Como é diagnosticado e tratado o carcinoma de células alveolares da glândula parótida?

       O adenocarcinoma, também conhecido como adenocarcinoma de células serosas, não era considerado um tipo de tumor da glândula salivar até aos anos 50, quando foi descrito e nomeado sistematicamente pela primeira vez por Foote e Frazell em 1953. O tumor foi claramente definido por Buxton como maligno e foi nomeado pela OMS como adenoblastoma, mas a apresentação clínica é frequentemente recorrente e metastática.  É agora considerado na sua maioria como um tumor maligno de baixo grau. A morfologia celular do tumor é inteiramente semelhante à dos plasmócitos do folículo glandular, pelo que se pensa que o carcinoma adenoidal das células do folículo glandular ocorre nas células do folículo glandular. No entanto, as células de condutas intercaladas são vistas na lesão e há uma transição de células de condutas intercaladas para células alveolares, pelo que se pensa que o carcinoma de células adenoidais tem origem no epitélio da conduta intercalada.  Diagnóstico Devido à ausência de manifestações clínicas características, é difícil fazer um diagnóstico correcto antes da cirurgia, embora sejam necessários testes especiais como a imagiologia das glândulas salivares, a tomografia computorizada, o ultra-som do modo B e o exame de radioisótopos para confirmar o diagnóstico.  Tratamento O tratamento principal é a excisão cirúrgica. Como o carcinoma blastocístico tem um envelope fino e é frequentemente incompleto, e existem mesmo pequenos tumores que crescem fora do envelope, deve ser feita uma excisão extensa, e a excisão subtotal incluindo as margens do tecido parotídeo normal ou parotidectomia total com preservação do nervo facial é mais apropriada. A decisão de realizar a dissecção dos gânglios linfáticos cervicais deve ser baseada no tipo clínico e histológico, e a dissecção selectiva dos gânglios linfáticos cervicais é geralmente necessária.  O tratamento pós-operatório não é geralmente necessário, excepto para a radioterapia, que pode ser considerada se a lesão for extensa e houver suspeita de doença residual. A quimioterapia tem sido defendida devido ao potencial para metástases distantes.  Alterações patológicas 1. morfologia grosseira: O tumor é geralmente solitário, com um envelope, mas incompleto, e na sua maioria bem definido a partir do tecido circundante. É nodular ou lobulado, com uma textura dura. A superfície cortada é sólida e ligeiramente convexa, branca acinzentada com manchas vermelhas acastanhadas, mais quebradiça, sem as manifestações húmidas e mucosas de tumores mistos benignos. Ocasionalmente, são observadas alterações císticas, com a cápsula contendo líquido vermelho acastanhado.  2. exame microscópico: O tumor tem um peritoneu fino, mas a infiltração de células tumorais é comum dentro do peritoneu. As células tumorais estão dispostas em massas sólidas, formando muitas semelhantes a vesículas glandulares normais, trabéculas, túbulos e folículos, mas sem condutas e estruturas semelhantes a condutas. Também são vistas estruturas lobulares ou lamelares, com uma pequena quantidade de estroma intersticial com vasos sanguíneos e tecido tipo linfático. Por vezes podem ser vistos folículos císticos sólidos ou papilares dentro do tumor.  As células tumorais têm forma redonda ou poligonal, com núcleos pequenos e desviados e núcleos discretos. O citoplasma é abundante e contém grânulos basofílicos, semelhantes aos grânulos enzimáticos em folículos glandulares normais, mas também existem células não grandulares e vacúolos intracelulares. Em alguns casos, o citoplasma é hialina e pode haver células citoplasmáticas claras e células vacuoladas, que devem ser distinguidas do cistadenoma papilar, do carcinoma renal metastático e do carcinoma epidermóide mucinoso.  3. características biológicas: O carcinoma de células adenoides é de crescimento lento e tem um longo curso, mas é infiltrativo localmente e pode repetir-se e metástase. Embora a consistência e as células tumorais altamente diferenciadas não possam ser identificadas como benignas, todas elas devem ser consideradas como malignas de baixo grau.  Manifestações clínicas O carcinoma celular alveolar é um tumor relativamente raro da glândula salivar, representando 1% a 3% dos tumores da glândula salivar, 1% a 4% dos tumores da glândula macrosalivar e 5,1% a 12% dos tumores malignos da glândula salivar. Segundo Garder, são responsáveis por 7% a 15% dos tumores malignos das glândulas salivares. A glândula parótida é o local de ocorrência mais frequente e é quase único para a glândula parótida. No entanto, tem sido relatado nas glândulas submandibulares, sublinguais e salivares menores. Este tumor pode desenvolver-se desde a adolescência até à velhice, mas é mais comum entre os 40 e 60 anos, e é mais comum nas mulheres do que nos homens.  O carcinoma de células adenoides é clinicamente semelhante a um tumor misto e é frequentemente uma massa indolor com sintomas ocasionais de dor e envolvimento do nervo facial. A duração da doença é longa, variando de alguns meses a várias décadas. O tumor é maioritariamente redondo, substancial, pode ser nodular, moderadamente texturado ou ligeiramente duro, com algumas alterações císticas, móvel, e não aderente à pele. As metástases podem ocorrer em fases avançadas, sendo as metástases dos gânglios linfáticos cervicais as mais comuns.  Prognóstico A taxa de recorrência pós-operatória do carcinoma de células adenoides é de 20% a 55%, a taxa de metástase dos gânglios linfáticos é de 3% a 11%, e a taxa de metástase à distância é de 10% a 12%. Embora haja uma tendência para a metástase e infiltração local, a malignidade do carcinoma de células adenoides é relativamente baixa entre os tumores das glândulas salivares e o prognóstico é geralmente bom. A taxa de recidiva foi de 33%.  Na China, Zhang Xiaoshan et al. relataram que as taxas de sobrevivência a 5 anos, 10 anos e 15 anos foram de 95,83%, 83,35% e 60% respectivamente, e a taxa de recorrência foi de 37,14%. As causas de recorrência de tumores são muitas, e a taxa de recorrência local para a ressecção e enucleação conservadora de tumores é de 66,7%, dos quais 22,2% dos doentes morrem de recorrência de tumores. Para a parotidectomia total, a taxa de recidiva local é de 9,5%.  Complicações A taxa de recorrência pós-operatória do carcinoma alveolar é de 20% a 55% com metástases linfonodais variando de 3% a 11% com metástases distantes variando de 10% a 12% As causas de recorrência do tumor são múltiplas e a taxa de recorrência local para a ressecção e enucleação conservadora do tumor é de 66,7% com 22,2% dos doentes a morrer por recorrência do tumor A taxa de recorrência local para a parotidectomia total é de 9,5%.