A distrofia endotelial de Fuchs, também conhecida como corneaguttata, é uma ocorrência comum que aumenta significativamente com a idade. A incidência aumenta significativamente com a idade. Muitos doentes com córneas hidropisadas têm manifestações corneanas normais e não afectam a sua visão. Um pequeno número de doentes desenvolve estroma corneal e edema epitelial, o que pode causar perda significativa da visão. Quais são os sintomas que podem ser confundidos? 1. síndrome ICE Na distrofia endotelial de Fuchs, que é bilateral, não há alterações do ângulo atrial ou da íris como na síndrome ICE. 2, PPMD Na distrofia endotelial de Fuchs é raro ver aderências da íris em ponte, alterações da íris e as irregularidades posteriores da córnea características da PPMD. A distrofia endotelial de Fuchs tem o aspecto prateado típico da córnea posterior central, frequentemente referida como “corneagtata”. O curso clínico é normalmente de 10 a 20 anos e pode ser dividido em 3 fases. Na primeira fase, o paciente é assintomático, com redundâncias puntiformes distribuídas irregularmente e pontos de pigmento empoeirados na parte central posterior da córnea. Mais tarde, a camada elástica posterior pode ser cinzenta e espessada. Na segunda fase, o estroma da córnea e o epitélio tornam-se edematosos e o doente tem uma visão turva e uma sensação de brilho. O edema do estroma aparece inicialmente em frente da lâmina elástica posterior e imediatamente em frente da lâmina elástica anterior, após o que todo o estroma se torna gradualmente grosseiramente vítreo e aparecem fissuras carregadas de fluido no inchaço, causando a formação de dobras na lâmina elástica posterior. O edema epitelial dá inicialmente à superfície corneana uma aparência de pele de porco ou parece ser polvilhada com pequenas gotículas de água, e forma gradualmente grandes vesículas subepiteliais ovóides ou curvas que causam episódios de dor quando se rompem. A acuidade visual diminui drasticamente devido à desfocagem do estroma e ao astigmatismo irregular. A acuidade visual é particularmente fraca ao acordar, uma vez que a diminuição da volatilização lacrimal durante o sono reduz a sua permeabilidade, resultando num aumento do edema corneal. Na fase 3, o tecido conjuntivo subepitelial aparece e o edema epitelial diminui, e a visão é mais confortável do que antes, embora seja extremamente pobre ao ponto de só conseguir ler as mãos. Complicações tais como descolamento epitelial, úlceras microbianas, neovascularização periférica e aumento da pressão intra-ocular podem ocorrer. O exame da córnea com lâmpada de fenda começa centralmente e estende-se gradualmente de forma periférica. Do aspecto posterior para o anterior da córnea, podem ocorrer as seguintes alterações: degeneração da córnea puncionada com espessamento e enrugamento da lâmina elástica posterior; pigmentação endotelial; edema do estroma com tecido conjuntivo subepitelial e neovascularização superficial na periferia; edema epitelial e grandes vesículas. A alteração mais marcante é um aspecto de folha de prata (beatensilver) de degeneração da córnea central posterior, semelhante à observada na síndrome de ICE, mas mais grosseira. A alteração histológica patológica mais marcante localiza-se posteriormente à lâmina elástica posterior, onde o endotélio produz novo tecido colagénio, que se manifesta clinicamente como um espessamento da lâmina elástica posterior. A lâmina elástica posterior forma uma estrutura multilamelar com o novo tecido de colagénio, que na coloração PAS aparece como uma camada espessa e leve e produz o padrão discóides cinzento visto clinicamente. A distrofia epitelial do Fuchs pode ser associada a dois tipos de glaucoma: glaucoma de ângulo aberto e glaucoma de ângulo fechado, com uma incidência estimada de 10% a 15%. O mecanismo do seu desenvolvimento de glaucoma de ângulo aberto pode estar relacionado com o envolvimento da rede endotelial trabecular. O glaucoma agudo de ângulo fechado ocorre quando o parênquima corneal engrossa gradualmente em câmara anterior pouco profunda e a distrofia de Fuchs, levando ao encerramento completo do ângulo iridocorneal. Em muitos casos, o fecho do ângulo atrial ocorre antes do início do edema da córnea. O mecanismo do glaucoma nestes casos está associado à hipermetropia e a uma câmara anterior pouco profunda, e pode também ter alguma associação com a distrofia de Fuchs. A distrofia de Fuchs difere da síndrome de ICE em termos do mecanismo de desenvolvimento do glaucoma.