Um número muito reduzido de doentes com fígado poliquístico não desenvolve a doença durante a sua vida e só se descobre que tem fígado poliquístico por acaso durante um exame físico. O fígado poliquístico é uma doença autossómica dominante com história familiar e hereditária, sendo frequentemente complicada com rim poliquístico. O tamanho do fígado poliquístico varia, o pequeno só é visível ao microscópio, o crescimento é lento, não há sintomas clínicos óbvios e, geralmente, não afecta a função hepática, pelo que há muito poucos doentes com fígado poliquístico que não têm qualquer doença durante toda a sua vida e só se descobrem que têm fígado poliquístico em exames médicos. No entanto, na maioria dos doentes com fígado poliquístico, os quistos aumentam gradualmente de tamanho com o passar do tempo, provocando sintomas de compressão e, nalguns casos, hemorragias e infecções, e conduzindo mesmo a uma disfunção hepática grave. Se for detectado um estado de fígado poliquístico, independentemente do tamanho dos quistos, não deve ser encarado com ligeireza e recomenda-se um acompanhamento regular ou a normalização do tratamento sob a orientação do médico.