Definição: Tumor osteogénico maligno, caracterizado histologicamente pela osteogénese directa ou produção de matriz óssea pelas células tumorais.
Classificação: Tipos centrais e superficiais, sendo o osteossarcoma central comum o mais comum.
Características de imagem.
As radiografias mostram principalmente epífise óssea tubular longa com destruição óssea subcortical e mal definida de um dos lados. As trabéculas circundantes estão desfocadas e a densidade óssea está aumentada, causando osteogénese periosteal reactiva, que é vista como o triângulo do Codman. Em epífises não fechadas, o tumor pode terminar na placa epifisária ou pode contornar ou atravessar a placa para dentro da epífise.
Manifestações clínicas.
É comum em jovens dos 10 aos 20 anos de idade, e em casos de meia-idade ocorre principalmente secundária à doença de Paget, megaloplastia óssea e fibrilação óssea.
2. os principais sintomas são dor, que aumenta à noite e se agrava gradualmente, congestão cutânea superficial e febre, raiva venosa, e susceptibilidade precoce a metástases pulmonares.
3, A destruição óssea é propensa a fracturas patológicas.
4, a ALP é aumentada na maioria dos casos, após quimioterapia ou remoção cirúrgica eficaz da lesão primária, a ALP pode ser reduzida ao normal, se for novamente elevada, indica a possibilidade de recidiva ou metástase.
Exame patológico.
A observação visual da dissecção é maioritariamente de cor branca, intercalada com tecido semelhante a peixe, hemorragia, necrose, osso tumoral e osso remanescente. Microscopicamente, são vistas manifestações histológicas altamente malignas de células fusiformes, rodeadas por osso irregularmente moldado, imaturo ou estroma ósseo que não segue a direcção do stress.
Encenação.
A encenação de Ennecking consiste em GTM.
G é a classificação patológica: G1 baixa malignidade, G2 alta malignidade.
T é a localização anatómica do tumor: T0 para tumor benigno confinado ao osso, T1 para intra-mesquímico, T2 para extra-mesquímico.
M refere-se a metástases: M0 é livre de metástases, M1 é metástático.
São formadas diferentes fases de acordo com diferentes combinações de GTM
Estágio ⅠA: G1 T1 M0
Etapa IB: G1 T2 M0
Etapa IIA: G2 T1 M0
Etapa IIB: G2 T2 M0
Etapa IIIA: G1-2T1M1
Etapa IIIB: G1-2T2M1
Diagnóstico diferencial.
Precisa de ser diferenciada da osteomielite crónica supurativa, sarcoma de Ewing, tumores ósseos metastáticos e tuberculose osteoarticular.
A osteomielite séptica crónica geralmente não tem início agudo e as lesões são relativamente limitadas, sem tendência a espalhar-se extensivamente por todo o osso. Não só pode haver hiperplasia periosteal na área, como também é comum um número variável de ossos tuberculosos. Os tecidos moles podem ser invadidos através do córtex ósseo para formar massas de tecidos moles. Pode ser diferenciada desta última. O osteosarcoma tem uma clara idade e localização de invasão, e a imagem é característica. Um osteossarcoma típico pode ser diagnosticado por raio-X, mas não é possível determinar a extensão da invasão da medula óssea, quanto mais detectar subfoci saltos dentro da medula óssea, e há limites para a extensão da invasão de tecidos moles. Por conseguinte, recomendam-se mais exames de ressonância magnética com base em películas simples de raios X para fornecer informação mais directa e precisa para o tratamento clínico.
2. sarcoma de Ewing: Caracteriza-se pela destruição osteolítica intra-medular ou por mordida de rato, com uma reacção periosteal de longo alcance e de pele de cebola.
3.Metastatic tumor: menos susceptível de invadir os ossos perto da articulação do joelho, mais susceptível de ocorrer na pélvis e crista, etc. As alterações ósseas são na sua maioria osteolíticas, na sua maioria sem reacções periosteais e massas de tecidos moles.
4. tuberculose óssea e articular: uma doença crónica com dores menos graves. O inchaço local é grande e a maioria dos casos tem destruição da superfície articular. O osteosarcoma raramente invade o interior da articulação.
A diferenciação do osteossarcoma de outros tumores ósseos malignos é por vezes difícil e o exame histopatológico é necessário para se fazer um diagnóstico final.
Princípios de tratamento.
1. quimioterapia
As quatro drogas mais usadas: metotrexato, cisplatina, adriamicina e isociclofosfamida
2) Cirurgia.
①Limb- cirurgia de preservação.
Gradualmente, a melhor indicação é a fase IIA, a IIB é uma indicação relativa. A quimioterapia pré-operatória deve ser padronizada durante 6-8 semanas e as margens devem ser radicalmente ressecadas ou extensamente ressecadas. A ressonância magnética e a angiografia pré-operatórias são desejáveis para compreender a extensão exacta do tumor e a relação dos grandes vasos. Os defeitos ósseos são maioritariamente substituídos por articulações artificiais e o regime de quimioterapia é então ajustado para tratar o tumor durante 4-6 meses após a cirurgia, dependendo da taxa de necrose tumoral.
② Cirurgia de amputação
Quando a preservação dos membros é inadequada ou incondicional, a amputação deve ser efectuada de forma decisiva, sem quimioterapia antes da cirurgia, mas com quimioterapia obrigatória após a cirurgia.