A classificação da lupus nephritis (LN) foi inicialmente proposta pela OMS em 1974, revista pela primeira vez em 1980, depois novamente em 1995 e revista pela terceira vez em 2003 pela Sociedade Internacional de Nefrologia e pela Sociedade de Patologia Renal (ISN/RPS). Os critérios de classificação LN 2003 classificam o LN em seis tipos. O LN tipo I é ligeiramente lesional: essencialmente normal em microscopia ligeira, com depósitos imunocomplexos na região tilacóide visíveis por imunofluorescência. Tipo II é o LN proliferativo tilacóide: a microscopia leve mostra proliferação de células tilacóides ou aumento do estroma tilacóide com deposição de complexo imunológico na região tilacóide, e a imunofluorescência ou microscopia electrónica mostra uma pequena quantidade de depósitos subepiteliais isolados ou subendoteliais. Tipo III é LN focal: menos de 50% de todos os glomérulos estão envolvidos e podem apresentar-se como lesões activas ou inactivas, lesões focais, segmentares ou globulares, lesões proliferativas intra ou extra-capilares. Tipo III(a) é activo e apresenta como LN hiperplásico focal; Tipo III(a c) é activo com doença crónica e apresenta como nefrite hiperplásica focal; Tipo III(c) é crónico e apresenta como nefrite hiperplásica focal. Tipo IV é LN difuso: mais de 50% de todos os glomérulos estão envolvidos e tipicamente há deposição subendotelial difusa do complexo imunitário, com ou sem lesões tilacóides. As lesões glomerulares são classificadas como LN segmentar difuso (os glomérulos são segmentares) ou LN globular difuso (os glomérulos são globulares). Tipo IVs(a) é activo com esclerose segmentar LN, IVg(a) é activo com esclerose segmentar crónica LN, IVg(a c) é activo com esclerose global crónica LN, IVs(c) é esclerose segmentar crónica LN, IVg(c) é esclerose global crónica LN. Tipo V é LN membranoso: a microscopia de luz revela imunidade subepitelial depósitos imuno-complexos com ou sem lesões tilacóides. A imunofluorescência ou microscopia electrónica revela depósitos contínuos do complexo imunitário globular ou subepitelial segmentar, e o tipo V é frequentemente encontrado em conjunto com o tipo III ou IV. O tipo VI é esclerose progressiva LN: mais de 90% dos glomérulos são escleróticos esféricos. As lesões activas são definidas como as seguintes: proliferação de células intracapilares, fragmentação nuclear, necrose fibrinoide, destruição da membrana basal glomerular, formação de lua crescente celular ou fibroblástica, e orelhas de platina. As lesões crónicas são definidas como a presença de glomerulosclerose segmentar ou global, aderências fibrosas, e formação de lua crescente fibrosa.