Descrição geral.
A síndrome de cianose-dedo de pilão-hepatopatia é também conhecida como síndrome de Fluckiger e síndrome de cianose-dedo de pilão-hepatopatia. Um caso de cirrose com cianose e dedo em riste foi relatado pela primeira vez por Fluckiger em 1984. Também foi registado em 1990 na China.
Causas
A cianose pode ser causada por uma substância anormal produzida pelo fígado que provoca uma derivação arteriovenosa nos pulmões, resultando num aumento da hemoglobina reduzida no sangue, ou pela presença de derivados anormais da hemoglobina, como a metemoglobina e o sulfureto de hemoglobina, que fazem com que a pele e as membranas apresentem uma cor azul-púrpura. A cianose pode ocorrer em toda a pele e membranas mucosas do corpo, mas na pele mais fina, menos pigmentada e com terminações de circulação sanguínea ricas em capilares, como os lábios. É mais facilmente observada na língua, boca, ponta do nariz, bochechas, lóbulos das orelhas e leitos das unhas. O teste de diluição do corante pode indicar indiretamente uma derivação arteriovenosa nos pulmões e sugerir a gravidade da cirrose. Também pode ser uma manifestação da síndrome hepatopulmonar.
Sintomas
A doença afecta tanto homens como mulheres e pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequente nas crianças. Existem sinais e sintomas de cirrose e a cianose pode ser acompanhada de dispneia, seguida do desenvolvimento de dedos em forma de almofariz e pilão.
Exame
1. história clínica
A história clínica é importante para identificar a causa da cianose, com especial atenção para o modo de aparecimento e a idade do doente. A cianose aguda generalizada com perturbação da consciência, mas sem dispneia evidente, deve ser considerada como cianose química; o aparecimento súbito de cianose em crianças ou doentes após a ingestão de chucrute deve ser considerado como cianose de origem enterogénica, e a cianose em lactentes e crianças pequenas após um clister deve ser considerada como resultado da utilização incorrecta de nitritos; a cianose que ocorre em conjunto com o ciclo menstrual é idiopática, metemoglobinemia paroxística.
2.Exame físico
O objetivo principal é saber se o doente apresenta sinais de doenças cardíacas, pulmonares ou torácicas, deformidade torácica, sopro cardíaco, etc., bem como o estado da circulação sanguínea no local da cianose.
Diagnóstico
Os doentes cirróticos com cianose e dedo em riste podem ser diagnosticados se forem excluídas doenças cardiopulmonares.
Tratamento
A base do tratamento é a cirrose hepática, com a cianose a diminuir à medida que a pressão portal diminui. A dissecção vascular periportal e a anastomose da veia esplénica com a veia profunda podem ser realizadas para reduzir a pressão portal e as complicações. No entanto, este tipo de cirurgia acarreta um risco acrescido de encefalopatia hepática, pelo que o melhor procedimento é a dissecção vascular pericárdica. A terapia de suporte sintomática, como a oxigenação, a manutenção da permeabilidade das vias aéreas e a hepatoprotecção, pode ser administrada ao mesmo tempo.