Os principais medicamentos utilizados no tratamento da hiperinsulinemia congénita incluem o diazoxide e octreotídeo. Diazoxide é o fármaco de eleição para o tratamento da hiperinsulinemia congénita. É normalmente experimentado durante 7-10 dias após o diagnóstico em crianças. A gama de doses é de 5-15mg/kg/dia para ver se a criança responde eficazmente ao tratamento com diazoxidos. Se a criança não responder ao diazoxide, octreotídeo pode ser utilizado como passo seguinte. A gama de doses é: 5-20ug/kg/dia. A maioria das crianças que não respondem ao diazoxide responderá ao octreotídeo. No entanto, o medicamento é caro, requer múltiplas injecções subcutâneas diárias e tende a desenvolver uma tolerância rápida, o que limita grandemente o seu uso clínico generalizado e a longo prazo.