VISÃO GERAL
A hiperlipoproteinemia tipo II é a condição clínica mais comum e está intimamente relacionada com a aterosclerose, estando dividida em dois tipos, IIa e IIb.
Etiologia
1. hiperlipoproteinemia tipo IIa: doença metabólica defeituosa com defeitos nos receptores de lipoproteínas de baixa densidade (LDL), que podem ser demonstrados por cultura de fibroblastos. Pode também ser secundária à síndrome de Cushing, ao hipotiroidismo e à aplicação de glucocorticóides.
2. hiperlipoproteinémia tipo IIb: a causa primária é desconhecida. As causas secundárias podem ser diabetes mellitus, doença hepática, doença renal, etc.
Sintomas
Hiperlipoproteinemia tipo IIa: Os singénicos puros apresentam sintomas na primeira infância, enquanto os singénicos heterozigóticos apresentam frequentemente sintomas entre os 20 e os 50 anos de idade. Os sintomas típicos incluem blefaroplasia, xantomas nodulares, xantomas tendinosos e aterosclerose, que ocorre principalmente nas artérias coronárias.
Exames
As lipoproteínas séricas claras, o colesterol e as beta-lipoproteínas estão acentuadamente elevadas, o colesterol apo-beta e LDL estão elevados e os triglicéridos estão normais. Na hiperlipoproteinémia IIa, o soro é límpido, o colesterol e as β-lipoproteínas estão acentuadamente elevados, o apo-β e o colesterol LDL estão elevados e os triglicéridos estão normais. Na hiperlipoproteinémia tipo IIb, o soro é claro ou turvo, com colesterol, triglicéridos, LDL e pré-β-lipoproteínas (VLDLS) elevados.
Diagnóstico
1. hiperlipoproteinemia tipo IIa com soro límpido, colesterol e beta-lipoproteínas acentuadamente elevados, apo-beta e colesterol LDL elevados e triglicéridos normais.
2. hiperlipoproteinémia tipo IIb, soro claro ou turvo, colesterol, triglicéridos, LDL e pré-β-lipoproteínas (VLDLS) elevados.
Tratamento
1. hiperlipoproteinémia tipo IIa
Só devem ser consumidas gorduras que contenham mais de 60% de ácidos gordos polinsaturados. A ingestão máxima de colesterol é de 300 mg/d. Medicamentos: sinvastatina 20 mg/d. A combinação de colesevelam (colestiramina), niacina e seus derivados pode ser eficaz.
2. hiperlipoproteinémia tipo IIb
O clofibrato (Antomin) ou a lovastatina podem ser utilizados para reduzir o VLDLS, sendo essencial a redução da ingestão de açúcar e a perda de peso para valores normais.
Prognóstico
1. hiperlipoproteinémia IIa
Quanto mais precoce for o início da doença, pior é o prognóstico. As crianças geralmente morrem de embolia coronária e enfarte do miocárdio antes da puberdade.
2. hiperlipoproteinémia IIb
Uma dieta correcta e a redução do peso podem ajudar.