Visão geral
A hipertensão portal pré-sinusoidal refere-se à obstrução da parte pré-sinusoidal do fígado devido a várias razões, o que leva à obstrução do fluxo sanguíneo na veia porta e à estagnação do sangue, e provoca a elevação da pressão da veia porta. Por exemplo, na cirrose esquistossomótica, a deposição de ovos de esquistossoma nos ramos da veia porta e na área de confluência causa obstrução luminal e hiperplasia granulomatosa, levando à obstrução sinusoidal anterior e resultando numa pressão venosa portal elevada.
Causas
As causas comuns são a esquistossomose precoce, a fibrose hepática congénita, a hipertensão portal idiopática, a cirrose biliar primária precoce, a colangite, a hepatomegalia, a toxicidade do arsénio, a hepatotoxicidade da azatioprina, a mielofibrose (fase inicial), a tuberculose e as doenças mieloproliferativas.
Sintomas
1. esplenomegalia, hiperesplenismo
Os doentes apresentam diferentes graus de esplenomegalia, e o baço pode ser temporariamente reduzido quando ocorre uma hemorragia. Acompanhada de hiperesplenismo, em que a redução da contagem de plaquetas e glóbulos brancos é mais evidente.
2. hemorragia gastrointestinal superior
Quando as varizes fúndicas esofagogástricas se rompem e sangram, o doente vomita muito sangue, fezes negras, etc. Devido à hipertensão portal, ao mecanismo de coagulação prejudicado e à trombocitopenia, é muitas vezes difícil parar a hemorragia por si só.
3. ascite
Os doentes têm frequentemente diferentes graus de ascite, que se manifesta por distensão abdominal, diminuição do volume de urina, cor amarela escura da urina, etc.
4. sinais de doença hepática
Os doentes apresentam frequentemente uma aparência de doença hepática, com pele e esclerótica amarelas, palmas das mãos hepáticas visíveis e nevos em aranha. As veias varicosas superficiais podem ser vistas na parede abdominal, e aquelas com grande quantidade de ascite parecem o abdómen da rã; o fígado e o baço aumentados podem ser tocados; a ginecomastia pode ser vista em doentes com doença crónica.
Exame
1. contagem de sangue
As contagens de glóbulos brancos e plaquetas são obviamente reduzidas, e pode haver anemia, que é principalmente normocítica e normocrómica, e algumas são normocíticas e hipocrómicas.
2) Provas de função hepática
Os índices da função hepática são na sua maioria normais ou apenas ligeiramente anormais.
3. radiografia
A imagem de refeição de bário de raios X é a primeira escolha de raios-X clínicos. É a primeira escolha do método de exame de raios-X, que é conveniente, seguro e não invasivo. Pode mostrar que a mucosa esofágica abaixo do arco da aorta é um defeito de enchimento semelhante a um verme ou a um grânulo.
4. TAC
A tomografia computadorizada é muito importante para o diagnóstico de hipertensão portal intra-hepática e extra-hepática, que pode não apenas mostrar claramente a forma do fígado e suas alterações de contorno, mas também mostrar as alterações do parênquima e dos vasos sanguíneos intra-hepáticos e determinar com precisão o volume do fígado.
5.RM
A RM pode mostrar claramente a abertura da veia porta e dos seus ramos, e a taxa de deteção da circulação do ramo portal é tão elevada como a da venografia artério-portal. A RM pode mostrar claramente o trombo da veia porta e dos seus ramos e a deformação esponjosa da veia porta, o que é importante para o diagnóstico da hipertensão portal extra-hepática. Os parâmetros de imagem são múltiplos e podem ser visualizados arbitrariamente, o que pode refletir a circulação colateral com maior precisão. A angiografia por RM (ARM) pode compreender as alterações da veia porta intra e extra-hepática. No entanto, é dispendiosa e não é adequada para o rastreio.
6) Punção peritoneal
A punção peritoneal é utilizada para extrair a ascite e são efectuados testes bioquímicos e culturais de rotina na ascite.
7) Endoscopia
Para detetar varizes do fundo esofagogástrico.
8. medição da pressão
Manometria da veia porta; manometria das varizes esofágicas (EVP).
9. biópsia do tecido hepático
As alterações do tecido hepático continuam a ser o “padrão de ouro” para o diagnóstico de cirrose, e todos os casos de cirrose devem ser diagnosticados histologicamente através da obtenção de amostras de biópsia por aspiração com agulha fina ou biópsia laparoscópica, cesariana ou biópsia transvenosa, etc., na medida do possível.
Diagnóstico
O diagnóstico da hipertensão portal geralmente não é difícil e pode ser feito com base em três características principais: esplenomegalia, hiperesplenismo, varizes no esófago inferior ou hemorragia gastrointestinal superior e ascite. Para além de confirmar o diagnóstico de hipertensão portal, deve também determinar se é intra-hepática ou extra-hepática; qual a causa da obstrução. Exames auxiliares: análises sanguíneas de rotina, gastroscopia ou refeição de bário, ecografia com Doppler a cores, venografia portal e biópsia por punção hepática. Por vezes, também é necessário distinguir a doença de outras doenças com sinais e sintomas semelhantes.
Tratamento
1 Tratamento geral e tratamento dietético
Quando a condição dos doentes com hipertensão portal é estável e não há outras complicações óbvias, pode ser adotado um tratamento abrangente, principalmente para a causa ou factores relacionados.
(1) Descanso: os doentes com doença ligeira podem participar em actividades gerais de forma adequada, mas devem reduzir o tempo e a intensidade do trabalho, prestar atenção à combinação de trabalho e descanso, para não sentirem fadiga. As pessoas mais gravemente doentes ou com antecedentes recentes de complicações, como hemorragia gastrointestinal, devem parar de trabalhar para garantir repouso suficiente na cama e tempo de sono para evitar a fadiga.
(2) Dieta: É aconselhável dar alimentos com calorias suficientes e ricos em várias vitaminas, e os alimentos devem conter vários sais inorgânicos e oligoelementos, para além de açúcar elevado, proteínas elevadas (os doentes com encefalopatia hepática devem limitar a ingestão de proteínas), gorduras e vitaminas adequadas. Deve evitar-se a ingestão de alimentos duros e ásperos para não causar danos mecânicos na mucosa esofagogástrica, tentar controlar os alimentos picantes e estimulantes e proibir estritamente o consumo de álcool.
(3) Tratamento das causas: o tratamento das causas da cirrose é a base para reduzir a hipertensão portal, e as causas devem ser ativamente eliminadas. Por exemplo, os replicadores virais da cirrose da hepatite recebem interferão, ácido ribonucleico imune, timosina e outros tratamentos; os doentes com cirrose alcoólica devem ser proibidos de beber; a cirrose da esquistossomose pode receber praziquantel, nitrotiocianamida.
(4) Tratamentos hepatoprotectores, redutores de enzimas e anti-amarelamento: Vipramina, Hepatol, dibenzoato de bifenilo, comprimidos de silimarina, glicirrizina, mentolato de potássio e magnésio, ácido desoxicólico arbutínico, protoporfirina de sódio, inosina, coenzima A, hormona promotora do crescimento de hepatócitos, amarelo amargo, ruibarbo e outros agentes também podem ser utilizados para tratar a doença.
(5) Tratamento anti-fibrose hepática: Embora tenha havido um maior progresso nos últimos anos no estudo do tratamento para prevenir e controlar a fibrose hepática, a eficácia clínica ainda não é ideal. Interferão, prostaglandina, lecitina poliinsaturada, colchicina, penicilamina, inibidores da monoamina oxidase podem ser administrados para inibir a síntese de fibras de colagénio, o que tem um certo efeito. Também podem ser administradas preparações medicinais chinesas, como Salvia divinorum, comprimidos compostos de casca de tartaruga, micélio de Cordyceps sinensis e metilina hanfengji.
(6) Tratamento da ascite: o aparecimento de ascite é uma manifestação de danos na função hepática até certo ponto, quanto pior a função hepática, mais difícil de eliminar a ascite. Deve ser tratada através do controlo da ingestão de sódio e da promoção da descarga de sódio. Os principais métodos para promover a descarga de água e sódio são: administração de diuréticos, cateterização, punção peritoneal e drenagem ou tratamento de autotransfusão da ascite. Há uma diminuição da proteína sérica plasmática, a proteína sérica e o plasma podem ser importados. Se houver uma infeção abdominal secundária, pode ser administrado um tratamento com antibióticos de largo espetro. Se a ascite for cancerosa, de acordo com a natureza da quimioterapia por punção abdominal do cancro.
2. tratamento hemostático de emergência para hemorragia aguda
Em caso de rutura e hemorragia das varizes do fundo esófago-gástrico, pode recorrer-se à vasopressina e à sonda vesical de duplo lúmen de triplo lúmen para parar a hemorragia por compressão.
3. tratamento endoscópico
Com o amplo desenvolvimento da gastroscopia, especialmente o aprofundamento da investigação da aplicação clínica da endoscopia de emergência, não só o diagnóstico das varizes do fundo do esófago causadas pela hipertensão portal e o tratamento de emergência da rutura e hemorragia das varizes alcançaram uma eficácia notável, mas também devido ao desenvolvimento contínuo da tecnologia de tratamento endoscópico, pode ser eficaz na prevenção da hemorragia. Os métodos habitualmente utilizados incluem a escleroterapia, a terapia de ligação, a terapia de embolização com adesivo tecidular e a terapia de hemostase com clipe metálico.
4) Terapia de intervenção
A primeira consiste em embolizar parte da artéria esplénica através de um método de intervenção para reduzir o fluxo sanguíneo da veia esplénica, diminuir a pressão da veia porta e controlar os sintomas de hiperesplenismo até um certo ponto. Em segundo lugar, a derivação endoprostética da veia porta intra-hepática transjugular (derivação endoprostética intra-hepática transjugular por via venosa jugular, TIPS) é uma nova terapia de radiologia de intervenção para o tratamento da hipertensão portal e da hemorragia gastrointestinal superior. Utiliza o princípio da derivação cirúrgica, através da utilização de uma série de dispositivos de intervenção, para estabelecer um canal de derivação artificial entre a veia hepática e a veia porta no parênquima hepático, de modo a reduzir a pressão da veia porta e a reduzir ou eliminar os sintomas de rutura de varizes esofágicas, hemorragia, ascite e outros sintomas causados pela hipertensão portal.
5.Cirurgia
Os métodos cirúrgicos mais utilizados e clássicos para o tratamento da hipertensão portal são a cirurgia de derivação e a interrupção do fluxo. De acordo com o momento da cirurgia, esta pode ser dividida em cirurgia profiláctica para quem não tem antecedentes de hemorragia gastrointestinal, cirurgia de emergência em caso de hemorragia e cirurgia electiva para evitar a ressangramento após a paragem da hemorragia. A cirurgia de emergência é necessária quando a hemorragia gastrointestinal aguda superior não responde ao tratamento conservador não cirúrgico. Uma vez que a hemorragia persistente pode levar a uma disfunção hepática grave, associada a traumatismo cirúrgico, a taxa de mortalidade dos doentes com grau Child?C submetidos a cirurgia convencional de emergência é de 40% a 70%, sendo a melhor opção a realização de um transplante hepático de emergência; se não houver condições para o transplante hepático, é preferível a cirurgia de derivação de emergência, uma vez que a cirurgia de derivação prejudica ainda mais a função hepática e resulta numa taxa de mortalidade cirúrgica mais elevada, devendo ser realizada com precaução.