Visão geral.
A Síndrome de Atresia Pulmonar é uma exacerbação progressiva da obstrução das vias aéreas até um estado crítico em doentes com asma brônquica.
Etiologia
A inalação nebulizada repetida de isoprenalina pode levar ao inchaço da mucosa brônquica e ao estreitamento do lúmen, juntamente com o bloqueio dos receptores β pelo produto intermediário, 3-metoxiisopropiladrenalina, e a um maior desarranjo da relação ventilação/fluxo sanguíneo; obstrução do lúmen brônquico principal por muco brônquico ou incorporação extensiva de tampões de muco nos brônquios finos; e exacerbação do broncoespasmo pela utilização inadequada do β-bloqueador propranolol.
Sintomas
Agravamento súbito do estridor, telangiectasia, cianose grave, abrandamento ou paragem da respiração e sudação profusa. Os sinais físicos incluem expansão significativa do tórax, diminuição ou ausência de sons respiratórios em ambos os pulmões e estertores audíveis. O aumento da frequência cardíaca é frequentemente superior a 150 batimentos/minuto, podendo ocorrer uma diminuição da pressão arterial e arritmias cardíacas.
Exame
1. exame laboratorial
Análise de gases sanguíneos, diminuição da PaO2, aumento da PaCO2 e distúrbios ácido-base, etc. Teste de função pulmonar, volume pulmonar e VEF1% diminuíram significativamente, a resistência das vias aéreas aumentou.
2.Outros exames auxiliares
O exame radiológico de tórax mostra que a translucidez de ambos os pulmões é aumentada e não há diferença óbvia entre as fases expiratória e inspiratória.
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito com base na história e nas manifestações clínicas, na análise de gases sanguíneos da radiografia de tórax e nos testes de função pulmonar.
Diagnóstico diferencial
Clinicamente, deve ser diferenciado da insuficiência respiratória.
Complicações
As complicações incluem arritmias cardíacas e distúrbios electrolíticos.
Tratamento
1. tratamento da causa
Suspender o aerossol de isoproterenol ou o propranolol (glicosídeos cardíacos). Deve ser efectuada uma aspiração repetida quando existe uma grande quantidade de secreção mucosa a obstruir as vias aéreas, ou deve ser feita uma lavagem brônquica terapêutica através de um fibroscópio para melhorar a ventilação. Evitar sedativos como a morfina ou os barbitúricos.
2) Tratamento de casos ligeiros
O oxigénio pode ser administrado imediatamente através de oxigénio de alto fluxo ou de ventilação a jato de alta frequência; podem ser administrados metilprednisolona, dexametasona e aminofilina. A suspensão de budesonida pode ser experimentada para inalação nebulizada. Simultaneamente, deve ser administrada uma quantidade adequada de fluidos de reidratação e enzimas lisossomais para corrigir a desidratação e dissolver os tampões de muco nos tubos brônquicos, devendo também ser prestada atenção à correção dos distúrbios electrolíticos. As palmadas repetidas nas costas da pessoa consciente podem ajudar a expetoração para reduzir a obstrução das vias respiratórias.
3. tratamento da hipercapnia grave ou concomitante
Deve proceder-se à intubação traqueal ou traqueotomia, ventilação mecânica ou respiração assistida artificialmente, mas deve prestar-se atenção à redução lenta da tensão de CO2, de modo a evitar a complicação da alcalose ao corrigir a acidose respiratória causada pela retenção de CO2 e, ao mesmo tempo, é propício à aspiração da expetoração, oxigenação e administração intratraqueal de fármacos.
Prognóstico
O prognóstico é mau nos casos graves ou naqueles com mais complicações.