Descrição geral.
A endocardite de Leffler é também conhecida como endocardite eosinofílica ou doença endocárdica eosinofílica. Os doentes são maioritariamente pessoas de meia-idade em zonas tropicais e subtropicais pobres, com um início insidioso e uma progressão relativamente lenta da doença. As suas manifestações clínicas dependem do coração afetado e da gravidade da lesão. A maioria dos casos pode ser diagnosticada de acordo com as manifestações clínicas desta doença, combinadas com análises laboratoriais relevantes. Nos casos iniciais, podem ser utilizados glucocorticosteróides supra-renais e fármacos imunossupressores.
Etiologia
A causa é desconhecida. Pensa-se que está relacionada com a ingestão excessiva de 5-hidroxitriptamina (a população local come muitas bananas, e os plátanos e as bananas são ricos em 5-hidroxitriptamina), má nutrição, deficiências de vitamina E e triptofano. Embora a filariose, a malária e a esquistossomose mansónica se encontrem amplamente disseminadas em zonas tropicais e subtropicais, foi também sugerido que a doença está relacionada com as doenças parasitárias acima referidas, mas todas carecem de especificidade, pelo que a causa da doença é até agora desconhecida, sendo necessária mais investigação.
Sintomas
Os doentes são maioritariamente pessoas de meia-idade em zonas tropicais e subtropicais pobres, com um início insidioso e uma progressão relativamente lenta da doença. As suas manifestações clínicas dependem do coração afetado e da gravidade da lesão. O coração direito está principalmente envolvido na pessoa, a pericardite de estreitamento frio e os sinais de fechamento da válvula tricúspide podem ser encontrados na área de ausculta da válvula tricúspide do sopro regurgitante sistólico e os sinais de estagnação da circulação corporal, enquanto o edema da extremidade inferior é relativamente leve. No envolvimento predominantemente do coração esquerdo, pode ocorrer insuficiência da válvula mitral e sinais de hematomas pulmonares. O envolvimento simultâneo de ambos os ventrículos pode produzir sinais de insuficiência cardíaca total, mas a insuficiência cardíaca direita é o quadro clínico predominante. Além disso, o deslocamento do trombo da parede acessória pode produzir sinais de embolia arterial. Também podem ocorrer sintomas sistémicos, como esplenomegalia, gânglios linfáticos aumentados e envolvimento gastrointestinal, anemia e eosinofilia no sangue e na medula óssea.
Testes
A eosinofilia no sangue periférico e a contagem de leucócitos estão aumentadas, os eosinófilos >15×108/L, e a granulopoiese da medula óssea está ativa, na qual a proporção de eosinófilos está aumentada.
1. exame de raios-X
O envolvimento predominante do ventrículo direito pode se manifestar como aumento óbvio do átrio direito, dilatação da via de saída do ventrículo direito levando a leve expansão da margem cardíaca superior esquerda abaixo da artéria pulmonar, sombras cardíacas esféricas ou em forma de frasco e redução do sangue pulmonar, que pode assemelhar-se à manifestação de derrame pericárdico ou deformidade de Ebstein. Devido ao espessamento fibroso endocárdico e/ou à calcificação do trombo aderido, em alguns casos são observadas imagens calcificadas no sentido apical em direção à via de saída. A ventriculografia direita e as medidas de função cardíaca mostram frequentemente oclusão apical e função hipodiastólica do ventrículo direito, com disfunção diastólica da via de entrada e função essencialmente normal da via de saída, características desta doença. O envolvimento ventricular esquerdo do principal tipo de desempenho radiológico pode ser muito semelhante ao fechamento da válvula mitral da doença cardíaca eólica, mas o coração geralmente é apenas levemente aumentado, pode haver o átrio esquerdo, aumento leve do ventrículo esquerdo, bem como estase pulmonar e alterações da hipertensão pulmonar. A angiografia ventricular esquerda pode revelar defeitos de enchimento causados por trombos de parede anexados, a superfície endocárdica não é lisa e irregular, e as medidas da função cardíaca mostram principalmente disfunção diastólica do ventrículo esquerdo. Se ambos os ventrículos estiverem envolvidos, o desempenho dos raios X é uma combinação dos dois tipos acima, mas o ventrículo direito é geralmente mais grave.
2. ecocardiografia
A ecocardiografia pode ser reforçada por espessamento endocárdico e fibrose miocárdica subendocárdica, e às vezes pode encontrar trombo anexado, e pode mostrar oclusão apical na sístole, e o diâmetro interno da cavidade ventricular pode ser normal, aumentado ou reduzido, e os átrios são frequentemente aumentados em diferentes graus. Além disso, pode haver sinais ultra-sonográficos de insuficiência da válvula tricúspide e/ou mitral. As provas de função cardíaca mostram frequentemente disfunção diastólica. Em alguns casos, pode estar presente derrame pericárdico.
3. eletrocardiograma
As alterações electrocardiográficas não são específicas e podem incluir alargamento auricular e alterações ST-T não específicas. Para além disso, podem ocorrer vários tipos de arritmias.
4. biopsia endomiocárdica
É de grande valor no diagnóstico desta doença, podendo revelar alterações patológicas como infiltração eosinofílica endocárdica, fibroplasia endocárdica e necrose subendocárdica.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser efectuado na maioria dos casos de acordo com as manifestações clínicas da doença combinadas com análises laboratoriais relevantes. Clinicamente, esta doença deve ser considerada nos seguintes casos: ① Insuficiência cardíaca progressiva inexplicada com sopro de insuficiência tricúspide e tricúspide e terceira bulha cardíaca, coração aumentado, mas as alterações hemodinâmicas são semelhantes à pericardite constritiva. Aumento da contagem de leucócitos no sangue, eosinófilos ＞ 15 × 108 / L, proliferação ativa de granulócitos da medula óssea, incluindo aumento da proporção de eosinófilos. (iii) Acompanhada de envolvimento de outros órgãos para além do sistema cardiovascular, como hepatoesplenomegalia, sintomas gastrointestinais, linfonodomegalia superficial e anemia desproporcionada em relação ao grau de insuficiência cardíaca. ④ As radiografias e os ULGs mostram oclusão apical, envolvimento do trato de entrada, dilatação do trato de saída, espessamento endocárdico e subendocárdico e trombose do apêndice, e a disfunção diastólica predomina nos testes de função cardíaca. A biópsia miocárdica subendocárdica mostrou alterações patológicas como proliferação de fibras de colagénio endocárdicas, necrose miocárdica e infiltração de eosinófilos.
Diagnóstico diferencial
Esta doença tem de ser distinguida da malformação de Ebstein, insuficiência da válvula mitral e pericardite constritiva.
Tratamento
Não existe um tratamento eficaz para esta doença. Nos casos iniciais, podem ser utilizados glucocorticóides supra-renais e fármacos imunossupressores. A hidroxiureia é eficaz no tratamento desta doença, com um curso de tratamento de 4 a 6 semanas, complementado por vincristina, se necessário. Se ocorrerem insuficiência cardíaca, arritmia e outras complicações, devem ser tratadas em conformidade, a insuficiência valvular grave pode ser substituída por uma válvula, ao mesmo tempo que se remove o excesso de tecido fibroso e o trombo da parede anexa. Os medicamentos anticoagulantes são úteis na prevenção da embolia arterial.