É causado pelo fecho prematuro de todas as suturas cranianas, uma vez que o crescimento do crânio é restrito em todas as direcções excepto na fontanela, pelo que a cabeça cresce para cima em forma de torre. A base do crânio é deprimida, as órbitas são pouco profundas, os olhos sobressaem e os seios paranasais são hipoplásicos. À medida que o tecido cerebral se estende verticalmente, os diâmetros superior e inferior do crânio aumentam, os diâmetros anterior e posterior tornam-se mais curtos, a fossa craniana anterior pode encurtar para 1,5 cm, o forame óptico torna-se mais pequeno, a fissura supraorbital é mais curta, a indentação do giro cerebral aumenta significativamente, a sela pterigóides aumenta e o fecho da fontanela é atrasado. Os ossos frontais são retraídos ou rodados posteriormente, de modo a que os ossos frontais e a crista nasal estejam em linha e o ângulo frontal-nasal desapareça. Em casos típicos, o crânio é inclinado cranialmente. A rotação posterior do osso frontal é a principal causa da deformidade craniana. O meio da face pode ser normal. Vale a pena salientar que a acromegalia não é clinicamente evidente até à idade de 2 a 3 anos porque em muitos casos o crânio é normal aos 1 ano de idade e a acromegalia típica não aparece até aos 4 anos de idade. A verdadeira acromegalia com deformidades justapostas dedo/pés das mãos ou pés é conhecida como síndrome de Saethre-Chotzen. A condrodisplasia gordurosa, caracterizada por hipoplasia da cartilagem, atrofia do nervo óptico, cabeça e nariz grandes e achatados, e lábios grossos, também se enquadra na categoria de acromegalia e é comumente observada em bebés e crianças pequenas.