(i) Mecanismos patológicos da doença arteriovenosa espinal.
1, hipertensão venosa intravertebral: o sangue arterial entra na veia através de uma fístula de baixa resistência, a pressão dentro do sistema de retorno venoso é aumentada, o retorno venoso normal da coluna vertebral é bloqueado, os inchaços da medula espinal, a degeneração neuronal e a necrose causam sintomas clínicos.
2, hemorragia: Embora rara, causa frequentemente lesões agudas na função medular, tais como DAVF na área da junção craniocervical pode levar a SHA, e tanto SCA como SAVM podem levar a hemorragia da medula espinal. Chen Gong, Departamento de Neurocirurgia, Hospital Huashan, Universidade de Fudan
3, “roubo de sangue”: devido ao aparecimento de vasos de baixa resistência como o curto-circuito arteriovenoso (A-V Shunt) ou massa vascular mal formada (Nidus), o sangue que fornece os tecidos da medula espinal vai directamente da artéria através da área lesionada de baixa resistência para a veia de refluxo, causando sintomas clínicos devido à isquemia dos tecidos da medula espinal.
4. efeitos ocupacionais: os SCAVLs em si não têm efeitos ocupacionais óbvios, mas na maioria dos casos são causados por hematomas devidos a hemorragia da lesão, ou pela presença de aneurismas, veias de drenagem alargadas ou aneurismas ou bolas venosas.
(ii) Manifestações clínicas de doença arteriovenosa espinal.
1. há três modos de início.
(1) Começo lento com progressiva exacerbação.
(2) de início intermitente, com períodos de remissão, mas com uma tendência geral para a exacerbação crónica.
(3) Início súbito, com alguns casos de paraplegia completa, na sua maioria associada a hemorragia espinal ou SAH.
Os principais sintomas clínicos são: dor, perturbações sensoriais, perturbações motoras, perturbações autonómicas, etc. A maioria destes sintomas são mistos, mas alguns podem ocorrer separadamente.
3. características clínicas.
Em comparação com outras doenças da medula espinal (por exemplo, tumores), existem grandes diferenças.
(1) Diversidade no modo de início e sintomas.
(2) Os planos de perturbação sensorial e motora não são fixos, geralmente relativamente difusos nas fases iniciais e relativamente fixos nas fases posteriores, com algumas lesões a apresentarem-se como disfunção do nervo espinal multi-segmentar.
(3) O plano dos défices sensoriais e motores não reflecte necessariamente o local das SCAVLs, mas sim o plano da lesão medular causada pelas SCAVLs, e a localização dos sintomas e sinais não corresponde ao local da lesão.
(4) Na maioria dos casos, o aparecimento de défices sensoriais (mais frequentemente) e motores em ambos os membros inferiores é precedido por uma progressão ascendente. A função do esfíncter está frequentemente envolvida na admissão, geralmente com prisão de ventre em primeiro lugar, seguida de perda de controlo urinário.
5. avaliação da função neurológica da medula espinal.
A escala Aminoff-Logue (Tabela 3-9-3) é normalmente utilizada para avaliar a função da medula espinal antes e depois da operação.
(1) Excelente: normal ou essencialmente normal, marcha 0 a 1, micção 0, fezes 0 a 1
(2) Bom: deficiência funcional ligeira, pontuação total de <6 para os três combinados
(3) Moderado: deficiência funcional moderada, pontuação total de 6 a 8
(4) Pobre: disfunção grave, com uma pontuação total de 9 a 11.
Os critérios específicos para avaliar o resultado da cirurgia são
(1) Cura: ressecção completa da lesão, com uma excelente pontuação funcional no seguimento.
(2) Melhoria: uma redução de 3 ou mais pontos na pontuação de seguimento em comparação com a pontuação pré-operatória. (2) Melhoria: uma redução de 3 ou mais pontos na pontuação de seguimento em comparação com a pontuação pré-operatória, mas os critérios de excelente ainda não foram satisfeitos ou o paciente tem uma pontuação funcional de seguimento excelente, mas os SCAVLs não foram completamente eliminados.
(3) Nenhuma alteração: menos de 3 pontos de alteração na pontuação antes e depois do tratamento e durante o acompanhamento.
(4) Pior ou pior: 3 ou mais pontos aumentam na pontuação. Ou a pontuação persiste >9 pontos antes, depois e durante o seguimento.
(iii) Diagnóstico da doença arteriovenosa espinal.
1. radiografias: As radiografias simples são a base da abordagem de imagem e incluem filmes ortogonais, laterais e oblíquos, bem como filmes funcionais. Isto permite a observação de alterações patológicas tais como escoliose, variação congénita, osteófitos, fracturas e destruição óssea no corpo vertebral e anexos, bem como alterações tais como o estreitamento do espaço vertebral.
2. Mielografia (imagem do canal espinhal): raramente utilizada actualmente.
3. punção lombar do líquido cefalorraquidiano (CFS): um teste não rotineiro. O LCR é normalmente normal; quando as SCAVLs estão associadas a LCR hemorrágica, o LCR pode ser sangrento.
4. CT e CTA: varreduras simples e melhoradas, especialmente varreduras horizontais e coronais, fornecem uma imagem mais clara da localização exacta da lesão dentro do canal espinhal e da sua relação com a medula espinhal, bem como a destruição óssea localizada para ajudar a determinar se a lesão está a envolver o canal espinhal ou conus. O canal espinal aumentado sugere a possibilidade de veias de drenagem dilatadas, e a AIC pode visualizar veias de drenagem dilatadas e/ou malformações vasculares (Figura 3-9-8).
5. RESSONÂNCIA MAGNÉTICA.
A RM é de grande valor no diagnóstico de SCVD, particularmente a imagem sagital ponderada em T2, o realce e a RMN. também pode mostrar hemorragia, trombose, cavidade espinal ou atrofia da medula espinal em combinação com SCVD. Ver detalhes de cada doença no nó abaixo.
A sensibilidade, especificidade e precisão da ressonância magnética são 85%-90%, 82%-100% e 87%-90% respectivamente. Os exames de ressonância magnética melhorados mostram sinais melhorados de vasos tortuosos na superfície da medula espinal, com sensibilidade, especificidade e precisão de 80%-100%, 82% e 81%-94%, respectivamente.
MRV tem um papel único em mostrar lesões venosas (por exemplo, oclusão do seio venoso); a angiografia de ressonância magnética de alta qualidade (CEMRA) pode mostrar claramente os SCAVLs.
6. angiografia espinhal total (DSA)
é o padrão ouro para o diagnóstico de SCAVLs, confirmando o diagnóstico e fornecendo a principal referência para a escolha do tratamento e da estratégia.
É dada uma ênfase especial a este aspecto.
(1) A angiografia SCAVL é um angiograma total da coluna vertebral incluindo as artérias vertebrais bilaterais, o tronco tirocervical e o tronco cribriocervical às artérias ilíacas internas bilaterais, e não é um angiograma selectivo.
(2) Nas lesões da junção craniocervical e do segmento cervical superior, devem ser acrescentados angiogramas carotídeos bilaterais internos e externos para evitar omissões.
Se houver uma elevada suspeita clínica de uma lesão vascular na medula espinal e se for seleccionado um arteriograma espinal negativo, não devem ser facilmente abandonadas mais investigações.
(1) Arteriograma renal esquerdo selectivo – para hipertensão venosa espinhal devido a estenose ou oclusão das veias renais.
(2) Canulação das veias femorais para angiogramas selectivos de veias ímpares, semi-ovais, para-ovais, lombares e ilíacas para hipertensão venosa devido a estenose ou oclusão destas veias causando obstrução do retorno à veia cava inferior. Por exemplo: anomalias das veias paravertebrais, estenose da veia renal esquerda.
7. fluxograma para o diagnóstico de SCAVL
8. diagnóstico e diagnósticos errados
A DSA vascular da medula espinal não é normalmente realizada porque é cara e dolorosa para o doente, e porque a apresentação de imagem varia e os clínicos não estão familiarizados com ela, o diagnóstico é muitas vezes atrasado.
Em 2004, o departamento de neurocirurgia do Hospital Huashan da Universidade de Fudan registou 66 casos de SCVD, e a taxa de diagnóstico incorrecto da RM foi de 51,5%. 19 casos (a maioria) foram diagnosticados incorrectamente como tumores intraespinais, 6 casos de hidrocele espinal, 5 casos de hérnia de disco, 5 casos de mielite aguda e 2 casos de aracnoidite, o que mostra que a SCVD ainda não atraiu a atenção dos clínicos.