A mioclonia infantil benigna precoce, também conhecida como espasmos infantis benignos não epilépticos, é uma manifestação motora específica que ocorre em bebés saudáveis e surge entre 1 e 12 meses de idade, com 90% entre os 3 e os 9 meses. É mais frequente nos rapazes do que nas raparigas. Pode ter uma variedade de manifestações, como balançar repetidamente a cabeça; tremores rápidos ou contracções tónicas da cabeça, membros superiores e ombros, semelhantes a movimentos bélicos; e balançar ocasionalmente a cabeça com movimentos simétricos ou assimétricos de flexão ou extensão dos membros superiores. Os ataques podem ser acompanhados de pestanejo. Cada crise dura 2 a 4 s e pode ocorrer isoladamente ou em série, várias vezes ao dia, mas normalmente não durante o sono. Não há perturbação da consciência e as reacções da criança são normais. Por vezes, as convulsões são desencadeadas pela alimentação, micção, stress emocional, etc. Algumas crianças podem ser levadas a imitar as convulsões. O desenvolvimento psicomotor é normal O exame neurológico e vários testes laboratoriais são normais e o EEG é normal durante o período interictal (acordado e a dormir) e durante as crises. Os sintomas desaparecem geralmente após 12 a 18 meses, com um bom prognóstico a longo prazo e sem necessidade de tratamento específico. Existem também alguns casos com problemas ligeiros de neurodesenvolvimento. A doença é um sintoma motor benigno transitório da infância, mas é muitas vezes incorrectamente diagnosticada como espasmos infantis e tratada com medicamentos antiepilépticos desnecessários ou mesmo com terapia hormonal. Os principais factores que levam a um diagnóstico errado são: 1) sobreposição da idade de início dos sintomas com os espasmos infantis; 2) semelhança da apresentação das crises com os espasmos infantis; 3) diagnóstico errado das ondas lentas normais de alta amplitude do EEG infantil durante o sono como “arritmia alta”; 4) diagnóstico das características de desenvolvimento da RM cerebral infantil como “extracerebral 4) diagnosticar as características de desenvolvimento da RM cerebral na infância como “hidrocefalia extracerebral” ou “displasia cerebral”. Os espasmos infantis são mais frequentemente observados após o despertar ou durante períodos de sono, sem qualquer outro factor desencadeante. O EEG é altamente disrítmico durante o período interictal, com breves explosões de ondas lentas de alta amplitude seguidas por actividade de ondas rápidas de baixa amplitude ou padrões de dessincronização durante vários segundos.