Descrição geral
O tumor carcinoide é um tumor maligno de baixo grau originário de células endócrinas do trato gastrointestinal e de outros órgãos. As células são maioritariamente confinadas, infiltrantes e de crescimento lento e, embora a estrutura histológica se assemelhe à do carcinoma e tenha tendência para a transformação maligna, é menos provável a ocorrência de metástases, pelo que o tumor carcinoide é designado por tumor carcinoide. O tumor carcinoide é uma doença rara na clínica, cujas características clínicas, histoquímicas e bioquímicas podem variar de acordo com o local de ocorrência e os factores activos segregados pelas células endócrinas. Em casos graves, a 5-hidroxitriptamina (5-HT) segregada, as cininas, a histamina e outras substâncias biologicamente activas podem causar perturbações vasomotoras, sintomas gastrointestinais, patologias cardíacas e pulmonares e outras síndromes carcinóides. Os tumores carcinóides tendem a surgir na parte inferior da camada mucosa e podem ocorrer em qualquer local, desde o esófago até ao reto, com as seguintes frequências: apêndice distal, outras partes do apêndice, intestino delgado, reto, estômago e duodeno e, raramente, o esófago. Cerca de 10% dos tumores carcinóides encontram-se nos brônquios, timo, tiroide, ovário, colo do útero e testículos.
Causas
A causa dos tumores carcinóides não é clara, e alguns tumores carcinóides estão ligados geneticamente. As células endócrinas que desenvolvem tumores carcinóides podem absorver precursores de aminas do exterior da célula e, através da ação da aminodecarboxilase intracelular, os precursores de aminas podem formar aminas correspondentes (por exemplo, dopamina, 5-hidroxitriptofano, etc.) e hormonas polipeptídicas, causando perturbações vasomotoras, sintomas gastrointestinais, patologias cardíacas e pulmonares e outras síndromes carcinóides.
Sintomas
Os doentes em fase inicial são na sua maioria assintomáticos, podendo os seguintes sintomas aparecer nas fases intermédia e tardia.
1. rubor cutâneo
É observado em mais de 90% dos doentes e é a principal manifestação clínica. Trata-se sobretudo de uma alteração episódica da pele vermelha brilhante na face e no pescoço. No início, dura apenas 10-15 minutos e pode ser acompanhada de febre, lacrimejo, etc. Ocorre uma vez em cada poucas semanas, mas mais tarde pode aumentar para várias vezes por dia e a duração é cada vez mais longa, até várias horas.
2. sintomas gastrointestinais
Observados em cerca de 80% dos doentes. As principais manifestações são cólicas abdominais episódicas, ruídos intestinais, diarreia aquosa episódica e uma sensação de urgência e de peso. O número de diarreias por dia é variável, podendo chegar a 20-30 vezes. O peristaltismo intestinal está aumentado e reforçado, e a obstrução intestinal incompleta é secundária a tumor ou fibrose da parede intestinal.
3. sintomas respiratórios
Asma episódica com estertores nos pulmões, episódios de pieira relacionados com a 5-HT e a histamina, etc.
4. sintomas cardiovasculares
A doença cardíaca carcinoide ocorre em 11% a 60% dos doentes e caracteriza-se pelo aparecimento de depósitos no endocárdio e nas válvulas, sobretudo no coração direito, causando uma regurgitação tricúspide grave. O coração direito está frequentemente aumentado e pode ouvir-se o correspondente sopro orgânico de lesão valvular. Pode haver rutura da veia jugular. Fibrose miocárdica e pericardite constritiva podem ocorrer, pacientes com cardiopatia carcinoide freqüentemente apresentam insuficiência cardíaca direita com edema como principal manifestação devido ao envolvimento do coração direito, e o envolvimento do coração esquerdo é menos comum.
5. Outros
Suor excessivo, edema angioneurótico, anormalidades emocionais, etc.
Exame
1.5-HT medição
O conteúdo sérico de 5-HT de pacientes com síndrome carcinoide é muitas vezes obviamente elevado, principalmente 83-510 μmol / L (o valor de referência normal é 11-5l μmol / L).
2.Medição do ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIAA)
O 5-HIAA é o metabolito da 5-hidroxitriptamina no organismo. Em pacientes com síndrome carcinoide, a excreção urinária de 5-HIAA aumenta, muitas vezes excedendo 78,5 μmol / 24 h, e geralmente está na faixa de 156,9-3138 μmol / 24 h (valor normal <47,1 μmol / 24 h). A excreção urinária de 24 horas de ácido 5-hidroxiindolacético flutua muito e é afetada pela influência dos alimentos. Por exemplo, depois de comer batatas, bananas, abacaxis, a quantidade de excreção urinária de ácido 5-hidroxiindolacético aumenta, por isso é necessário repetir várias vezes para testar o diagnóstico de urina é mais confiável.
3. exame imagiológico
A maioria dos tumores são pequenos, o exame de raios X e a endoscopia não são fáceis de detetar o tumor. Para lesões mais óbvias, a refeição de bário, a endoscopia ou a TC podem encontrar espessamento da mucosa, massa submucosa ou estreitamento luminal. A ultrassonografia endoscópica pode aumentar significativamente a taxa de deteção de tumores gastrointestinais em comparação com a ultrassonografia tradicional, e até mesmo pequenos tumores de 2-3 mm na parede intestinal podem ser detectados.
4) Exame de mesoiodobenzilguanidina (MIBG)
A MIBG e a norepinefrina têm uma estrutura semelhante e a MIBG marcada com radioiodo pode ser utilizada para detetar tumores neuroendócrinos com uma sensibilidade de
A sensibilidade é de 55%~70% e a especificidade é de 95%.
5. cintigrafia dos receptores inibidores do crescimento (SRS) e tomografia por emissão de positrões (PET)
87% dos tumores carcinóides têm expressão do recetor inibidor do crescimento, pelo que a técnica SRS foi desenvolvida nos últimos anos para o diagnóstico local dos tumores carcinóides. De facto, este método é aplicável ao diagnóstico de muitos tipos de tumores neuroendócrinos.
6) Teste de excitação
Para aqueles que são altamente suspeitos de tumor carcinoide e a excreção urinária de ácido 5-hidroxiindolacético não aumenta, o teste de excitação pode ser realizado. O método de teste consiste em utilizar gotejamento intravenoso de 500 ml de dextrose a 5%, medir a pressão arterial e o pulso a cada meio minuto, depois de a pressão arterial e o pulso estarem estáveis, 1μg de adrenalina pode ser injetado por via intravenosa e, se não houver reação, pode ser adicionado 1μg a cada 15 minutos até haver uma reação. No entanto, a dose máxima não deve exceder 15 μg de cada vez. Se ainda não houver resposta com 15 μg, o teste não é mais realizado. O teste de provocação pode causar hipotensão grave e broncoespasmo, pelo que deve ser efectuado com extrema precaução.
Diagnóstico
A endoscopia revela uma massa protuberante com superfície lisa, na qual a membrana mucosa é na sua maioria sem anormalidade, dura, semelhante a pólipos, amarela ou branca acinzentada, sugerindo a possibilidade de tumor carcinoide; o diagnóstico pode ser confirmado quando o nível sérico de 5-HT atinge 83-510μmol / L, e características do tumor carcinoide são encontradas na patologia e histologia, bem como no exame imuno-histoquímico.
Diagnóstico diferencial
O diagnóstico diferencial deve ser feito com as seguintes doenças.
(1) Rubor da menopausa: É um tipo de rubor duradouro da pele, mas geralmente não é grave, e há uma sensação de calor da pele. Não há cianose da pele, nem dor abdominal, diarreia ou respiração ofegante.
(2) Edema neurogénico: início súbito de edema limitado dos tecidos moles devido a vários estímulos. É um tipo de edema angioneurótico alérgico, que ocorre frequentemente na face, lábios e pálpebras, e também pode ocorrer na cavidade oral e na faringe; o edema laríngeo pode causar asfixia em casos graves.
(3) Mastocitose sistémica: Devido ao aumento da produção de histamina, provoca rubor cutâneo, eritema da pele e das mucosas e alterações semelhantes à urticária. Dura muito tempo e pode ocorrer diarreia. Quando a pele fica ruborizada, a histamina aumenta no sangue.
(4) Diarreia sem rubor cutâneo: deve ser distinguida de outras causas de diarreia, como os tumores de gastrina (gastrina) que podem causar doença ulcerosa e diarreia.
(5) Lesões endocárdicas: as lesões da válvula tricúspide do coração causadas por tumores carcinóides devem ser distinguidas do reumatismo, da disfunção do músculo papilar do ventrículo direito e da endocardite infecciosa.
Tratamento
1. tratamento cirúrgico
Adequado para tumores carcinóides sem metástases. Os tumores carcinóides que ocorrem no apêndice, brônquios e ovário podem ser tratados cirurgicamente. Se tiverem causado obstrução intestinal ou intussusceção no trato intestinal, mesmo que tenham metástases, têm de ser tratados cirurgicamente. Se os sintomas são mais graves e o efeito do tratamento médico não é bom, o tumor pode ser removido, o que não é uma cura, mas pode aliviar os sintomas por um longo período de tempo. O diâmetro do tumor < 1 cm pode ser tratado endoscopicamente, 1 a 2 cm pode ser ressecado localmente e > 2 cm pode ser alargado cirurgicamente. Para os doentes com metástases hepáticas, a lobectomia ou a ressecção do tumor metastático deve ser efectuada aquando da ressecção dos focos primários. Para aqueles que não podem ser ressecados, deve ser efectuada uma embolização ou perfusão da cânula da artéria hepática.
2.Quimioterapia
Nos doentes metastáticos, os fármacos habitualmente utilizados incluem fluorouracil (FU), estreptozocina, dacarbazina, doxorrubicina, etoposido, cisplatina, etc. No entanto, o efeito da quimioterapia é limitado. No entanto, o efeito da quimioterapia é limitado.
3. terapia biológica
A síndrome carcinoide pode ser tratada apenas com análogos de inibidores do crescimento (por exemplo, octreotido), que podem aliviar eficazmente os sintomas e melhorar os índices bioquímicos, mas o efeito da proliferação antitumoral não é óbvio. No caso do tumor carcinoide gastrointestinal com metástases, a aplicação combinada de subtração cirúrgica e de análogos de inibidores de crescimento de longa duração pode prolongar eficazmente o tempo de sobrevivência dos doentes.
4. terapia medicamentosa direccionada
Tais como os inibidores da tirosina quinase.
5. radioterapia direccionada
No caso do tumor carcinoide gastrointestinal com metástases, a radioterapia dirigida aos receptores peptídicos pode ser efectuada com análogos de inibidores de crescimento marcados com radionuclídeos (principalmente 111In, 90Y, 177Lu).
Questões que o podem preocupar
Os tumores carcinóides podem ser tratados com Panax ginseng e ginseng americano?
Não é recomendável tomar Panax ginseng em pó para o tumor carcinoide, mas pode tomar ginseng americano com moderação sob a orientação do médico.
O tumor carcinoide é um tumor maligno de baixo grau originário de células endócrinas do trato gastrointestinal e de outros órgãos. As células são, na sua maioria, limitadas, infiltrativas e de crescimento lento, e menos metastáticas, apesar da estrutura do tecido semelhante ao cancro e da tendência maligna.
O Panax ginseng é doce, ligeiramente amargo, de natureza quente, e pertence aos meridianos do fígado e do estômago. Tem os efeitos de dispersar a estase sanguínea e parar a hemorragia (removendo a estase e parando a hemorragia), subjugando o inchaço e resolvendo a dor (eliminando o inchaço e a dor). É utilizado no tratamento da hemoptise, hematémese, epistaxe, hematoquezia, metrorragia (fluxo menstrual excessivo ou gotejamento), hemorragia traumática, dor lancinante no peito e no abdómen, inchaço e dor ao cair e ao bater.
O Radix Panax Ginseng é doce, ligeiramente amargo, de natureza fresca, e pertence aos meridianos do coração, dos pulmões e dos rins. Tem as funções de tonificar o qi e nutrir o yin, limpar o calor e gerar fluidos, e é usado para deficiência de qi e deficiência de yin, deficiência de calor e cansaço, tosse, catarro e sangue, calor interno e sede (calor interno acompanhado de sintomas como comer mais, beber mais e urinar mais), e boca e garganta secas.
Uma vez que o pó de Panax ginseng tem o efeito de ativar a circulação sanguínea e eliminar a estase sanguínea (promover a circulação sanguínea e eliminar a estase sanguínea no corpo), não é propício à cicatrização de feridas e existe o risco de hemorragia, pelo que não se recomenda aos doentes com tumores carcinóides que tomem Panax ginseng em pó. Por outro lado, o ginseng americano é um tipo de medicina tradicional chinesa para repor o qi, que pode ser tomado com moderação sob a orientação do médico para ajudar a melhorar a condição.
Após a ocorrência de desconforto, os doentes devem consultar o médico atempadamente e escolher a medicação sob a orientação do médico, não devendo utilizar medicação por conta própria.
Prognóstico
O prognóstico do tumor carcinoide do trato digestivo é bom, e a metástase depende do tamanho do tumor, a probabilidade de metástase do tumor <1cm é de 2%, a taxa de metástase do tumor 1 ~ 2cm é de 50% e a taxa de metástase do tumor> 2cm atinge 80% ~ 90%.