A apresentação típica da fibrose pulmonar intersticial é uma sombra reticular ou reticulonodular difusa em ambos os pulmões, começando nos pulmões inferiores, particularmente na área subpleural das partes posterior e lateral dos dois pulmões inferiores, e depois expandindo-se para os campos pulmonares superior e médio e para a banda medial, aumentando gradualmente em extensão. O tecido fibroso é normalmente visto a puxar os pequenos brônquios, causando dilatação dos pequenos brônquios, enfisema e, na fase avançada, distribuição difusa de múltiplas sombras císticas translúcidas em ambos os pulmões, dando a aparência de um pulmão de favo de mel. Os doentes com fibrose pulmonar intersticial têm a função respiratória prejudicada e podem sofrer de aperto torácico, falta de ar e dispneia.