As crianças correm um risco elevado de epilepsia e uma vez que 2 ou mais regimes de drogas anti-epilépticas regulares não conseguem controlar eficazmente as apreensões, há menos de 5% de probabilidade de um ensaio de outras drogas parar as apreensões a longo prazo. Como resultado, aproximadamente 30% dos pacientes não serão capazes de controlar eficazmente as suas convulsões mesmo com medicação regular e acabarão por desenvolver epilepsia refractária. Estudos de coorte descobriram que 8-10% das crianças com epilepsia recentemente diagnosticada desenvolvem epilepsia refractária ao fim de 2 anos. Um acompanhamento posterior revela que uma proporção de crianças que anteriormente responderam bem à medicação desenvolverá novamente epilepsia fármaco-refractária. Se a imagem revelar uma lesão estrutural na criança, as hipóteses de medicação ser capaz de controlar a epilepsia são ainda menores. A incapacidade de desenvolvimento neurológico é outro problema para as crianças com epilepsia. O controlo da epilepsia no início do desenvolvimento cerebral é crítico para o desenvolvimento intelectual, e em lactentes e crianças, uma epilepsia mal controlada pode levar a uma deficiência significativa do desenvolvimento neurológico, incluindo perturbações cognitivas, comportamentais, psicossociais e psiquiátricas. Estudos demonstraram uma prevalência de 83% de atraso mental em crianças com epilepsia até à idade de 1 ano; a epilepsia refractária até à idade de 2 anos, especialmente quando as convulsões ocorrem diariamente, é um factor de risco de atraso mental grave. Como a epilepsia pode induzir retardamento mental, alguns investigadores vêem agora a epilepsia como uma ‘doença cerebral’ progressiva. As crianças adolescentes com epilepsia intratável podem sofrer de perturbações psicossociais significativas. Além disso, precisamos de considerar a deficiência e a mortalidade associadas às apreensões. A taxa de mortalidade por epilepsia infantil mal controlada é de 0,5% por ano e as causas incluem morte súbita por epilepsia, pneumonia por aspiração, traumatismo e epilepsia persistente, entre outras. Nos últimos anos, com os avanços na cirurgia de epilepsia, o controlo cirúrgico das convulsões em crianças tornou-se cada vez mais importante para médicos e pais de pacientes. Aproximadamente 50% das crianças com epilepsia refractária podem ter as suas convulsões completamente erradicadas ou efectivamente controladas através de tratamento cirúrgico. Dado o impacto da epilepsia na função neurológica e os efeitos tóxicos de doses elevadas de drogas anti-epilépticas, não é sensato atrasar a cirurgia testando excessivamente várias drogas anti-epilépticas. Abordagens cirúrgicas: As principais abordagens cirúrgicas em cirurgia de epilepsia incluem ressecção focal focal, hemisferectomia, cirurgia paliativa e cirurgia de neuromodulação. Ressecção focal focal: Este é o procedimento cirúrgico mais utilizado e mais eficaz para epilepsia focal, onde o objectivo é remover completamente o foco epileptogénico. Anatomicamente, pode ser amplamente dividido em ressecção do lóbulo temporal e ressecção do lóbulo extratemporal. Globalmente, são alcançados bons resultados em cerca de 65-70% dos doentes após ressecção focal. Hemisferectomia: Este é um procedimento especial para pacientes com lesões muito extensas envolvendo todo o hemisfério cerebral, onde a ressecção focal não é possível, tais como encefalite de Rasmussens, síndrome de Struge-Weber, giro gigante hemisférico, hemorragia hemisférica e sequelas pós-isquémicas. A hemisferectomia é uma das abordagens cirúrgicas mais características na cirurgia de epilepsia pediátrica. É importante notar que a função dos hemisférios contralaterais e afectados deve ser avaliada antes da cirurgia, e que é uma boa indicação para pacientes com epilepsia que têm uma função deficiente no lado afectado e cuja função correspondente foi parcial ou maioritariamente transferida para o hemisfério contralateral. A plasticidade do cérebro em bebés e crianças é mais propícia à recuperação e reorganização da função neurológica após a cirurgia, proporcionando condições favoráveis para este procedimento. As principais abordagens cirúrgicas incluem a hemisferectomia anatómica, hemisferectomia funcional com preservação parcial dos lóbulos, e dissecção de fibras hemisféricas com preservação da maioria dos lóbulos, que por sua vez são menos invasivos. No entanto, em geral, estes procedimentos são mais invasivos e arriscados do que as ressecções focais, e requerem uma preparação perioperatória adequada, especialmente em crianças mais novas. No entanto, a eficácia deste tipo de cirurgia é positiva, com taxas de resolução de convulsões superiores a 80%. Cirurgia paliativa: Alguns pacientes que não podem ser tratados com nenhum destes procedimentos cirúrgicos radicais podem ser considerados para a cirurgia paliativa, que visa reduzir o número de convulsões ou reduzir a sua gravidade. O procedimento mais utilizado actualmente é a calosotomia, principalmente para quedas causadas por convulsões tónicas ou atónicas, e aproximadamente 80% das crianças com quedas podem beneficiar da calosotomia. Em doentes com síndrome de Landau-Kleffner ou outros focos epilépticos localizados em áreas funcionais importantes que não podem ser removidas, pode ser utilizada a dissecção transversal subcallosal das fibras. A aplicação mais comum da cirurgia de neuromodulação em crianças é a estimulação eléctrica do nervo vago, que é um produto dos desenvolvimentos tecnológicos contemporâneos e abre uma nova forma de pensar sobre o futuro do tratamento da epilepsia. Um estimulador do nervo vago é colocado debaixo da pele do lado esquerdo do peito e os eléctrodos são implantados no nervo vago esquerdo, com estimulação intermitente usando diferentes parâmetros de estimulação para controlar as convulsões. Resultados cirúrgicos: Os resultados do tratamento cirúrgico da epilepsia infantil variam, dependendo da composição dos casos registados em cada centro de epilepsia. Em 2012, o Hospital Xuanwu relatou no European Journal of Epilepsy um grupo de 222 crianças com epilepsia tratadas por remoção cirúrgica do foco epileptogénico. A proporção de convulsões que desapareceram após cirurgia para epilepsia do lobo temporal foi de 77,8%, o que foi melhor do que para epilepsia do lobo extratemporal. No entanto, a proporção de crianças com epilepsia de lóbulo extratemporal era mais elevada do que a de epilepsia de lóbulo temporal. Em pacientes com epilepsia de lóbulo extratemporal, a localização precisa do foco epiléptico e a remoção adequada do foco epiléptico sem danificar as áreas funcionais é por vezes difícil, afectando o resultado cirúrgico. Por outro lado, embora as crianças com lesões hemisféricas sejam muito resistentes à droga, as convulsões desaparecem em até 89,5% dos casos após serem submetidas a uma hemisferectomia. A eficácia da estimulação do nervo vago em crianças com epilepsia tem sido relatada de forma inconsistente, mas é largamente comparável à dos adultos, com normalmente 50% das pacientes a experimentarem uma redução superior a 50% na frequência e gravidade das convulsões, e uma melhoria em alguns tipos de convulsões generalizadas. A estimulação eléctrica do nervo vago é geralmente considerada mais apropriada para crianças com epilepsia catastrófica que não podem ser tratadas por cirurgia de ressecção focal. Evidentemente, o controlo das convulsões é apenas um aspecto da eficácia da cirurgia. As crianças com epilepsia também têm frequentemente dificuldades de aprendizagem, atrasos de desenvolvimento, anomalias de comportamento psicológico e problemas psicossociais. Estes problemas são mais comuns em crianças com epilepsia de início precoce e convulsões frequentes. Os procedimentos cirúrgicos podem não só impedir as convulsões, mas também melhorar as co-morbidades. A estimulação nervosa vagus pode igualmente melhorar a interacção e comportamento social da criança, mesmo a agressão, e pode melhorar a qualidade de vida da criança mesmo que as convulsões não sejam significativamente controladas. Uma mudança no pensamento do tratamento: As actuais directrizes para o tratamento da epilepsia refractária em crianças estão a mudar, com um rápido aumento do número de crianças que recebem tratamento cirúrgico precoce. Isto é baseado em vários avanços: 1. diagnóstico precoce de epilepsia refractária a drogas. A detecção precoce de características “medico-refractárias” é importante na gestão precoce da epilepsia infantil. A fim de tomar uma decisão cirúrgica num prazo razoável, o epileptologista deve ter uma compreensão clara do curso natural da síndrome da epilepsia infantil e deve distinguir entre sintomas auto-limitados, onde a remissão é possível, e casos refractários, onde a remissão é improvável. A presença de uma lesão clara é muitas vezes indicativa de um mau resultado. Além disso, idade jovem de início, incapacidade intelectual, anomalias neurológicas, estado persistente de epilepsia, tipos de convulsões múltiplas, convulsões frequentes no início da epilepsia e anomalias EEG focais significativas são todos factores de risco para a progressão para epilepsia fármaco-refractária. 2. avanços nas técnicas de localização de foco epiléptico. O EEG em crianças é mais complexo e ambíguo do que em adultos, e os avanços na neuroimagem são mais importantes na localização de focos epilépticos em crianças. A ressonância magnética de alta resolução pode identificar mais gangliogliomas, neuroepiteliomas displásicos embrionários, displasia cortical focal e outras perturbações neurológicas migratórias. Os avanços na imagem funcional, como o PET-CT e o SPECT interictal e de convulsões, levaram também a uma maior localização de focos epilépticos em crianças. 3. experiência e confiança no tratamento cirúrgico de bebés e crianças está gradualmente a acumular-se. Décadas de investigação e experiência confirmaram que a eficácia da cirurgia para epilepsia infantil é, pelo menos, comparável à dos adultos. E há cirurgias específicas de epilepsia que são utilizadas quase exclusivamente em pacientes pediátricos, tais como a hemisferectomia cerebral. Os dados actuais mostram que o risco global de cirurgia de epilepsia não é significativamente maior em crianças e bebés do que em pacientes adultos. No entanto, há que prestar especial atenção ao facto de os bebés com fraco desenvolvimento físico terem uma taxa de mortalidade perioperatória mais elevada do que os pacientes adultos. 4. indicações expandidas para cirurgia em crianças. Em algumas crianças e bebés, a epilepsia pode ser devida não só a anomalias congénitas graves, mas também a condições que causam disfunção neurológica progressiva, tais como esclerose tuberosa, síndrome de Sturge-Weber, encefalite de Rasmussen, e assim por diante. Algumas crianças podem também ter o que é conhecido como “epilepsia catastrófica” ou encefalopatia epiléptica, como a síndrome de West e a síndrome de Lennox-Gastaut. Nestas síndromes, além da epilepsia intratável, a criança também apresenta uma redução generalizada das funções corticais superiores. Portanto, nestas crianças, o tratamento cirúrgico precoce está associado à recuperação do desenvolvimento e da função cognitiva, para além do controlo das convulsões. 5. há provas de que a intervenção cirúrgica precoce pode melhorar o prognóstico a longo prazo. É evidente que se uma criança tiver um resultado satisfatório a longo prazo com intervenção cirúrgica precoce, pode não só reduzir a incidência de eventos relacionados com a epilepsia e os efeitos adversos dos medicamentos anti-epilépticos a longo prazo, mas também melhorar significativamente os aspectos psicossociais. Há relatos de desenvolvimento rápido “compensatório” em bebés e crianças com “epilepsia catastrófica” até à idade de 3 anos, após tratamento cirúrgico bem sucedido. As crianças com histórias mais curtas são mais propensas a mostrar aumentos no QI verbal e operacional após a cirurgia. Em contraste, os pacientes que se aproximam da idade adulta não mostram qualquer melhoria no QI apesar de uma elevada taxa de desaparecimento convulsivo após a cirurgia. Questões a salientar: Existem, evidentemente, argumentos contra a cirurgia precoce, tais como a possibilidade de remissão espontânea em crianças com epilepsia, a possibilidade de futuro controlo farmacológico, a possibilidade de doenças metabólicas genéticas, a possibilidade de complicações graves da cirurgia, e preocupações sobre taxas mais elevadas de incapacidade/mortalidade cirúrgica em bebés. Este é um lembrete de que a gestão cirúrgica precoce da epilepsia infantil é uma questão muito complexa e rigorosa que requer não só equipamento técnico avançado, mas também uma riqueza de conhecimentos e experiência.