A ptose congénita é uma doença recessiva autossómica dominante e é o tipo de ptose mais comum nas crianças. É principalmente devida a hipoplasia do músculo elevador, ou a uma anomalia ou mau funcionamento do nervo motor que o inervam. Está frequentemente associado a um habitual franzir da testa, encolher de ombros e inclinar a cabeça para olhar para as coisas, o que em alguns casos afecta o aspecto das pálpebras e noutros leva à ambliopia e prejudica a função visual. Em crianças com ptose leve ou moderada, a cirurgia pode ser adiada até cerca dos 5 anos de idade sem afectar a visão, enquanto que em crianças com ptose grave a cirurgia é necessária mais cedo para salvar a função visual, sendo os primeiros casos relatados até aos 4 meses de idade. Na ptose congénita leve ou moderada, o músculo elevador é encurtado e dobrado; na ptose congénita grave, é utilizada a suspensão frontalis flap, com resultados definitivos, e nenhuma suspensão externa é utilizada para evitar rejeição.