Visão geral
Em adultos saudáveis, a contagem de glóbulos brancos situa-se normalmente entre 4 e 10 x 109/litro (4.000-10.000 por milímetro cúbico); a contagem absoluta de neutrófilos (igual ao número total de glóbulos brancos x percentagem de neutrófilos) em adultos saudáveis situa-se entre 2,0 e 7,5 x 109/litro (2.000-7.500 por milímetro cúbico). Se a contagem de glóbulos brancos no sangue for consistentemente (em vários exames) inferior a 4 x 109/litro (4000/milímetro cúbico) e a percentagem de neutrófilos for normal ou ligeiramente inferior, designa-se leucopenia; um valor absoluto de neutrófilos inferior a 1,5 x 109/litro (1500/milímetro cúbico) designa-se agranulocitose; e apenas a contagem de glóbulos brancos inferior a 2 x 109/litro (2000/milímetro cúbico) designa-se granulocitopenia; apenas a contagem de glóbulos brancos inferior a 2 x 109/litro (2000/milímetro cúbico) designa-se granulocitose. Apenas quando a contagem de glóbulos brancos é inferior a 2×109/litro (2000/milímetro cúbico) e a contagem de neutrófilos é extremamente deficiente ou desaparece completamente é que se chama agranulocitose, quando o valor absoluto da contagem de neutrófilos está maioritariamente reduzido a menos de 0,5×109/litro (500/milímetro cúbico).
Causas
Existem muitas causas para a leucopenia e a deficiência de granulócitos.
1) Medicamentos: cloranfenicol, sulfonamidas, medicamentos antipiréticos e analgésicos e alguns medicamentos anticancerígenos.
2) Substâncias químicas: contacto prolongado com solventes orgânicos, como o benzeno, o xileno, etc.
3) Radiações: exposição prolongada a raios X e outras radiações.
4) Infecções: febre tifoide, septicemia, hepatite, etc., que podem provocar leucopenia e deficiência de granulócitos.
5. outras doenças: algumas doenças hematológicas e reumáticas, como a anemia aplástica, a leucemia aguda e o lúpus eritematoso sistémico, podem provocar leucopenia e deficiência de granulócitos.
Sintomas
A maioria dos doentes com leucopenia apresenta sintomas como tonturas, fadiga, sensação de peso em ambos os membros inferiores, insónias e sonhos. Alguns são propensos a infecções como constipações, pneumonia e bronquite; alguns são assintomáticos e não têm infecções, que só são detectadas durante os exames. Por isso, as contagens de leucócitos no sangue e as contagens categóricas devem ser verificadas em doentes com infecções recorrentes acompanhadas de mal-estar e tonturas. No entanto, a granulocitopenia e a deficiência, especialmente agudas, com um início rápido e agressivo, acompanhadas de arrepios, febre alta, dor de cabeça, transpiração excessiva e, frequentemente, faringite, abcessos amigdalianos e úlceras perianais, são habitualmente causadas pela alergia do doente a medicamentos (aminopterina, toxina botulínica, etc.) ou a produtos químicos (certos cosméticos, etc.). Neste caso, o diagnóstico pode ser confirmado através do controlo da contagem de glóbulos brancos e da classificação, e pode ser administrado um tratamento eficaz.
Testes
1. contagem de sangue
A contagem de glóbulos vermelhos e de plaquetas é, na maior parte dos casos, normal. Alguns tumores malignos que se infiltram na medula óssea e os acidentes de radiação agudos acidentais podem ser acompanhados simultaneamente por anemia e trombocitopenia. A contagem de glóbulos brancos é <4 × 109 / L, e o valor absoluto de neutrófilos é <0,5 × 109 / L no caso de deficiência de granulócitos, e há aumento relativo de linfócitos ou monócitos. O citoplasma dos neutrófilos tem frequentemente grânulos tóxicos, vacúolos e outras degenerações. Nas infecções graves, observa-se um deslocamento do núcleo para a esquerda ou células naïves. Devem ser observados linfócitos atípicos e células anómalas.
2. medula óssea
O quadro da medula óssea varia consoante a causa da doença. Na fase inicial, pode não haver alterações óbvias, ou pode haver um “distúrbio de maturação” em que há muitos granulócitos jovens e menos granulócitos maduros, ou pode haver uma diminuição da granulopoiese no estágio extremo da doença, com o aparecimento gradual de granulócitos em vários estágios da doença no estágio de recuperação.
3. biópsia da medula óssea
A biópsia da medula óssea é importante para a mielofibrose, o cancro metastático da medula óssea, o linfoma, etc. O exame da medula óssea pode ajudar no diagnóstico diferencial da SMD.
4. cultura da medula óssea
A cultura in vitro de colónias de CFU-GM pode ajudar a identificar a atividade proliferativa da medula óssea, a reserva de neutrófilos da medula óssea e ajudar a identificar os efeitos tóxicos directos de fármacos ou factores imunitários que inibem a produção de granulócitos.
5) Teste da adrenalina
Ajuda a identificar a pseudo-granulocitopenia.
6) Pesquisa de anticorpos anti-neutrófilos
Para ajudar a identificar a granulocitopenia imune.
7) Outros testes imunológicos
Anticorpo antinuclear (ANA), medição do título do fator reumatoide (FR), medição de imunoglobulinas.
8. lisozima sérica
A lisozima elevada sugere que a granulocitopenia ou a falta de granulócitos se deve a uma destruição excessiva, enquanto a lisozima normal ou reduzida indica uma produção reduzida de granulócitos.
Diagnóstico
Devido à grande variabilidade fisiológica dos leucócitos, são necessárias análises sanguíneas repetidas e regulares para determinar a presença ou ausência de leucopénia. Deve ser feita uma história detalhada, especialmente a história de medicação, exposição a químicos ou radiações e infecções:
1. análises laboratoriais
Na leucopenia, a contagem de leucócitos no sangue periférico é <4,0 × 109 / L. Na granulocitopenia, o valor absoluto dos neutrófilos do sangue periférico é <2,0 × 109 / L. Os linfócitos são relativamente mais numerosos, e os núcleos dos granulócitos são deslocados para a esquerda ou os núcleos são excessivamente foliados, e muitas vezes há partículas tóxicas no citoplasma e degeneração, como vacúolos. Os eritrócitos e as plaquetas são geralmente normais. O quadro da medula óssea pode mostrar uma “perturbação da maturação” com um elevado número de granulócitos jovens e uma diminuição dos granulócitos maduros, ou hiperplasia compensatória.
Na deficiência de granulócitos, o valor absoluto dos neutrófilos do sangue periférico é inferior a 0,5×109/L ou mesmo desaparece. O citoplasma dos granulócitos tem grânulos tóxicos, vacúolos e núcleos solidificados. Os linfócitos estão relativamente aumentados. Por vezes, os monócitos estão ligeiramente aumentados. Os eritrócitos e as plaquetas estão geralmente normais. Os granulócitos em todas as fases da medula óssea quase desaparecem. Na fase de recuperação da medula óssea, os granulócitos iniciais aumentam, apresentando uma imagem semelhante à leucemia, seguida da proliferação de granulócitos, próxima da imagem normal da medula óssea.
2. Outros testes
A deteção de sinais positivos (por exemplo, tumores, infecções e hepatoesplenomegalia) pode ajudar a encontrar a causa da doença. O exame da medula óssea pode revelar o grau de granulocitose e pode excluir outras doenças hematológicas.
A deficiência aguda de granulócitos tem frequentemente uma causa definida e não é difícil confirmar o diagnóstico através da combinação das manifestações clínicas e das alterações do sangue e da medula óssea.
Tratamento
Os doentes com leucopenia, apesar de poderem realizar trabalho normal ou trabalho ligeiro, devem prestar atenção ao repouso, combinar trabalho e repouso, e não fazer força física pesada e trabalhar a grande altitude e debaixo de água para evitar acidentes. Normalmente, aumentar a nutrição, fazer exercício físico adequado, prestar atenção à higiene e prevenir infecções. Para neutropenia e falta de pacientes, deve ser hospitalizado, as condições também precisam ser isoladas ou viver na sala de fluxo laminar, estritamente proibido de visitar a sala, o paciente deve lavar a boca após as refeições, escovar os dentes, usar desinfetante para limpar a boca, manter o períneo, perianal limpo, seco, locais de injeção devem ser estritamente desinfetados com iodo, álcool, para prevenir a infeção.
Além disso, para os doentes com leucopenia e deficiência de granulócitos, deve procurar-se a causa da doença. Se for causada por medicamentos (como medicamentos anticancerígenos, cloranfenicol, sulfonamidas e medicamentos antipiréticos e analgésicos, etc.), substâncias químicas (como benzeno, xileno e solventes orgânicos, etc.), radiações (raios X, radioisótopos, etc.), deve ser impedida a aplicação e o contacto; se for causada por infecções (febre tifoide, septicemia, hepatite, etc.) e outras doenças (como anemia aplástica, leucemia aguda e lúpus eritematoso sistémico), deve ser realizada. Tratamento direcionado.