O prognóstico da hiperinsulinemia congénita depende do tipo e da gravidade da hiperinsulinemia que a criança tem. A complicação mais grave e duradoura é o dano cerebral, e as crianças também apresentam baixa capacidade de aprendizagem, episódios de hipoglicémia e paralisia cerebral. As crianças que são efectivamente tratadas com diazoxida têm um bom prognóstico a longo prazo, mas requerem visitas de acompanhamento frequentes para garantir a segurança do medicamento e para fazer ajustamentos à dose. Após pancreatectomia subtotal, as crianças com a forma difusa ainda estão em risco de hiperinsulinemia e podem ainda necessitar de alimentação frequente e medicação médica para parar a hipoglicemia após a cirurgia. Algumas crianças requerem múltiplas cirurgias pancreáticas devido à recorrência, e outras podem desenvolver diabetes tipo 1 permanente devido a pancreatectomia excessiva. Devido à perda de enzimas pancreáticas, algumas crianças podem sofrer de uma diminuição da absorção alimentar intestinal e podem ser tratadas com terapia de reposição de enzimas pancreáticas, se necessário. As crianças com doença focal podem ser curadas pela remoção bem sucedida da parte doente do pâncreas. As crianças com este tipo não correm o risco de desenvolver diabetes ou de prejudicar a absorção alimentar intestinal. Em conclusão, uma vez que a patogénese da CHI tem sido elucidada nos últimos anos, foram feitos rápidos progressos no seu diagnóstico e tratamento. Para crianças diagnosticadas com CHI, recomenda-se o tratamento experimental com diazoxida como um primeiro passo. Para CHI que não conseguiu responder ao tratamento médico, o tipo histológico do pâncreas pode ser previsto através de testes relevantes para que o procedimento cirúrgico correcto possa ser seleccionado para tratamento. Quando a aplicação clínica de [18F]-L-DOPA PET Scan técnicas é difícil, a análise genética pode ser utilizada como um preditor complementar para a fase de diagnóstico de tipos graves de CHI.