O lúpus eritematoso sistémico pediátrico (LES) é uma doença auto-reactiva clássica caracterizada pela presença de níveis elevados de autoanticorpos contra antigénios nucleares no sangue das crianças afectadas e manifesta-se como danos multissistémicos. A doença é mais prevalecente nas raparigas na Ásia. Os rins são o órgão mais frequentemente invadido no LES, com testes de urina ou hiperalgesia a aparecerem em 25-50% das crianças no início da doença, progredindo para danos renais significativos em 80% das crianças, mais frequentemente do que nos adultos, e relativamente mais graves, sendo o tipo IV (proliferativo difuso) responsável por 54% dos casos, e a insuficiência renal responsável por 1/3 das mortes por LES. Portanto, a nefrite lúpus pediátrica é uma doença comum que representa uma séria ameaça para os nossos jovens. Idade e sexo de início: É visto principalmente nas mulheres, representando cerca de 80-90% dos casos, e é mais comum em crianças dos 10-14 anos, com 1/3 dos casos ocorrendo entre os 5-10 anos de idade, e muito raramente em bebés e crianças pequenas. Manifestações de danos renais: não características, hematúria, proteinúria e hipertensão são mais comuns: a proteinúria está quase sempre presente, com diferentes graus de edema, cerca de 50% presente com síndrome nefrótica; a hematúria microscópica persistente é comum mas ainda não relatada isoladamente; 40% têm hipertensão. Aproximadamente 50% diminuíram a função renal, o que pode ocasionalmente manifestar-se como insuficiência renal aguda. A disfunção tubular renal está frequentemente presente. Tempo de aparecimento do dano renal: pode coexistir com sintomas sistémicos; pode também ser o primeiro sintoma; ou pode aparecer vários anos após o aparecimento dos sintomas sistémicos; estatisticamente 60% do LN aparece dentro de 3 meses após o aparecimento, 88% dentro de 3 anos, e 27% do envolvimento renal ocorre 5 anos ou mais após o aparecimento. Manifestações extra-renais: 1. erupção cutânea: a erupção da borboleta facial é comum e agrava-se com a exposição solar. 2. sintomas articulares: dores articulares e musculares, que podem envolver grandes e pequenas articulações dos membros, com um processo inflamatório agudo. 3. anormalidades cardiovasculares: as lesões podem envolver o endocárdio, o miocárdio e o pericárdio, com alguns casos de vasculite e o fenómeno de Raynaud. sistema 4.Respiratory: pode manifestar-se como pneumonia intersticial, pleurisia, efusão pleural. 5. sistema neurológico: é comum o envolvimento ligeiro, tal como o julgamento deficiente, memória de curto prazo, comportamento anormal e dor de cabeça. As convulsões são relativamente invulgares. 6) Tracto gastrointestinal: é comum o envolvimento gastrintestinal ligeiro, tais como náuseas, falta de apetite, dor abdominal, e hepatomegalia ou esplenomegalia em 30-40% dos casos. 7. sistema hematológico: a anemia é mais comum, seguida de leucopenia e trombocitopenia. 8. outros: febre, mal-estar, perda de peso, fotossensibilidade, queda de cabelo e gânglios linfáticos aumentados, etc. Princípios de tratamento: controlar a actividade do lúpus, melhorar activamente e parar os danos renais. Aderir ao tratamento a longo prazo, minimizar os efeitos secundários dos medicamentos e reforçar o acompanhamento. Os fármacos mais utilizados são: 1. Adrenocorticosteróides: Prednisona 1,5-2 mg/kg/d (total <60 mg) durante 6-8 semanas, afinando de acordo com a resposta ao tratamento, mudando gradualmente para dia sim dia não (tornando-se dia não, se possível) e mantendo durante vários anos quando reduzida ao equivalente a 10-15 mg/d ou 20-30 mg/qod. Os choques de metilprednisolona de 1g/m2/d são dados no momento da partida ou no momento do surto da doença durante 3 dias como um curso de tratamento, que pode ser repetido para 1-3 cursos, dependendo da condição. Os efeitos secundários hormonais devem ser notados durante a utilização a longo prazo. 2. drogas citotóxicas: Combinadas com hormonas para melhorar a taxa de sobrevivência da lupus nephritis. 3. substituição do plasma: Esta terapia pode remover eficazmente antigénios, anticorpos e complexos imunitários do plasma e melhorar a fagocitose do sistema reticuloendotelial. Deve ser experimentada na nefrite difusa proliferativa do lúpus quando as hormonas e os imunossupressores não conseguem alcançar melhores resultados. 4. diálise ou transplante: para pacientes com insuficiência renal. Além disso, existem algumas novas terapias como a irradiação de gânglios linfáticos corporais totais, injecção intravenosa de imunoglobulina e anticorpos monoclonais.