Porque é que os bebés e as crianças desenvolvem bolhas de paredes espessas nas mãos e nos pés?

As bolhas ou máculas são uma das manifestações clínicas do eritema multiforme exsudativo. O eritema multiforme, também conhecido como eritema multiforme exsudativo, é uma doença inflamatória aguda da pele com uma etiologia complexa. É também uma doença cutânea hereditária rara associada a mutações genéticas e infecções intra-uterinas, com uma incidência inferior a um em cada 10.000 casos. As crianças com esta doença são incapazes de sintetizar as proteínas estruturais necessárias para a epiderme, não têm a elasticidade e a resistência da pele normal e podem desenvolver bolhas em grandes áreas do corpo ou pele solta quando sujeita a fricção ou toque ligeiro. O termo “epidermólise bolhosa” (EB) foi cunhado pela primeira vez por Koebner no final do século XIX para descrever uma dermatose com bolhas que não deixava cicatriz. Posteriormente, foi utilizado para descrever um grupo de dermatoses poligénicas caracterizadas por uma suscetibilidade da pele e das membranas mucosas a lesões mecânicas e à formação de grandes bolhas, como um grupo de doenças que afectam tipicamente a área da membrana basal da pele. Os órgãos internos também podem ser afectados. Clinicamente, a doença apresenta uma grande variabilidade. A heterozigotia genética também é evidente, com herança autossómica dominante e recessiva. A reparação anormal de feridas pode levar a danos crónicos e formação de crostas, sendo comum o cancro metastático. Atualmente, têm sido feitos progressos significativos no estudo desta doença, principalmente através da clonagem molecular que codifica algumas redes de proteínas-chave que mantêm a integridade estrutural da hierarquia da pele. Esta doença também pertence à categoria de “pênfigo” na medicina chinesa.