O paciente tinha tomado topiramato 100 mg/dia durante 2 anos e indometacina 75 mg durante 5 meses, sem melhoria significativa dos sintomas. Havia uma história anterior de asma e hipertensão e um exame físico neurológico normal. Alívio completo dos sintomas após ajuste da dose de indometacina para 75mg de maré. Qual é a etiologia da dor de cabeça nestes pacientes? Qual é a apresentação clínica e o tratamento? Quais são as perturbações semelhantes, primárias ou secundárias, do tipo migraine-like?
Dores de cabeça primárias
1. dores migratórias contínuas no crânio (HC).
Ambos os pacientes foram mal diagnosticados porque os seus sintomas eram semelhantes aos da enxaqueca, na medida em que também apresentavam uma nova dor de cabeça diária persistente. 11% dos pacientes com HC podem apresentar sintomas unilaterais. 25% dos pacientes podem não apresentar sintomas intracranianos autonómicos, como no caso 1. Ambos os pacientes foram tratados com indometacina, mas em doses inadequadas. Um estudo mostrou que aproximadamente 52% dos pacientes com HC foram mal diagnosticados com enxaqueca, e 40% destes pacientes preenchiam os critérios para o diagnóstico da enxaqueca durante a fase de exacerbação. O tempo desde a consulta até ao diagnóstico correcto foi de 5 anos e o número de médicos mal diagnosticados foi de 4,6. Os pacientes também podem sofrer extracções dentárias desnecessárias e cirurgia do seio paranasal.
O HC é um distúrbio relativamente incomum de dor de cabeça com uma prevalência de cerca de 1%, mais comum nas mulheres, e com uma idade de início de pico de cerca de 30 anos. A dor é geralmente unilateral, ocasionalmente trocando de lado, e raramente bilateral. 69% da dor é pulsante e pode ser desencadeada por uma variedade de factores. É acompanhada de fotofobia, fonofobia, náuseas e vómitos, e a aura visual é rara. Os sintomas autonómicos intracranianos, como o rasgão, estão presentes em 75% dos pacientes; a congestão da mucosa nasal é mais comum do que na enxaqueca (56%). Muitos pacientes têm uma história prévia de enxaqueca. O HC crónico pode ser descrito quando os sintomas dolorosos ocorrem diariamente ou persistem e são indolor durante não mais de 1 dia e por uma duração total de >1 ano. uma série de casos relatou uma incidência de HC crónico de aproximadamente 82%.
A remissão terapêutica da indometacina é definida como o alívio completo dos sintomas usando uma dose terapêutica de 50-300 mg dada diariamente no ensaio da indometacina, geralmente com uma dose de <150 mg/dia. Foram notificados muito poucos casos que exigissem 300 mg/dia para conseguir a remissão. Para a maioria dos pacientes, o ensaio de indometacina foi conduzido aumentando gradualmente a dose até se conseguir o alívio da dor da seguinte forma: 25mg maré durante 3 dias; 50mg maré durante 3 dias; 75mg maré durante 3 dias; 100mg maré durante 3 dias.
Devido ao risco de efeitos adversos, a indometacina deve ser tratada com a dose mais baixa que proporcione alívio sintomático. Devido ao seu efeito prejudicial sobre a mucosa gástrica, é frequentemente administrada com inibidores da bomba de protões.
O tratamento com outros medicamentos raramente é eficaz em doentes que não toleram indometacina. Estudos demonstraram taxas de eficácia a curto prazo de 35% e 33% para blocos nervosos occipitais principais e dihidroergotamina intravenosa respectivamente, e a profilaxia com topiramato é de aproximadamente 41%. Outros estudos que relataram medicamentos potencialmente eficazes incluem melatonina, ibuprofeno, celecoxib, toxina botulínica, ácido valpróico, gabapentina, pregabalina, metilprednisolona intravenosa, e estimulação do nervo occipital.
2. dor de cabeça de grupo.
As dores de cabeça de aglomerado também podem ter manifestações de enxaqueca. Embora os critérios de diagnóstico do ICHD-3 indiquem uma duração de ataque de 15-180 minutos, alguns estudos relataram que os ataques podem durar mais de 4 horas. Um relatório de 155 pacientes mostrou que uma percentagem variável de pacientes teve ataques semelhantes a migrações com características que incluem náuseas, vómitos, fotofobia e aura vocal, e aura visual. Ao contrário da enxaqueca, 83% dos pacientes exibem agitação durante um ataque de dor de cabeça de cachos.
3. enxaqueca de grupo.
Alguns pacientes têm simultaneamente enxaquecas e cefaleias em clusters, mas nenhum satisfaz os critérios de diagnóstico do ICHD-3; o termo “enxaqueca em clusters” é utilizado para a definir.
4. nova dor de cabeça diária persistente (NDPH).
NDPH é definido como um ataque diário desde o início da dor que persiste sem alívio durante 24 horas, com sintomas que duram mais de 3 meses. O NDPH está associado a muitos sintomas semelhantes à enxaqueca e 20% dos pacientes têm um historial prévio de enxaqueca. A medicação e resposta ao tratamento é semelhante à da enxaqueca crónica.
Dores de cabeça secundárias
5. doença cerebrovascular.
(1) Malformação arteriovenosa (AVM).
Estudos post-mortem mostram uma prevalência de aproximadamente 0,5%. 48% dos doentes podem apresentar uma dor de cabeça incaracterística. os doentes com MAV podem apresentar dores semelhantes às migrações, com ou sem sintomas visuais, particularmente em doentes com lesões do lobo occipital. Embora 95% dos doentes com MAV apresentem sintomas ipsilaterais, uma minoria de enxaquecas também pode apresentar sintomas semelhantes. Como a dor de cabeça causada pela AVM é geralmente enxaqueca atípica, raramente cumpre os critérios de diagnóstico da enxaqueca ICHD-3. 95% apresentam dores não pulsáteis.
(2) Malformações vasculares.
As malformações vasculares do tronco cerebral podem estar associadas a ataques do tipo migraine-like, incluindo: hemorragia de angioma cavernoso do tronco cerebral resultando em dor de cabeça contralateral; hemorragia de angioma cavernoso da ponte cerebral resultando em dor de cabeça e aura ipsilateral; hemorragia de dilatação capilar residual da ponte cerebral resultando em dor de cabeça e aura bilateral; hemorragia do tronco cerebral e da ponte cerebral superior AVM/cavernous angiomata hemorragia resultando em dor de cabeça e aura contralateral.
(3) Entalamento da artéria carótida (CAD).
8% dos pacientes com DAC espontânea podem apresentar apenas dores de cabeça ou no pescoço, semelhantes a ataques migratórios, sem aura; 20% dos pacientes podem apresentar ataques de dor tipo trovoada; 60%-95% dos pacientes com compressão da artéria carótida interna (DACI) podem apresentar dores de cabeça 4 dias antes do início dos sinais e sintomas neurológicos; 91% dos pacientes com DACI têm dores de cabeça ipsilateral, principalmente na região frontotemporal, mandíbula, ouvido 91% dos pacientes ICAD têm dores de cabeça ipsilateral, principalmente na região frontotemporal, mandíbula e ouvido, geralmente esfaqueamento em vez de dor palpitante, e podem ser acompanhados por náuseas e vómitos; 25% dos pacientes têm síndrome de Horner, bem como ptose e constrição pupilar.
A apresentação típica do DVA é a pressão occipital ipsilateral ou dor pulsante, que pode ser bilateral. Raramente é acompanhada de características semelhantes às migrações, tais como náuseas, vómitos, fotofobia e fonofobia.
(4) Trombose venosa cerebral.
A dor de cabeça é a manifestação mais comum da trombose venosa cerebral (CVT) (80-90% dos pacientes) e pode ser o único sintoma ou o primeiro sintoma. Um estudo de uma série de casos, incluindo 123 pacientes com CVT, mostrou que os pacientes apresentavam uma variedade de características semelhantes às migrações, incluindo dores pulsantes e fortes, na sua maioria unilaterais, com fotofobia, vómitos e náuseas, e num número muito reduzido de pacientes, a aura visual. Se o doente tiver uma recente dor de cabeça persistente ou uma dor de cabeça de trovoada que piora com o esforço, o sono, ou movimentos de Valsalva, pode suspeitar-se de CVT.
(5) Síndrome de constrição reversível da artéria cerebral (RCVS).
A RCVS ocorre em aproximadamente 60% dos pacientes após o pós-parto ou exposição a drogas vasoconstritoras, e é mais comum nas mulheres, com uma idade de início de 20-50 anos. 94% dos pacientes apresentam graves dores de cabeça bilaterais, latejantes e com trovoadas que podem estar associadas a náuseas, vómitos e fotofobia durante uma média de 1 semana, quer espontaneamente, quer desencadeadas por outras acções. constrição, que pode resolver-se dentro de 1-3 meses.
(6) Arterite Temporal (AT).
A possibilidade de AT precisa de ser considerada em doentes com >50 anos de idade com novas dores de cabeça de início. A incidência é de aproximadamente 29,6/100.000/ano em pessoas com mais de 70 anos de idade. 72% dos pacientes têm dores de cabeça como o sintoma mais comum e 33% têm dores de cabeça como o primeiro sintoma. A dor é pulsante ou apunhalada na natureza, aguda ou subaguda no início, pode ser persistente ou intermitente, varia na severidade e pode ser localizada em qualquer parte da cabeça.
(7) Hemorragia subaracnoídea (SAH).
Aproximadamente 1/3 dos pacientes com SAH presentes apenas com dores de cabeça, geralmente unilaterais, e podem ser localizados em qualquer parte da cabeça, começando moderadamente e aumentando gradualmente de gravidade. O SAH também pode ser um desencadeador de enxaquecas com aura. A dor de cabeça pode ser aliviada por um tratamento com um tritão.
(8) Doença autossómica dominante com enfarte subcortical e leucoencefalopatia (CADASIL).
O CADASIL é causado por uma mutação no gene NOTCH3 no cromossoma 19. Os ataques de enxaqueca podem ocorrer em cerca de 30% dos doentes, geralmente com o primeiro sintoma a ser enxaqueca com aura. Destes enxaquecedores com aura, 56% são acompanhados por outros sintomas menos comuns, tais como a aura simples ou aura prolongada.
6) Vascular.
(1) Hipertensão arterial.
As dores de cabeça palpitantes bilaterais ocorrem geralmente quando a tensão arterial sistólica sobe de forma aguda para ≥180 mmHg ou a tensão arterial diastólica para ≥120 mmHg. A dor pode também resolver-se quando a tensão arterial voltar ao normal. A hipertensão crónica ligeira ou moderada não causa dores de cabeça.
(2) Dor de cabeça cardiogénica ou anginosa.
Os doentes com isquemia miocárdica podem sentir dor unilateral ou bilateralmente em qualquer parte da cabeça durante o exercício, que pode ser aliviada em repouso. Os doentes com angina instável podem também experimentar dores de cabeça em repouso. 27% dos doentes com angina podem apresentar apenas dores de cabeça cardiogénicas; 30% dos doentes têm fotofobia e aversão vocal, náuseas, etc.
7) Tumores.
Estudos relataram que pacientes com cistos colóides do terceiro ventrículo, craniofaringiomas, metástases cerebrais, gliomas do tronco cerebral e tumores da hipófise podem apresentar ataques de enxaqueca ou enxaqueca, com ou sem aura. Tumores da hipófise rompidos com hemorragia podem produzir ataques agudos de enxaquecas; o enfarte da hipófise pode apresentar dores de cabeça graves, fotofobia e aumento da contagem de células do líquido cefalorraquidiano, inicialmente semelhantes a meningite asséptica ou meningoencefalite; até 15% dos tumores cerebrais primários ou metastáticos podem apresentar dores semelhantes a enxaquecas, com um exame neurológico normal e sem convulsões.
8. ataques de enxaqueca tipo AVC após a síndrome de radioterapia (SMART).
Um estudo que incluiu mais de 40 pacientes mostrou que pacientes com tumores intracranianos podem desenvolver ataques de enxaquecas semelhantes a migrações após radioterapia com outros sintomas neurológicos, incluindo disartria, perturbações visuais, confusão, hemianestesia e convulsões. A ressonância magnética mostrou espessamento cortical giroscópico unilateral na área de radioterapia anterior, que pode resolver-se em 14-35 dias e os sintomas podem durar 11-84 dias. O mecanismo pelo qual isto ocorre não é claro.
9) Infecções.
(1) Sinusite ipsilateral pterigóidea aguda ou crónica.
Normalmente causa dor num único local, tais como as áreas frontal, temporal, occipital, cefálica, ou retro-orbital, ou estes locais simultaneamente, muitas vezes com náuseas e vómitos; é pior com movimentos como estar de pé, andar, dobrar-se e tossir, sem qualquer alívio durante o sono. Mais de 50% dos doentes têm febre e 40% dos doentes terão uma descarga nasal purulenta ou congestão nasal.
(2) Meningite viral.
Pode apresentar-se como uma grave dor de cabeça bilateral latejante com náuseas, vómitos e fotofobia; pode não estar associada a febre ou rigidez do pescoço.
(3) Dor de cabeça transitória, défice neurológico com síndrome de linfocitose do líquido cefalorraquidiano (H(#ad#)L).
Causado por infecção viral resultando na activação do sistema imunitário. A dor de cabeça é geralmente latejante, moderada a grave, bilateral ou lateral, com náuseas, vómitos e fotofobia, durando de 1 hora a 1 semana, com uma duração média de 19 horas. 80% dos pacientes têm sintomas neurológicos confinados a um lado. 6% dos pacientes têm sintomas na distribuição da artéria basilar, durando de 5 minutos a 1 semana; podem também repetir-se várias vezes ao longo de um período de dias ou semanas. Os sintomas neurológicos focais mais comuns são sintomas sensoriais, distúrbios da fala e hemiparesia. 60-70% dos pacientes têm uma pressão de punção lombar elevada. Os testes ao fluido cerebroespinhal mostram um aumento da contagem de linfócitos e níveis elevados de proteínas em até 96% dos doentes. Todos os pacientes fazem uma recuperação completa no prazo de 1-84 dias. Os doentes com suspeita de síndrome H(#ad#)L podem apresentar confusão e agitação, nenhuma das quais é típica deles, caso em que se deve suspeitar da possibilidade de outras perturbações, como a encefalite receptora anti-NMDA.
(4) Abcessos cerebrais.
Uma meta-análise que incluiu 9484 pacientes com abcessos cerebrais mostrou que 69% dos pacientes podiam apresentar dores de cabeça, 53% com febre e 48% com défices neurológicos focais; a duração média dos sintomas foi de 8,3 dias e 47% com náuseas e vómitos. A dor de cabeça é moderadamente severa e pode ser agravada por esforços ou manobras de Valsalva.
10. distúrbios de pressão de fluido cerebrospinal excessiva ou baixa.
(1) Síndrome do Pseudotumor Cerebral.
Um estudo prospectivo mostrou que 73% dos pacientes podiam apresentar dores de cabeça diárias, sendo que 70% apresentavam dores de cabeça unilaterais focais (localizadas no lobo frontotemporo-occipital ou retro-orbital), que também podiam progredir para a dor em toda a cabeça. Varia em severidade e é difícil de diferenciar da enxaqueca ou dor de cabeça de tensão.
Um estudo mostrou que 41% dos pacientes com hipertensão intracraniana idiopática tinham uma história prévia de enxaqueca e 17% tinham uma história de enxaqueca com aura. As dores de cabeça diárias crónicas devido à hipertensão intracraniana idiopática sem papiloedema óptico são difíceis de distinguir da enxaqueca crónica.
(2) Hidrocefalia.
A hidrocefalia obstrutiva pode levar a ataques de aura visual semelhante a migrações, e a estenose aqueducativa idiopática pode levar a dores de cabeça paroxísticas graves, bem como a cegueira visual transitória. Ataques recorrentes de cefaleias em forma de migrações também podem ser vistos na síndrome ventricular lacunar.
(3) Baixa pressão intracraniana espontânea.
Isto pode levar a sintomas de enxaqueca com náuseas, vómitos e sensibilidade ao som e à luz. Embora a dor de cabeça postural seja o sintoma predominante, pode progredir para uma dor de cabeça crónica diária não postural. A dor pode ser baça, palpitante ou de pressão, de gravidade variável, geralmente nem sempre unilateral e pode ser localizada no lóbulo frontal, orbito-frontal, lóbulo occipital ou em toda a cabeça.
11. epilepsia.
Podem ocorrer ataques de enxaquecas semelhantes a migrações antes, durante e após uma convulsão; 5%-15% dos doentes com epilepsia terão uma dor de cabeça pré-ictal, 3%-5% dos doentes podem ter uma dor de cabeça de convulsão, e 10%C50% dos doentes podem ter uma dor de cabeça pós-ictal. A dor de cabeça durante as convulsões é uma doença rara, sendo a única manifestação deste tipo de epilepsia as convulsões semelhantes a migrações ou tensões. Estudos demonstraram que a epilepsia focal de origem occipital, a epilepsia de estado não evulsivo e a epilepsia idiopática generalizada podem todas apresentar-se com dores de cabeça durante as convulsões.
A epilepsia de origem occipital pode apresentar-se de forma semelhante à enxaqueca com aura, com alucinações visuais, ilusões e perda de visão. No entanto, alucinações visuais epilépticas ocorrem geralmente em segundos e duram vários minutos, geralmente com padrões coloridos e circulares. Por outro lado, a aura visual tipo Migrain, ocorre geralmente em minutos, dura 5-60 minutos e é geralmente não-colorida e linear no padrão. Para casos clinicamente difíceis de identificar, um electroencefalograma durante o ataque pode fazer a distinção.
12) Glaucoma.
Em casos raros, os sintomas de glaucoma subagudo e de ângulo fechado podem assemelhar-se a enxaquecas sem aura e podem repetir-se durante um período de anos.
13. síndrome de Alice no País das Maravilhas (AIWS).
A AIWS é um ataque de enxaqueca de aura rara em que os pacientes experimentam distorções e ilusões de percepção corporal, incluindo uma sensação de alargamento, retracção e distorção de todo o corpo e partes dos membros que o paciente sabe que não são reais. A doença é mais comum na infância. A etiologia é provavelmente a isquemia tipo migrânea no lobo parietal posterior do hemisfério não dominante. Numa revisão que incluiu 81 pacientes, 11% eram devidos à enxaqueca e 48% eram devidos à infecção por EBV. Estudos têm demonstrado que o tratamento com topiramato pode ser eficaz.