A abordagem cirúrgica da hiperinsulinemia congénita é também de grande preocupação para os pais. Dependendo do tipo histológico do pâncreas, existem duas opções cirúrgicas principais para a hiperinsulinemia congénita: pancreatectomia parcial e pancreatectomia subtotal. A primeira é adequada para crianças com CHI focal, onde apenas a parte do pâncreas que contém a lesão focal é removida, e o prognóstico é geralmente melhor para este tipo de paciente. A pancreatectomia subtotal é utilizada em crianças com CHI difuso, onde aproximadamente 95-97% do pâncreas é removido. O resultado e o resultado pós-operatório das crianças com este tipo de CHI é mais complexo e a observação e acompanhamento clínico a longo prazo ainda é necessário após a cirurgia.