A hipertensão pulmonar pode ser assintomática ou manifestar-se através de sintomas como dispneia, dor torácica, tonturas e desmaios, exigindo atenção médica imediata. Os sintomas da hipertensão pulmonar não são específicos. A hipertensão pulmonar inicial é geralmente assintomática e manifesta-se apenas como desconforto após actividades extenuantes; à medida que a pressão nas artérias pulmonares aumenta, podem surgir gradualmente sintomas sistémicos. A hipertensão pulmonar tardia ou grave pode manifestar-se por dispneia, dor torácica durante a atividade e excitação emocional, tonturas e desmaios devido à redução do débito cardíaco, pequena quantidade de hemoptise, fadiga e fraqueza. Ao mesmo tempo, alguns doentes podem apresentar o fenómeno de Raynaud e rouquidão devido à compressão do nervo laríngeo recorrente. Recomenda-se a deslocação atempada ao hospital para evitar o atraso da doença quando os sintomas acima referidos se manifestam.