É causada apenas pelo encerramento precoce da sutura sagital e é a deformidade craniana mais comum no encerramento prematuro da sutura craniana, sendo responsável por cerca de 40 a 70 por cento dos casos. O encerramento prematuro da sutura sagital restringe o desenvolvimento da cabeça lateralmente, ou seja, expande-se anterior e posteriormente, resultando num alongamento anterior-posterior da abóbada craniana e num estreitamento esquerdo-direito da abóbada craniana, dando à cabeça uma deformidade em sela, com sobre-expansão dos pólos occipital e frontal. O osso frontal pode ser muito alto, resultando numa testa em forma de pera devido ao estreitamento da fossa intertemporal. O encerramento precoce da sutura sagital causa a deformidade da cabeça do navicular. Os homens constituem a maioria dos casos, sendo o rácio de homens para mulheres de 4:1. 1, deformidade da cabeça navicular: também conhecida como deformidade da cabeça longa, causada pelo fechamento precoce da sutura sagital sozinha, é a deformidade craniana mais comum no fechamento precoce da sutura craniana, representando cerca de 40% a 70%. O encerramento prematuro da sutura sagital restringe o desenvolvimento da cabeça para o lado, ou seja, expande-se para a frente e para trás, resultando num alongamento antero-posterior da abóbada craniana e no estreitamento dos lados esquerdo e direito do crânio, o que resulta numa deformidade do crânio em forma de sela, com uma sobre-expansão dos pólos occipital e frontal. O osso frontal pode ser muito alto, resultando numa testa em forma de pera devido ao estreitamento da fossa intertemporal. O fechamento precoce da sutura sagital resulta em deformidade da cabeça do navicular, e os homens representam a maioria dos casos, com uma proporção de 4:1 entre homens e mulheres. 2. craniossinostose de Crouzon: também conhecida como displasia craniofacial de Crouzon ou estenose craniofacial de Crouzon. Foi relatada pela primeira vez por Crouzon em 1912. As principais características desta doença são: (1) calote craniana enorme e encerramento precoce das suturas cranianas, sendo o encerramento precoce mais comum o das suturas coronais e em espinha, e a cabeça do crânio está abaulada devido à ossificação da fontanela. (2) Protrusão relativa da mandíbula normal em comparação com a maxila minúscula, retração nasomandibular facial, resultando em inversão oclusal e, em certa medida, deformidade pseudo-convexa da mandíbula. (3) O nariz é excessivamente saliente como um nariz de bico de falcão, a parede orbital é empurrada para a frente, o rebordo supraorbital é retraído devido à deformidade da cabeça curta e o rebordo infra-orbital também é retraído devido à retração dos maxilares, o que resulta na formação de uma protrusão ocular extrema, e esta protrusão, juntamente com o alargamento orbital, resulta no olho de sapo da doença de Crouzon. O paciente pode ser acompanhado de paralisia oculomotora. (4) A maioria tem uma história familiar e hereditária da doença, que também é conhecida como disostose cefalofacial hereditária. (5) A doença pode estar associada a aumento da pressão intracraniana, perda de visão e retardo mental. O diagnóstico não é difícil para aqueles que apresentam manifestações típicas de deformidade cefálica. No entanto, quando a deformidade craniana é encontrada após o nascimento, é frequentemente diagnosticada erradamente como resultado do parto. Se a deformidade craniana não desaparecer durante um determinado período de tempo após o nascimento, deve ser efectuada uma radiografia craniana. As principais manifestações são o aumento da densidade nas articulações dos ossos do crânio, depósitos de cálcio e, por vezes, sinais de aumento da pressão intracraniana, como o aumento dos traços de pressão no giro cerebral e a descalcificação da saliência do leito posterior. Esta doença deve ser distinguida da microcefalia, que é uma pequena deformidade da cabeça causada por distúrbios primários do desenvolvimento cerebral, e o crânio não aumenta de tamanho, não o fechamento precoce das suturas cranianas restringe o desenvolvimento do tecido cerebral, e as suturas cranianas também são fechadas, como uma craniossinostose secundária. Os pacientes muitas vezes não têm aumento da pressão intracraniana, o retardo mental é mais óbvio, o exame de raios-X da densidade da sutura óssea pode ser normal ou não há aumento no traço de pressão do giro cerebral e outros sinais de hipertensão intracraniana.