A doença cardíaca congénita (doença cardíaca congénita) é uma classe de doenças comuns que põem seriamente em perigo a saúde das crianças, com uma prevalência de 0,7% a 0,8% e 150.000 a 200.000 novos casos de doença cardíaca congénita todos os anos na China. Nos últimos anos, houve avanços significativos no diagnóstico e tratamento da doença pré-cardíaca, e é possível fazer um diagnóstico precoce e preciso e um tratamento cirúrgico de várias doenças pré-cardíacas. Actualmente, as opções de tratamento para as doenças pré-cardíacas comuns incluindo o canal arterial patenteado (PDA), defeito do septo atrial (CIA), defeito do septo ventricular (CIV) e estenose pulmonar (PS) incluem o tratamento médico, a intervenção transcateter e o tratamento cirúrgico, enquanto as opções de tratamento para a doença pré-cardíaca cianótica incluem o tratamento cirúrgico e médico-cirúrgico em mosaico. A escolha do tratamento e do momento é baseada na condição.
I. Tratamento interno
1. tratamento geral
1.1 Suplemento nutricional Crianças com doenças cardíacas precoces sofrem frequentemente de desnutrição e atraso no crescimento, pelo que é importante prestar atenção à proporção de proteínas, gordura e hidratos de carbono, bem como à suplementação com vitaminas e água e, se necessário, à alimentação intravenosa ou nasal [1].
As crianças com doenças cardíacas precoces são propensas a bronquite e pneumonia, especialmente no shunt de esquerda para a direita doenças cardíacas precoces, pelo que deve ser dada uma atenção especial à prevenção e tratamento de infecções. Nos últimos anos, o prolapso da válvula mitral com regurgitação foi reconhecido como a doença subjacente na endocardite infecciosa pediátrica [1].
1.3 Seguimento regular Algumas doenças precordial como a ASD, VSD e PDA têm uma hipótese de encerramento espontâneo; portanto, o seguimento regular permite a detecção atempada do resultado; além disso, o seguimento regular permite a avaliação do prognóstico da doença precordial e a determinação do calendário e da modalidade de tratamento.
2. tratamento medicamentoso
2.1 PDA fechado A incidência de PDA em bebés prematuros é de 25%, dos quais 80% podem ser fechados espontaneamente. A Indometacina pode ser aplicada em combinação com infecção ou insuficiência cardíaca, e é normalmente eficaz 24-48 horas após a administração do medicamento, mas tem mais efeitos secundários[1].
2.2 PDA aberto A aplicação principal é a prostaglandina E, que tem o efeito de dilatar o canal arterial, aumentar o sangue pulmonar e melhorar a hipoxemia. É adequada para recém-nascidos com cianose grave que dependem de ductos arteriais abertos para manter a vida.
2.3 Tratamento de complicações A doença pré-cardíaca pode causar mais complicações e deve ser tratada prontamente. Se houver insuficiência cardíaca, tratamento com digitalis, vasodilatadores, diuréticos, etc.; se houver hipertensão pulmonar, tratamento com vasodilatadores pulmonares, hipófise de sódio e inalação de oxigénio e óxido nítrico; se houver episódios de hipoxia, tratamento com oxigénio, medicamentos para aliviar espasmos da via de saída do ventrículo direito, correcção de acidose e anemia, etc.
Intervenção Transcatheter
1. valvuloplastia Transcatheter
1.1 Valvuloplastia pulmonar percutânea com balão (PBPV) Um cateter balão especialmente concebido é entregue à estenose da válvula e o balão é dilatado para aliviar a estenose. As indicações são PS típicas; estenose pulmonar displásica parcial; reestenose pós-cirúrgica ou pós-PBPV. A diferença de passo de pressão trans-pulmonar ΔP ≥ 35 mmHg. idade e peso não são limitados, as PS graves devem ser tratadas no período neonatal ou na infância; para as PS em bebés pequenos com menos de 1 ano de idade, o tamanho do balão escolhido deve ser de 90-100% do anel pulmonar; em doentes com PS com mais de 1 ano de idade, o tamanho do balão escolhido pode ser de 120-140% do anel pulmonar.
1.2 Valvuloplastia aórtica percutânea com balão (PBAV) As indicações são estenoses aórticas displásicas não-valvulares com válvulas finas e móveis que têm uma diferença de passo de pressão transvalvar ΔP ≥ 50 mm Hg. O diâmetro do cateter balão seleccionado deve ser ≤ o diâmetro do anel aórtico, com uma relação balão/anular de 0,9-1,0.
2. perfuração Laser/RF
Utilizado principalmente em casos neonatais de atresia da válvula pulmonar/septos ventriculares antigos, envolve a utilização de um cateter laser ou cateter de corrente de radiofrequência para excitar através da válvula pulmonar expelida, seguido de valvuloplastia com balão.
3. angioplastia Transcatheter
Um dispositivo de stent especialmente concebido é entregue no local da estenose sob a orientação de um cateter balão e o stent é aberto inflando o balão para libertar a estenose. É principalmente utilizada para estenose da aorta, estenose do ramo da artéria pulmonar, estenose das vias de saída esquerda e direita após doença precordial complexa, e estenose das veias pulmonares da veia cava.
4. oclusão Transcatheter
4.1 Bloqueio do PDA Um anel de mola ou bloqueador de tampa de cogumelos é entregue através do cateter cardíaco no local do cateter arterial e fecha o cateter arterial com o objectivo de bloquear o tratamento. As indicações são PDA típico, idade >6 meses, peso >5kg; shunt residual após cirurgia de PDA; PDA <2mm, usar o anel de mola; PDA >2mm, usar o bloqueador de pára-quedas de cogumelos; PDA sem hipertensão pulmonar, usar o bloqueador 2-3mm maior que o PDA; PDA combinado com hipertensão pulmonar, usar o bloqueador 4-6mm maior que o PDA, PDA diâmetro >8mm, escolher o bloqueador do que o PDA. Se o diâmetro do PDA for >8mm, o bloqueador deve ser 6~8mm maior do que o PDA.
4.2 Bloqueio do ASD O bloqueador de cogumelos umbrella é utilizado para abrir o disco bloqueador do lado esquerdo e direito do defeito através de uma técnica de cateter cardíaco e o defeito é fechado sob vigilância ecocardiográfica. As indicações são típicas de forame secundário ASD, idade >3 anos, peso >10 kg; distância entre a borda do defeito e a veia cava superior e inferior, veia pulmonar superior direita e seio coronário ≥5 mm e distância da válvula atrioventricular ≥7 mm; em pacientes pediátricos a extensão septal máxima é ≥14 mm de diâmetro da abertura do defeito; naqueles com forame oval patente, que tenham tido um acidente vascular cerebral, ou que tenham tido uma embolia cerebral combinada anterior, ou que tenham uma história familiar de acidente vascular cerebral. Selecção do bloqueador: defeito <10mm, bloqueador tipo +1~2mm; defeito 10-20mm, bloqueador tipo +3~4mm; defeito 20-30mm, bloqueador tipo +4~6mm; defeito >30mm, bloqueador tipo +6~8mm.
4.3 Oclusão da CIV A pista da artéria femoral – CIV – veia femoral é estabelecida através da técnica de cateterização cardíaca, o bloqueador do cogumelo é aberto do lado esquerdo e direito do defeito e o defeito é fechado sob vigilância ecocardiográfica. As indicações são típicas CIV miocárdica e perimembranosa, idade >3 anos e peso >10 kg; diâmetro do orifício do defeito <8 mm em crianças e <12 mm em adultos; distância entre a borda do defeito e a válvula aórtica ≥2 mm e distância da válvula tricúspide ≥2 mm; defeitos residuais após cirurgia da CIV e perfuração do septo ventricular devido a ataque cardíaco agudo ou traumatismo. Selecção do bloqueador: para defeitos de 2-7 mm, o tipo de bloqueador deve ser 2-3 mm maior; para defeitos >8 mm, o tipo de bloqueador deve ser 4-5 mm maior.
4.4 Outras raras oclusões precordial tais como fístula arteriovenosa coronária, fístula arteriovenosa pulmonar, vasos colaterais corporopulmonares, etc. podem ser ocluídas com bobinas de mola, tampões vasculares e ocluidores de cogumelos guarda-chuva.
4.5 Estoma do septo atrial balão Um cateter com um balão na ponta é seleccionado e entregue no átrio esquerdo. O balão cheio é utilizado para rasgar o septo atrial, causando um grande ASD e permitindo uma mistura adequada do fluxo de sangue entre o coração esquerdo e direito para melhorar a hipoxia, prolongar a vida e criar condições para uma nova cirurgia. É utilizado principalmente em neonatos com transposição dos grandes vasos/septos de entrada, drenagem ectópica de toda a veia pulmonar/forame não fechado oval e síndrome de displasia ventricular esquerda.
III. tratamento cirúrgico
1. cirurgia paliativa
1.1 Manobra corpo-artéria pulmonar Implantação de um vaso artificial entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar. Indicações são todas as crianças com baixa displasia do sangue pulmonar e das artérias pulmonares, incluindo recém-nascidos e lactentes. Aumenta principalmente o fluxo sanguíneo pulmonar e melhora a saturação do oxigénio arterial.
1.2 Evacuação da via de saída do ventrículo direito A via de saída do ventrículo direito é evacuada sob circulação extracorpórea e a via de saída do ventrículo direito para a artéria pulmonar é aumentada e remendada. As indicações são crianças com estenose valvar pulmonar, tetralogia de Fallot com hipoplasia grave da artéria e ramos pulmonares principais, e atresia valvar pulmonar com um septo ventricular intacto. Alivia principalmente a obstrução da via de saída do ventrículo direito e reduz a carga sobre os ventrículos; a artéria pulmonar principal e as artérias pulmonares bilaterais estão uniformemente desenvolvidas; o fluxo de sangue pulmonar é mais fácil de controlar.
1.3 Anuloplastia da cintura da artéria pulmonar Sistólica Anuloplastia da cintura da artéria pulmonar principal. As indicações são múltiplas CIV com menos de 6 meses de idade; CIV combinada com desnutrição, insuficiência cardíaca grave ou infecção descontrolada; CIV combinada com outras anomalias congénitas que não podem ser tratadas a tempo; transposição dos grandes vasos com CIV, que pode ser precedida pela circundução da cintura da artéria pulmonar para prevenir a hipertensão pulmonar e aumentar a pressão ventricular esquerda; cirurgia paliativa para síndrome de displasia cardíaca esquerda. O principal objectivo é reduzir o sangue pulmonar, reduzir a carga cardíaca esquerda e prevenir o desenvolvimento de patologia vascular pulmonar obstrutiva.
1.4 Anastomose bidireccional da veia cava superior até à extremidade da artéria pulmonar direita. As indicações são doença precordial complexa com isquemia pulmonar, atresia tricúspide, ventrículo único com PS, transposição dos grandes vasos com CIV e PS, e malformação tricúspide inferior. Os principais objectivos são aumentar o fluxo de sangue pulmonar e melhorar a saturação do oxigénio arterial; melhorar a hipoxia, reduzir a carga cardíaca e aumentar o débito cardíaco; e homogeneizar o sangue pulmonar bilateral.
1.5 Procedimento Blalock-Hanlon, ou seja, septotomia atrial com alargamento. As indicações são a transposição completa dos grandes vasos e da atresia tricúspide sem tráfego adequado de circulação corpo-pulmonar. O principal objectivo é aumentar a bondade do shunt intra-atrial, melhorar a saturação do oxigénio arterial e preparar para o tratamento radical.
2. cirurgia radical
O momento e o método da cirurgia radical varia entre diferentes tipos de doença pré-cardíaca, mas com a melhoria em todos os aspectos do diagnóstico pré-operatório, cirurgia, circulação extracorpórea e gestão perioperatória, a preferência actual é pelo tratamento cirúrgico na infância e no momento apropriado para evitar danos irreversíveis no miocárdio.
2.1 CIV: os defeitos nas regiões perimembranosas e miocárdicas podem ser acompanhados de perto se forem menos sintomáticos devido à possibilidade de encerramento natural, e se o encerramento não ocorrer até à idade de 4 a 5 anos, o tratamento cirúrgico pode ser considerado. Grandes defeitos com insuficiência cardíaca incontrolável ou pneumonia que ocorram nos 6 meses de idade devem ser operados o mais cedo possível; a cirurgia precoce é aconselhável aos 6 meses a 2 anos de idade quando há um aumento progressivo da pressão da artéria pulmonar, embora a insuficiência cardíaca e a pneumonia possam ser controladas. O defeito seco inferior é propenso ao prolapso da válvula aórtica, pelo que se recomenda a cirurgia precoce.
2.2 SD: As CIA simples podem ser tratadas cirurgicamente aos 3 a 5 anos de idade. 2 anos de idade permitem um seguimento próximo se os sintomas forem ligeiros devido à possibilidade de encerramento natural, e a cirurgia pode ser considerada se o encerramento não ocorrer até aos 5 a 6 anos de idade. A cirurgia precoce é aconselhável em casos de grandes defeitos que levam a uma insuficiência cardíaca incontrolável ou pneumonia, ou naqueles com tendência para aumentos progressivos da pressão da artéria pulmonar, ou na presença de outras malformações cardíacas.
2.3 PDA; o tratamento cirúrgico é possível em qualquer idade. Grandes PDAs em bebés com elevado fluxo fracionário, insuficiência cardíaca recorrente e pneumonia que são ineficazes ou difíceis de controlar com terapia médica devem ser ligados cirurgicamente o mais cedo possível. Se a endocardite infecciosa estiver presente, a cirurgia deve ser realizada 3-6 meses após a infecção ter sido controlada por uma terapia anti-inflamatória agressiva e eficaz, mas se a terapia anti-infecciosa não for eficaz, é necessária uma combinação de cirurgia e terapia anti-inflamatória.
2.4 PS: O tratamento cirúrgico é possível em qualquer idade. Os casos ligeiros com poucos sintomas podem ser acompanhados, enquanto que a estenose grave com uma diferença de pressão entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar de ≥80 mmHg requer tratamento precoce. Em casos de displasia valvular ou anular, particularmente estenose grave, ou em combinação com outras malformações cardíacas, recomenda-se a cirurgia para aliviar a estenose sob visão directa. Os casos graves devem ser operados com urgência.
2.5 Tetralogia de Fallot: A correcção cirúrgica é o tratamento fundamental para a tetralogia de Fallot. A cirurgia radical é actualmente defendida aos 6 meses a 1 ano de idade. A intervenção cirúrgica precoce é necessária se a doença for grave com ataques hipóxicos, ou a cirurgia paliativa pode ser realizada primeiro, seguida de tratamento radical electivo 1 a 2 anos mais tarde.
2.6 Transposição completa das grandes artérias: 50% das crianças com transposição não tratada das grandes artérias morrem no prazo de 1 mês após o nascimento e 90% morrem no prazo de 1 ano. A recomendação actual é tratar a doença no período neonatal ou no prazo de 3 meses, uma vez que os cuidados paliativos estão associados ao risco de arritmia e insuficiência cardíaca, pelo que o tratamento precoce é considerado mais razoável. Se a transposição aórtica estiver associada a um septo ventricular intacto, recomenda-se um procedimento Switch no primeiro mês de vida, ou uma transposição intra-atrial entre 6 meses e 1 ano de idade. No caso de VSD, o Switch deve ser realizado no prazo de 3 a 12 meses. No entanto, para pacientes que não são adequados para cirurgia radical, a cirurgia paliativa deve ser considerada primeiro para criar as condições para a cirurgia radical.
Terapia de mosaico médico-cirúrgico
Pode melhorar a taxa de sucesso da cirurgia para doenças pré-cardíacas complexas, evitar o risco de reoperação e trauma, e melhorar o resultado a longo prazo após a cirurgia.
1. intervenções pré-cirúrgicas
As principais intervenções são o estoma atrial de balão percutâneo e o bloqueio de vasos colaterais corpo-pulmonar.
2.Intraoperative intervenções
Para evitar incisão cardíaca e circulação extracorpórea, é colocado um bloqueador através do ventrículo direito para ocluir a CIV miocárdica sob orientação de ultra-sons transesofágicos após a abertura do tórax.
3. intervenções pós-operatórias
Bloqueio aberto da circulação colateral após cirurgia para doença pré-cardíaca complexa; bloqueio de shunts residuais após cirurgia para VSD, ASD e PDA; dilatação de balão e stent para reestenose após PS e estreitamento da aorta.