Epidemiologia e etiologia
Esta neuropatia óptica ocorre geralmente em pacientes que recebem radioterapia para tumores intracranianos, da base do crânio ou do seio paranasal, onde o nervo óptico está incluído no campo de radiação. A neuropatia por radiação pode ser causada por radioterapia total de mais de 6000 cGy e uma dose diária de aproximadamente 200 cGy. Além disso, a radioterapia a pacientes com doença ocular diabética da tiróide pré-existente também pode causar esta doença. É importante notar que doses mais baixas de radioterapia também podem causar neuropatia por radiação quando administradas em conjunto com quimioterapia, possivelmente porque a quimioterapia exacerba os danos ao nervo óptico causados pela radioterapia.
A patogénese exacta é desconhecida, mas presume-se que a radioterapia induz danos no endotélio vascular, o que por sua vez causa obstrução vascular e necrose. A manifestação principal é a neuropatia óptica retrobulbar e, raramente, a neuropatia óptica do segmento anterior com edema papilar óptico.
Características clínicas
Sintomas
Perda de visão aguda e progressiva em um ou ambos os olhos até à perda total ou substancial da visão. A perda de visão ocorre geralmente em média cerca de 18 meses após a radioterapia, mas também pode ocorrer dentro do primeiro ano, e tem sido relatada após 20 anos.
Sinais físicos
Diminuição da acuidade visual.
Defeitos do campo visual do nervo óptico ou tipo de lesão cruzada óptica.
Aspecto inicialmente normal do disco óptico, que mais tarde se torna pálido.
Diagnóstico diferencial
Reincidência do tumor primário.
Nervo óptico e prolapso transversal óptico secundário à síndrome da sela vazia.
Aracnoidite induzida por radiação do tumor de parsaddle.
Diagnóstico
A doença é diagnosticada clinicamente em casos de perda de visão que tenham recebido uma certa quantidade de radioterapia e não tenham outras causas. As tomografias computorizadas são normais e não há qualquer melhoria nas tomografias melhoradas. No entanto, a RM com gadolínio mostra uma melhoria significativa do nervo óptico, do cruzamento óptico e possivelmente do tracto óptico em imagens ponderadas em T1. Quando a função visual é estável, o melhoramento subsidia. As imagens ponderadas em T1 e T2 sem melhoramento não mostram qualquer anomalia.
Tratamento
A necrose avascular é a causa da perda de visão. Estão disponíveis vários tratamentos, incluindo corticosteróides de alta dose, sozinhos ou em combinação com câmaras hiperbáricas. A sua eficácia está em dúvida. A terapia anticoagulante é eficaz para a necrose do tecido cerebral por radiação, mas nenhum estudo demonstrou a sua eficácia para a neuropatia óptica por radiação.
Prognóstico
Apesar de todos os tratamentos, quase metade dos pacientes acabam sem percepção de luz. Mesmo que alguma visão seja preservada, ela é inferior a 20/200.