Características clínicas GIST é um tumor mesenquimal do tracto gastrointestinal e a maioria das manchas é positiva para a imuno-histoquímica CD117. Pode ocorrer em todos os grupos etários, com uma idade máxima de 50-70 anos. Quanto mais jovem for a idade de início, maior é a probabilidade de ser maligno. Pode desenvolver-se em ambos os sexos. A incidência de GIST no tracto gastrointestinal é, por ordem decrescente, estômago > jejuno > íleo > duodeno > recto > cólon. Os sintomas de GIST estão relacionados com a localização, tamanho e padrão de crescimento do tumor. O sintoma mais comum é um desconforto abdominal vago, que também se pode manifestar como úlceras ou fezes com sangue. Outros sintomas raros incluem indigestão, perda de apetite, perda de peso, náuseas e obstrução intestinal. Alguns doentes podem não ter quaisquer sintomas. Também pode ser detectado ocasionalmente no exame físico sem quaisquer sintomas ou sinais. O GIST no recto baixo pode ser apalpado por exame anal. Etiologia c-kit é um proto-oncogene. Em GIST, uma mutação funcionalmente adquirida no gene c-kit resulta na expressão de um anticorpo específico CD117/KIT (proteína c-kit proto-oncogene relacionada com a proteína) em imuno-histoquímica. A mutação desactiva o mecanismo anti-apoptótico das células e promove o rápido crescimento de células tumorais. Em GIST, uma pequena proporção de mutações no gene c-kit é indetectável. Foi descoberto que as mutações PDGFR-α são também um importante factor etiológico no desenvolvimento do GIST. Indicações para cirurgia para GIST Em princípio, a ressecção cirúrgica completa deve ser realizada para lesões que são limitadas e têm um diâmetro máximo de ≥2 cm. GlST que é difícil de ser completamente ressecado pode ser ressecado após o tumor ter encolhido com terapia neoadjuvante orientada. Para tumores de <2cm de diâmetro, não há consenso. A cirurgia também pode ser considerada se a lesão for complicada por hemorragia, obstrução ou perfuração. A terapia adjuvante é determinada pelo nível de risco pós-excisão. Classificação do risco após ressecção primária de GIST Princípios cirúrgicos Intra-operatórios, o envelope do tumor deve ser mantido intacto. Os tumores mesenquimais são frágeis e a implantação de tumores e metástases pode ocorrer após a ruptura, o que pode afectar seriamente o prognóstico. Se o tumor invadir tecidos e órgãos adjacentes, todo o tumor deve ser removido juntamente com os tecidos e órgãos invadidos e aderentes. a metástase dos gânglios linfáticos é rara em GIST e o descascamento de rotina não é necessário, a menos que haja sinais claros de metástase dos gânglios linfáticos. Os tumores mesenquimais retais têm características especiais devido a problemas anatómicos e fisiológicos. A dissecção intra-operatória de tumores mesenquimais rectos é extensa e afecta os nervos, tornando a defecação e a urinação difíceis após a cirurgia. Para tumores mesenquimais mais pequenos, a excisão local pode ser realizada assegurando a ressecção R0. Com a recente introdução e utilização de agentes específicos como o Mesilato de Imatinib, considera-se que a terapia medicamentosa é necessária antes da cirurgia para preservar a função sempre que a função possa ser comprometida de acordo com as directrizes NCCN e as directrizes ESMO.