A dermatomiosite MDA5 com fraqueza muscular grave, aperto no peito e falta de ar e até dispneia em repouso são considerados graves. MDA5 refere-se a dermatomiosite positiva para anticorpos MDA5 e os doentes com este tipo de dermatomiosite têm geralmente uma rápida progressão da doença. Envolve frequentemente a pele, as articulações, etc. Nos casos graves, observa-se frequentemente fraqueza muscular grave e lesões pulmonares intersticiais.
1. pele: A maioria dos doentes apresenta uma erupção cutânea. Erupção vermelho-púrpura escura nas pálpebras com edema periorbital, pele queratinizada e gretada nas almofadas dos dedos, dilatação capilar das unhas, alterações semelhantes à psoríase no couro cabeludo, etc.
2) Articulações: na sua maioria, acompanhadas de dores articulares.
3) Músculos: a maioria dos doentes apresenta fraqueza muscular com sensibilidade muscular. Manifesta-se frequentemente por uma diminuição da força muscular dos membros e dificuldade de movimentos. Em casos graves, pode envolver os músculos flexores cervicais e os músculos transversos do esófago, resultando em dificuldade em levantar a cabeça, dificuldade em engolir, engasgamento e tosse ao comer. Nos casos mais graves, pode afetar os músculos respiratórios, causando dificuldades respiratórias.
4. doença pulmonar intersticial: os doentes com miosite MDA5-positiva apresentam frequentemente fibrose pulmonar intersticial que progride muito rapidamente. Inicialmente, os sintomas podem incluir uma tosse seca e, à medida que a doença progride, aperto no peito, falta de ar, palpitações e outros desconfortos, e até dispneia em repouso, que pode eventualmente exigir respiração assistida por ventilador.
Em caso de aparecimento de sintomas, é aconselhável consultar o médico o mais rapidamente possível e seguir as suas indicações para um tratamento normalizado.