O conceito de hidrocefalia refere-se à acumulação excessiva de líquido cefalorraquidiano no crânio. É referido como hidrocefalia interna se o fluido cerebrospinal se acumula apenas nos ventrículos, e hidrocefalia externa (EH) se o fluido se acumula no espaço subaracnoideo na superfície cortical.
Etiologia da hidrocefalia
As alterações patológicas da hidrocefalia são um aumento gradual do sistema ventricular, com o terceiro ventrículo a protuberância inferior e a compressão das passagens nervosas pituitárias e ópticas, o septo pelúcido pode ser penetrado, e o parênquima cerebral afinado, sobretudo no lobo frontal, penetrando mesmo os ventrículos laterais para se ligar ao espaço subaracnoideo. O corpus callosum, o fasciculus piramidal, os gânglios basais, o tegmentum, o plexo coróide e o tronco cerebral podem estar atrofiados devido à compressão prolongada. Há desmielinização da matéria branca, deformação da neuraxis por compressão, gliose e degeneração degenerativa das células neuronais.
Hidrocefalia é um termo geral para um excesso de líquido cefalorraquidiano e um aumento da pressão devido a uma perturbação na produção ou absorção de líquido cefalorraquidiano, que expande o espaço ocupado pelo líquido cefalorraquidiano normal, resultando num aumento da pressão craniana e ventrículos aumentados. A causa deve-se principalmente à obstrução de alguma parte da via de circulação do líquido cefalorraquidiano, mas é menos comum ter demasiados. Ocorre principalmente em bebés com idade inferior a dois anos e pode ser dividido em duas categorias: hidrocefalia comunicativa e não comunicativa, com o significado comunicativo de que a absorção do líquido céfalo-raquidiano na superfície do cérebro está obstruída; não comunicativa, significando que a circulação do líquido céfalo-raquidiano dentro do sistema ventricular está bloqueada. Há muitas causas de hidrocefalia, as comuns são as seguintes.
1, malformações congénitas: tais como estenose do aqueduto do cérebro médio, formação de diafragma ou atresia, malformação atrésica do forame interventricular (forame mediano do quarto ventrículo ou atresia oca lateral), malformação cerebrovascular, espinha bífida, hérnia subungueal do cerebelo, etc.
Infecções: Infecções intra-uterinas tais como meningite viral, protozoária e sifilítica não são controladas suficientemente cedo e o tecido fibroso em proliferação bloqueia o orifício circulatório do líquido cefalorraquidiano, ou inflamação intracraniana no feto também pode causar aderências e oclusão da piscina cerebral, espaço subaracnoideo e grânulos aracnoidais.
3, hemorragia: hiperplasia fibrosa causada por hemorragia intracraniana, má absorção de hemorragia intracraniana por lesões congénitas, etc.
4, tumor: pode bloquear qualquer parte da circulação do líquido cefalorraquidiano, mais comumente visto perto do quarto ventrículo, ou papiloma do plexo coróide.
5, outras: certas doenças metabólicas hereditárias, asfixia perinatal e neonatal, deficiência grave de vitamina A, etc.
Manifestações clínicas de hidrocefalia
A apresentação clínica não é consistente e está relacionada com a idade em que as alterações patológicas aparecem, a gravidade da patologia e a duração da doença. A hidrocefalia congénita no feto resulta frequentemente em natimorto. A hidrocefalia pode aparecer em qualquer idade após o nascimento, principalmente nos primeiros seis meses de vida. Em pacientes mais jovens, as suturas cranianas não estão unidas e a cabeça tende a expandir-se, pelo que há menos sintomas de aumento da pressão intracraniana. A hidrocefalia manifesta-se principalmente como um rápido e progressivo alargamento da cabeça nas semanas ou meses após o nascimento. Nos primeiros seis meses, a circunferência normal da cabeça do bebé aumenta 1,2-1,3 cm por mês, mas neste caso é duas a três vezes maior. O crânio é arredondado, a área frontal sobressai, o fórnice da cabeça é anormalmente grande, a fontanela é aumentada e abaulada, as suturas cranianas são separadas, o crânio é mais fino e até transparente, e o sinal de Maceen pode aparecer na percussão. A região temporo-frontal mostra veias irritadas, os olhos são rodados para baixo e a esclera superior é frequentemente exposta (sinal de pôr-do-sol). O bebé está deprimido, incapaz de levantar a cabeça, e em casos graves pode sofrer de disfunção cerebral, incluindo epilepsia, perturbações visuais e olfactivas, nistagmo, estrabismo, paralisia de membros e retardamento mental. Dor de cabeça, vómitos e edema do nervo óptico papilar não são aparentes uma vez que a cabeça do bebé é compensada pelo alargamento.
Manifestações clínicas de hidrocefalia em bebés e crianças pequenas.
As manifestações clínicas da hidrocefalia infantil são principalmente o aumento rápido e progressivo do crânio do bebé nas semanas ou meses após o nascimento (a circunferência normal da cabeça do bebé (testa occipital) aumenta 1,2 – 1,3 cm por mês no mínimo 6 meses, mas esta doença pode aumentar 2 – 3 vezes mais rapidamente), enquanto os ossos do crânio são arredondados, a parte superior da testa é saliente, a fontanela é aumentada e abaulada, as suturas cranianas são abertas, o crânio é deformado, e o som da percussão é “vaso partido”. “O cabelo é fino, as veias temporo-frontais são dilatadas, os olhos são rodados para baixo e a esclera superior é frequentemente exposta ao pôr-do-sol. A criança está deprimida, incapaz de levantar a cabeça, e em casos graves pode ser acompanhada de disfunção cerebral, manifestando-se como epilepsia, vómitos, convulsões, estrabismo, nistagmo, perturbações da fala, paralisia de membros, ataxia, dificuldade em andar, e subdesenvolvimento mental.
Manifestações clínicas de hidrocefalia em crianças mais velhas e adultos.
As manifestações clínicas da hidrocefalia em crianças mais velhas e adultos são diferentes das da hidrocefalia em lactentes e crianças pequenas devido ao fecho da sutura óssea em crianças mais velhas e adultos.
1. características da hidrocefalia aguda
As manifestações clínicas são geralmente dores de cabeça, náuseas, vómitos e distúrbios visuais.
2.Characteristics de hidrocefalia crónica
As características clínicas incluem aumento crónico da pressão intracraniana, dor bilateral temporal ou craniana total, náuseas, vómitos, edema papilar do nervo óptico ou atrofia do nervo óptico, atraso mental, disfunção motora, etc.
3. características da hidrocefalia de pressão intracraniana normal
As principais manifestações clínicas são: marcha instável, vários graus de comprometimento motor, desde marcha lenta, instabilidade, distúrbios de equilíbrio à incapacidade de andar, e eventualmente acamada; as perturbações mentais são um dos sintomas iniciais, inicialmente perda de memória, e em casos graves demência. Os indivíduos podem sofrer de incontinência. Nas crianças, a circunferência da cabeça está dentro ou ligeiramente acima do normal, o desenvolvimento psicomotor é atrasado, a inteligência é reduzida, a capacidade de aprendizagem é fraca, deficiência motora, etc.
4.Static características hidrocefálicas
O quadro clínico é semelhante ao da hidrocefalia de pressão intracraniana normal, com o volume dos ventrículos a permanecer estável ou a encolher, sem novos problemas neurológicos, e o desenvolvimento psicomotor a melhorar com a idade.
Os perigos da hidrocefalia
O cérebro é o órgão mais importante do corpo humano. Embora o peso do cérebro represente apenas 2% do peso corporal, o seu sangue representa 15% da circulação sanguínea de todo o corpo.
A hidrocefalia pode ser causada por uma variedade de factores clínicos, incluindo inflamação intracraniana, cerebrovascular, traumatismo cerebral, neurotoxinas endógenas ou exógenas, água hipóxica e distúrbios electrolíticos, acidose, insuficiência hepática e renal, etc. Tudo isto pode causar acumulação de fluidos no tecido cerebral através de diferentes mecanismos.
(1) Pode levar a retardamento mental. Pode haver apenas uma ligeira perda de memória e de poder de cálculo, frequentemente acompanhada de lentidão, apatia e reticência. Em casos graves, a demência pode desenvolver-se. Em alguns casos, podem ocorrer agitação, irritabilidade, riso e choro, alucinações e delírios.
(ii) Pode levar a uma mobilidade prejudicada. Muitas vezes começa gradualmente após o início dos sintomas psiquiátricos, com dificuldade em começar e caminhar lento e instável. O tónus muscular e os reflexos dos tendões são frequentemente aumentados e os reflexos são positivos. Por vezes, existe uma hemiparesia ligeira.
(iii) Perturbações urinárias e fecais. Urinação e defecação frequente, incontinente ou difícil, por vezes apenas nas fases tardias.
Além disso, pode haver vertigens, perturbações transitórias da consciência, nistagmo e síndrome de Paxinson.
Diagnóstico da hidrocefalia
(a) História médica
1. a hidrocefalia congénita é sintomática ao nascimento, como as anomalias mais comuns do Dandy-Walk (atresia do quarto forame ventricular, dilatação do quarto ventrículo, crescimento excessivo do crânio ou cistos formados no final do cerebelo bloqueando a fossa craniana posterior), com uma história familiar.
2. hidrocefalia secundária pode ter uma história de encefalite e meningite, ou uma história pós-natal de hemorragia intracraniana.
A maioria dos pacientes tem uma cabeça grande, atraso mental, depressão, letargia, atraso no desenvolvimento e desnutrição.
(ii) Exame físico
1. circunferência alargada da cabeça, fontanela saliente, suturas cranianas, forma arredondada do crânio, sons de vaso quebrado na percussão, desbaste do crânio e mesmo uma aparência translúcida. As veias nas áreas frontal e temporal são visíveis. O teste de transiluminação craniana é positivo.
2. ambos os olhos são semelhantes ao pôr-do-sol e a maioria dos pacientes têm nistagmo.
3. os pacientes têm frequentemente contracções ou têm episódios convulsivos recorrentes. Sinais tais como paralisia do nervo craniano, paralisia dos membros, hipertonia ou ataxia também são observados.
(iii) Investigações acessórias
1. o exame cefalométrico ou TAC mostra o alargamento da cavidade craniana, desbaste do crânio, separação das suturas cranianas e alargamento da fontanela.
Tratamento de hidrocefalia
Tratamento não cirúrgico
Para casos precoces ou mais leves com progressão lenta, por
(1) Aplicação de diuréticos ou desidratantes, tais como acetazolamida, dihidrocoumarol, taquifilaxia, manitol, etc.
(2) furos repetidos para libertar fluido através da chaminé anterior ou da coluna lombar.
Tratamento cirúrgico
O tratamento cirúrgico está disponível para aqueles com hidrocefalia progressiva, um crânio significativamente aumentado e uma espessura de córtex cerebral de mais de 1cm, que pode ser dividido no seguinte.
1, cirurgia para reduzir a secreção do líquido cefalorraquidiano: cautério após plexotomia coróide, agora utilizado com parcimónia.
2, cirurgia para remover a causa da obstrução ventricular: como a formação ou dilatação de aqueduto cerebral, foraminotomia mediana e remoção de lesões de ocupação intracraniana.
3.Cerebrospinal shunt de fluido: O objectivo da operação é estabelecer a via de circulação do fluido cerebrospinal e libertar a acumulação de fluido cerebrospinal, que também é utilizado para o tráfego ou hidrocefalia não-trafical. As shunts comummente utilizadas incluem shunts de piscina medular ventrículo-cerebelar lateral, terceira ventriculostomia, ventrículo-ventral lateral, seio sagital superior, átrio, shunts de veia jugular externa, etc.
Que pacientes não são adequados para cirurgia?
Os pacientes com hidrocefalia grave, baixa inteligência, cegueira, paralisia, atrofia significativa do parênquima cerebral e espessura cortical inferior a 1cm não são adequados para cirurgia.