A polipose adenomatosa familiar (PAF) é uma doença autossómica dominante, causada principalmente por mutações no gene APC no braço longo do cromossoma 5. A principal alteração patológica é o aparecimento generalizado de dezenas a centenas de pólipos de vários tamanhos no intestino grosso, inicialmente no reto e no cólon distal e, em casos graves, podem ocorrer pólipos desde a cavidade oral até ao tubo reto-anal, podendo o número de pólipos atingir milhares. Os pólipos variam entre o tamanho de um grão de soja e vários centímetros de diâmetro e estão frequentemente densamente compactados, por vezes em cordões ou aglomerados. Os doentes nascem sem pólipos no cólon ou no reto. O primeiro aparecimento de adenomas intestinais pode ocorrer abaixo dos 10 anos de idade. Existem muitos doentes sintomáticos entre os 10 e os 12 anos de idade. O número de pólipos é pequeno no início e aumenta com a idade. A taxa de cancro da PAF é muito elevada, se não for tratada a tempo após o início da doença, a taxa de cancro é de 10% após 5 anos e 50% dos doentes são cancerosos após 20 anos. Foi dito que a taxa de cancro do adenoma é de 100% quando a vida do doente o permite. Não há sintomas óbvios na fase inicial da doença, mas com o aumento dos pólipos, os doentes podem ter hemorragia rectal, diarreia, fezes com muco solto, aumento da frequência das fezes e dor abdominal ocasional. O diagnóstico é confirmado pela deteção de múltiplos pólipos e por uma história familiar. A polipose familiar do cólon é considerada um estado pré-canceroso óbvio, e a remoção cirúrgica de todo o cólon e reto é o tratamento mais eficaz. Os procedimentos cirúrgicos comuns incluem: 1, ressecção colorrectal + mais ileostomia permanente; 2, colectomia total + anastomose ileorrectal; 3, colectomia total + anastomose ileoanal ou anastomose anal do reservatório ileal. Colectomia total é uma grande operação, o escopo da operação é grande, no passado, o uso geral da laparotomia tradicional, deve estar no abdômen para abrir um longo mais de 30 centímetros de incisão pode ser concluída (geralmente referido como através da boca), trauma, recuperação pós-operatória é mais lenta, obstrução intestinal pós-operatória e outras complicações que ocorrem em uma taxa elevada. A cirurgia laparoscópica minimamente invasiva, no entanto, só precisa de fazer alguns pequenos orifícios na parede abdominal do paciente, em comparação com a cirurgia aberta anterior, pacientes de cirurgia laparoscópica com pequenas incisões, reação sistémica ligeira, dor ligeira, aderências intestinais pós-operatórias, obstrução intestinal e outra incidência de baixa. Após mais de 10 anos de desenvolvimento, a laparoscopia tem sido capaz de realizar hemicolectomia direita, hemicolectomia esquerda, ressecção sigmoide, ressecção retal (cirurgia de Miles, cirurgia de Dixon) e outras cirurgias colorretais, mas a colectomia total laparoscópica para realizar o número ainda é relativamente pequena, ainda não foi popularizada, a razão é principalmente por causa de suas dificuldades técnicas e indicações estreitas. A colectomia total laparoscópica pode ser dividida em três categorias: 1, colectomia total laparoscópica completa; 2, colectomia total assistida por laparoscopia; 3, colectomia total laparoscópica assistida à mão. Devido ao vasto âmbito da colectomia total laparoscópica, à elevada dificuldade técnica e ao longo tempo de operação, é necessário que o operador tenha grande paciência e técnicas laparoscópicas hábeis, bem como experiência suficiente em cirurgia colorrectal. Realizámos uma ressecção colorrectal total laparoscópica para polipose familiar numa fase muito precoce e, após a operação, o abdómen do doente não apresentava a tradicional abertura abdominal “através e através”, tendo a recuperação pós-operatória sido rápida e o resultado muito satisfatório.