Visão geral da fibrose retroperitoneal
A fibrose retroperitoneal, também conhecida como fibrose retroperitoneal idiopática, é uma inflamação crónica inespecífica da fáscia e do tecido adiposo do retroperitoneu que evolui gradualmente para uma doença fibroproliferativa, podendo as lesões progredir para as cavidades abdominal e pélvica e outros tecidos. Provoca obstrução por compressão dos órgãos da cavidade retroperitoneal.
Etiologia
A etiologia desta doença é desconhecida e pode estar relacionada com uma resposta inespecífica do organismo a alguns focos de infeção e irritação crónicos. Pode também estar relacionada com a resposta autoimune, factores genéticos, etc.
Sintomas
Pode desenvolver-se em qualquer idade e até em recém-nascidos, mas é mais comum em pessoas de meia-idade. Os doentes do sexo masculino são duas vezes mais frequentes do que os do sexo feminino. A doença começa normalmente de forma insidiosa e tem um curso longo. As manifestações iniciais incluem uma dor surda na parte inferior do abdómen em ambos os lados, principalmente na parte inferior lateral do abdómen, na região lombossacra ou na parte inferior do abdómen. Outros sintomas incluem anorexia, letargia e fadiga, uma ou ambas as pernas podem estar inchadas, inchaço do escroto ou febre moderada, massa abdominal ou pélvica ocasionalmente palpável. Na fase progressiva, a manifestação clínica é muitas vezes a pressão ou envolvimento de órgãos adjacentes, como causar estenose ureteral pode causar infeção proximal ou dilatação, o que pode produzir dor angular lombar ou costocondral, micção freqüente e aumento da noctúria, compressão ureteral bilateral é anúria súbita, devido à presença de pielonefrose ou infecções renais, a sensibilidade lombar é muito comum. A hipertensão arterial é frequente (uma das causas de cefaleia), principalmente devido a obstrução renal. Os sintomas gastrointestinais podem estar relacionados com uremia ou com danos directos no trato gastrointestinal (por exemplo, estenose deslocada). Foi relatado que a estenose das vias biliares e pancreáticas, se envolver as veias porta ou esplénica, pode causar hipertensão portal com varizes esofagogástricas e derrame peritoneal. A compressão ou obstrução da linfa, das veias ou das pequenas artérias na cavidade retroperitoneal pode apresentar-se com uma ou ambas as pernas inchadas, pénis inchado ou edema escrotal, ou mesmo enchimento ou varizes das veias da parede abdominal, trombose dos membros inferiores e pulsos fracos na extremidade dos membros inferiores e claudicação intermitente. Pode ser acompanhada por fibrose noutras zonas (por exemplo, vias biliares mediastínicas, etc.), ou mesmo colangite esclerosante, doença de Peyronie (doença de Peyronie, com esclerose do corpo cavernoso do pénis que produz uma ereção fibrótica e dolorosa, ou seja, fibrocavernosa), etc.
Exame
1. exame laboratorial
Há frequentemente um aumento da sedimentação do sangue, vários graus de anemia e aumento da contagem de glóbulos brancos, ocasionalmente eosinofilia, eletroforese de proteínas α e aumento da globulina λ. O exame de rotina da urina pode ser normal ou ter um pequeno número de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e, na fase tardia, pode haver uremia. Portanto, pacientes com uremia devem prestar atenção se a urina é normal devido à fibrose retroperitoneal.
2. exame de raios-X
A urografia de raios X pode ser vista de um lado ou de ambos os lados do deslocamento do ureter, significância diagnóstica da manifestação do ureter no meio do afinamento gradual com estenose segmentar, que é diferente do estreitamento causado por tumores ou pedras, este último não gradualmente afinando, mas apenas estreitamento irregular. O envolvimento do trato gastrointestinal pode revelar estenose segmentar do intestino afetado, como o duodeno, em radiografias com duplo contraste, e a fibrose pélvica pode resultar em estenose e endireitamento do reto com elevação da bexiga em forma de lágrima. A venografia pode mostrar estenose da veia cava inferior ou das veias ilíacas.
3. TC e RMN
Na maioria dos casos, podem ser encontradas placas fibrosas ou massas anormais de tecidos moles, e os exames de realce mostram sinais de tecido fibroso denso. À medida que a fibrose se desenvolve lateralmente, o ângulo entre a aorta e o músculo psoas major esquerdo e entre a veia cava inferior e o músculo psoas major direito altera-se, o que também pode mostrar dilatação ureteral proximal. Como a ressonância magnética não é superior à TC na visualização de placas fibróticas, mas pode mostrar alterações na velocidade do fluxo vascular, a TC é preferida, e a ressonância magnética é escolhida quando outras alterações hemodinâmicas são necessárias.
4. ultrassonografia em modo B
A massa PRF é hipoecóica ou anecóica, sem desempenho caraterístico. O grau de obstrução do trato urinário e hidronefrose também pode ser observado.
Diagnóstico
O diagnóstico desta doença centra-se no reforço da compreensão desta doença e no aumento da vigilância. Qualquer pessoa que tome regularmente analgésicos, metilergometrina, etc., tenha dores nas costas inexplicáveis, dor abdominal, dor lombossacra ou abdominal inferior, hipertensão portal, ascite, enteropatia perdedora de proteínas, etc., deve ser considerada como uma possível causa da doença. A ultrassonografia de modo B, a TC e os raios X são úteis no diagnóstico.
Diagnóstico diferencial
Deve ser distinguida de linfoma retroperitoneal, linfadenite proliferativa, tumor metastático, tumor primário, hematoma periaórtico e amiloidose. Para além das manifestações clínicas, baseia-se principalmente na imagiologia.
Tratamento
1. Glucocorticoide
A aplicação precoce de glucocorticosteróides pode ser eficaz em poucas semanas, podendo mesmo provocar a redução ou o desaparecimento significativo da massa. Para os doentes com lesões ligeiras a moderadas do trato urinário, idosos e fracos ou com doenças sistémicas, os medicamentos à base de prednisona são mais adequados. Por vezes, são também utilizados na preparação pré-operatória ou na prevenção pós-operatória de recidivas. A dose inicial é de 30-60 mg de prednisona ou prednisolona por dia e a dose é gradualmente reduzida para a dose de manutenção mais baixa eficaz durante pelo menos 3 meses após a estabilização da doença. Algumas pessoas utilizam hormonas e azatioprina para obter melhores resultados; a eficácia da radioterapia ainda não é certa.
2. cirurgia
Embora a fibrose em si mesma raramente exija uma excisão cirúrgica, a terapêutica hormonal raramente é útil depois de se ter desenvolvido uma grande quantidade de fibrose. A cirurgia é necessária quando a compressão dos órgãos afecta a função.
Uma única libertação ureteral bilateral, em que os ureteres são envolvidos em omento maior e deslocados lateralmente, pode proporcionar um alívio melhor e mais sustentado. Existe uma elevada taxa de recorrência apenas com a laxação.
Em fases avançadas, no caso de obstrução grave do trato urinário, é possível a drenagem por nefrostomia percutânea, que é superior à intubação ureteral retrógrada ou ao suporte, e não só proporciona um alívio atempado dos sintomas, como também permite a monitorização da função renal através de medições dos electrólitos urinários, o que evita a necessidade de hemodiálise na maioria dos doentes.
Questões que o podem preocupar
O que acontece com a fibrose retroperitoneal causada pela arterite?
A fibrose pós-peritoneal causada por arterite pode ser tratada com medicamentos anti-inflamatórios, como a prednisolona, o tamoxifeno e a azatioprina, sob a orientação de um médico, e com tratamento cirúrgico, se necessário.
1. tratamento medicamentoso: como glucocorticóides, imunossupressores, anti-inflamatórios e antifibróticos.
(1) Os glucocorticosteróides, como a prednisolona, têm efeitos anti-inflamatórios e de maturação fibrótica, são especialmente adequados para pacientes com inflamação ativa no estágio médio ou inicial da fibrose retroperitoneal, mulheres grávidas e lactantes devem evitar usá-los o máximo possível. O uso de glucocorticóides pode levar a distúrbios do metabolismo da água, sal, açúcar, proteínas e gorduras, enfraquecimento da imunidade do organismo e outras reacções adversas.
(2) Imunossupressores: como o metotrexato e a azatioprina. Ao suprimir a resposta imunitária excessiva e os danos nos tecidos, podem fazer com que as hormonas tenham um melhor efeito terapêutico; após a sua utilização, podem provocar dores de cabeça, insónias, atraso sensorial e outras reacções adversas.
(3) Drogas anti-inflamatórias e antifibróticas: como o tamoxifeno, que pode inibir a oxidação das lipoproteínas; o uso da droga pode levar a náuseas e vómitos, perda de apetite e outros efeitos colaterais gastrointestinais.
2. cirurgia: Quando os pacientes apresentam sintomas de obstrução ureteral, o tratamento cirúrgico geralmente precisa ser considerado. Tal como a ressecção da estenose ureteral e a anastomose término-terminal, a libertação ureteral laparoscópica.
Os doentes com fibrose retroperitoneal causada por arterite devem dirigir-se atempadamente ao departamento de cirurgia geral do hospital e seguir as instruções do médico para o tratamento, de modo a não afetar a vida normal.
Prognóstico
Embora a doença seja progressiva, por vezes pode ser aliviada por si só, e o prognóstico é geralmente bom. No entanto, quando ocorrem complicações graves como a insuficiência renal na fase tardia, é mais difícil de tratar.
Perguntas que podem preocupar o doente
Quantos anos se pode viver com fibrose retroperitoneal?
A fibrose retroperitoneal caracteriza-se pela proliferação de tecido fibroso no retroperitoneu, o que leva a uma fibrose extensa no retroperitoneu, e as suas manifestações clínicas estão intimamente relacionadas com o grau de pressão sobre os tecidos ou órgãos retroperitoneais (por exemplo, o ureter).
É uma doença autolimitada, lentamente progressiva e de bom prognóstico. Se for diagnosticada a tempo e a obstrução for removida, pode levar a uma remissão a longo prazo. Se não for tratada a tempo e eficazmente, pode levar à morte devido a complicações como a insuficiência renal.
A fibrose retroperitoneal é extremamente rara e a sua causa não é clara, podendo estar relacionada com anomalias do sistema imunitário, tabagismo, exposição ao amianto e efeitos de determinados medicamentos.
A fibrose retroperitoneal pode ser melhorada através da “deteção precoce, diagnóstico precoce, tratamento precoce” para melhorar o prognóstico da doença, reduzir os efeitos adversos da doença, os pacientes podem trabalhar e viver normalmente após o tratamento. Recomenda-se que os doentes realizem ativamente um tratamento regular e evitem a automedicação. Deve ter uma rotina regular, fazer uma dieta saudável e evitar alimentos picantes e estimulantes.
Quanto tempo é necessário para curar a fibrose retroperitoneal?
O tratamento da fibrose retroperitoneal demora geralmente cerca de três meses, devendo o tempo específico de tratamento ser determinado de acordo com a condição física do indivíduo e a gravidade da doença.
A fibrose retroperitoneal é uma doença autoimune grave que resulta em doença fibroproliferativa, as lesões podem desenvolver-se na pélvis, cavidade abdominal e outros tecidos, podem causar pressão sobre os órgãos da cavidade retroperitoneal e obstrução, e podem causar fraqueza, náuseas, vómitos, edema dos membros inferiores e outros sintomas.
Pode tomar azatioprina, acetonido de triamcinolona e outros medicamentos sob a orientação do médico para tratamento, geralmente cerca de um mês pode recuperar lentamente, e reduzir gradualmente a dosagem numa fase posterior, pelo menos precisa de cerca de três meses. Para além disso, recomenda-se geralmente uma alimentação mais rica em proteínas e fibras, uma dieta equilibrada, não comer alimentos picantes e estimulantes, comer mais frutas e legumes frescos e manter um movimento intestinal suave.
O aparecimento de fibrose retroperitoneal, precisa de ir imediatamente para o hospital.