A microsomia hemifacial, também conhecida como microsomia hemifacial e síndrome do primeiro e segundo arco branquial, é a anomalia craniofacial congénita mais comum após fenda labial e palatina, representando aproximadamente 1/3500 a 1/5600 de nascimentos. A microsomia hemifacial pode envolver múltiplas áreas anatómicas e varia na gravidade, manifestando-se como encurtamento da face afectada, fraqueza dos tecidos moles subcutâneos, desvio do queixo, nervo facial, fenda facial transversal e deformidade externa do ouvido. A mais comum e mais importante destas deformidades esqueléticas é a hipoplasia mandibular, que se pensa ser a chave para outras deformidades craniomaxilofaciais. Em casos graves, o maxila, zigoma, arco zigomático e ossos craniotemporais podem estar envolvidos.
O tratamento de deformidades hemifaciais curtas é um projecto sistemático. Em primeiro lugar, mesmo depois de um tratamento precoce na infância, os graus variáveis de deformidade podem permanecer na idade adulta e requerer uma correcção adicional. Em segundo lugar, os pacientes que deveriam ter sido tratados numa idade precoce mas que não foram submetidos a qualquer tratamento devido à sua condição são frequentemente mais severamente deformados e requerem uma cirurgia faseada para reconstruir a deformidade, e em terceiro lugar, os pacientes cuja deformidade é tão ligeira que necessitam de esperar até à idade adulta antes de serem submetidos a uma cirurgia. Neste grupo de pacientes, um plano de tratamento individualizado deve ser concebido de acordo com os princípios de tratamento das assimetrias faciais acima descritos. Aqui falamos aos doentes e suas famílias sobre os princípios de tratamento e métodos de tratamento específicos em diferentes casos, na esperança de que isto proporcione alguma orientação.
Tratamento de deformidades faciais leves
O queixo situa-se no meio da face ou ligeiramente para o lado afectado, a relação oclusal é normal, o plano da mandíbula é basicamente horizontal, e não há nenhuma deflexão óbvia do movimento da mandíbula ao abrir e fechar a boca.
A principal opção de tratamento é a utilização de contornos externos para reconstruir o perfil. Os métodos comummente utilizados incluem
1, osteotomia óssea zigomática lateral saudável, remoção saudável da placa externa da mandíbula.
2. aumento ósseo zigomático no lado afectado, enxerto ósseo ou colocação de Medpor no lado afectado da mandíbula.
3, osteotomia do queixo, este tipo de deformidade desde que o tratamento adequado, a deformidade possa ser significativamente melhorada, não só pode alcançar a forma facial normal, mas também através do contorno dos métodos cosméticos, podendo mesmo ser reconstruído um rosto mais bonito ou bonito.
Tratamento de Deformidades Faciais Moderadas
Esta caracteriza-se por hipoplasia dos maxilares superior e inferior do lado afectado, com marcada assimetria entre os dois lados da face, juntamente com uma inclinação do plano oclusal e um pronunciado desvio do maxilar, com o maxilar inferior inclinado para o lado afectado quando a boca é aberta e fechada.
Se a mandíbula do lado afectado ainda estiver em desenvolvimento e for adequada para cirurgia ortognática, a maxila pode ser rodada por osteotomia de Le Fort I, a mandíbula pode ser rodada por osteotomia sagital dividida e o queixo pode ser deslocado por osteotomia para corrigir o plano oclusal e endireitar o eixo central da face. Posteriormente, na segunda fase, realiza-se um novo contorno externo após o tratamento das deformidades faciais leves acima descritas. Em geral, o lado afectado da face ainda é estreito e a largura pode ser ajustada por meio de enxerto ósseo ou colocação de Medpor da placa externa da mandíbula afectada. A hipoplasia de tecido mole do lado afectado também pode ser corrigida com injecções de gordura autóloga.
Tratamento de deformidades faciais graves
Em pacientes com grave desvio do plano oclusal, é frequentemente difícil realizar a osteotomia do maxilar Le Fort I e a rotação sagital sagital da mandíbula para corrigir o desvio do plano maxilar ao mesmo tempo devido à restrição dos tecidos moles adjacentes e ao fraco desenvolvimento do ramo ascendente mandibular do lado afectado. O maxilar aberto do lado afectado. Os detalhes do método são descritos abaixo.
A técnica DO tem sido amplamente utilizada no campo da cirurgia craniomaxilofacial desde 1992, quando estudiosos estrangeiros aplicaram pela primeira vez o Distration Osteogenesis (técnica DO) ao alongamento da mandíbula em deformidades hemifaciais curtas. Em comparação com as técnicas ortognáticas tradicionais, a vantagem mais importante da técnica DO é que o processo de tracção óssea não só prolonga o maxilar hipoplásico, mas mais importante, também prolonga os tecidos moles circundantes, incluindo músculos, nervos e vasos sanguíneos, o que melhora significativamente o resultado cirúrgico e é pensado para reduzir a taxa de recidiva após a cirurgia.
Um dos principais problemas após o alongamento da tracção mandibular em adultos é a relação oclusal pós-tracção, com grave desvio mandibular, e nivelar o plano da mandíbula e restabelecer uma boa relação oclusal é a chave para a operação e afecta directamente o resultado.
Com base nos problemas acima referidos, propomos um método para corrigir deformidades graves dos maxilares em adultos por meio de tracção mandibular de primeira fase e cirurgia ortognática de segunda fase.
Indicações para cirurgia.
O tratamento da inclinação do plano oclusal grave e o tratamento simultâneo da deformidade moderada acima mencionada (Le Fort I osteotomia da maxila e divisão sagital da mandíbula ascendente) é mais difícil. A principal razão para isto é o encurtamento longitudinal dos tecidos moles e músculos do lado afectado e a maior tensão nos tecidos moles devido à descida rotacional da mandíbula inferior. Portanto, é apropriado instalar um dispositivo de alongamento mandibular na primeira fase para alongar a mandíbula no lado afectado, de modo a que a mandíbula desviada possa ser gradualmente rodada de volta à posição mediana da face, seguida de uma osteotomia maxilar na segunda fase para nivelar o plano oclusal. É importante que, ao alongar a mandíbula, se consiga também uma melhoria significativa no ângulo inclinado da boca, o que não pode ser conseguido por outros métodos.
Passos e procedimentos cirúrgicos.
As radiografias cranianas pré-operatórias são tomadas para compreender o desenvolvimento da mandíbula e articulação mandibular afectadas e para medir as diferenças mandibulares bilaterais. É utilizada uma reconstrução 3D CT e os dados são importados em software especial para simulação cirúrgica e desenho para determinar a posição da linha de osteotomia, a direcção da tracção e o comprimento da tracção proposta.
1. cirurgia de fase 1: abordagem extra-oral com colocação de retractor incorporado
As principais vantagens da abordagem extra-oral são: (i) o desenho da linha de osteotomia, a direcção da tracção e a colocação do extensor são mais convenientes. (ii) O facto de não estar ligado à cavidade oral evita infecções ou inflamações crónicas na zona cirúrgica e assegura a formação de novo osso. (iii) Permite que o alongamento seja mantido por um período de tempo mais longo sem afectar a vida quotidiana e o trabalho, a fim de aumentar a estabilidade do novo osso.
O alongamento ósseo é iniciado 7 dias após a cirurgia a uma taxa de 1mm/dia. No final do alongamento, o alongador é retido durante aproximadamente 6 meses para assegurar a maturação e estabilidade do novo osso.
Com a primeira fase de tracção mandibular, o ramo ascendente mandibular e os tecidos moles encurtados circundantes são alongados no mesmo período, o plano mandibular é ajustado de inclinado para horizontal e o ângulo do lado afectado da boca cai. Ao mesmo tempo, o abaixamento da mandíbula cria um maxilar posterior aberto no lado afectado, dando espaço para a osteotomia da maxila descer na segunda fase.
2. cirurgia de Fase II.
Realizado cerca de 6 meses após a cirurgia da fase I. Revisão pré-operatória das radiografias e da TC 3D para observar a nova formação óssea. É tomado um modelo dentário e é feita uma guia oclusal. A clássica osteotomia do maxilar Le Fort I foi realizada rodando e baixando a maxila, fechando o maxilar posterior aberto, colocando a guia oclusal, e realizando uma ligadura intermaxilar temporária com uma pequena placa de titânio para uma forte fixação interna da maxila.
Para assegurar a cicatrização óssea após a osteotomia maxilar ser baixada, um osso ilíaco autógeno ou placa externa mandibular pode ser enxertado no espaço pós-osteotomia e devidamente fixado. O principal objectivo disto é fazer a ponte das extremidades quebradas do osso para assegurar a cicatrização óssea, manter a estabilidade após a osteotomia maxilar ser baixada, e aumentar o volume ósseo da maxila afectada para aumentar a plenitude do lado afectado.
A extensão é também removida através da incisão extra-oral original e a cicatriz da incisão é reparada. Se o queixo se mantiver inclinado ou mal posicionado, a moldagem do queixo será executada para o ajustar.
3. cirurgia em três fases. Após seis meses, serão feitos pequenos ajustes às deformidades assimétricas restantes para melhorar ainda mais o contorno e simetria facial.
Fotografias frontais pré- e pós-operatórias de encurtamento hemifacial grave
Vista oblíqua pré e pós-operatória
Comparação pré e pós-operatória do plano oclusal e dos cantos tortos da boca