Descrição geral.
A síndrome de Cogan, também conhecida como síndrome de ceratite intersticial-vertigem-neurodeficiência, foi inicialmente descrita por Mogan e Baum Gartner (1934) e mais tarde identificada como uma doença sistémica separada por Cogan (1945). As suas principais características são: queratite intersticial não-sifilítica; sintomas neurológicos vestibulares, como vertigens; surdez neurológica bilateral grave; e manifestações de vasculite sistémica, como insuficiência cardíaca congestiva e hemorragia gastrointestinal. A idade de início é de 5 a 64 anos, com uma prevalência de 25 a 29 anos, sem diferença de género.
Etiologia
A vacinação, a infeção do trato respiratório superior, o envenenamento, a tuberculose, a alergia a medicamentos, etc., foram propostos. Atualmente, acredita-se que a doença é uma lesão do sistema vascular (poliarterite, vasculite oclusiva, lesões do sistema cardiovascular, etc.) e, em combinação com a doença renal, pertence à categoria das doenças reumáticas.
Sintomas
O início da doença é frequentemente rápido, com alguns doentes a apresentarem infecções do trato respiratório como precursor, enquanto outros começam com poliartrite ou poliartralgia como principal sintoma. Alguns doentes têm febre inexplicável com erupção cutânea como primeiro sintoma, e outros têm surdez súbita com anomalias oculares como manifestação inicial. Os sintomas sistémicos incluem mal-estar, fadiga, falta de apetite e insónia.
1. sintomas oculares
Há dor ocular, visão turva, perda de visão, sensação de corpo estranho no olho, etc. O exame revela congestão do corpo ciliar, infiltração granular da conjuntiva, amarelo-acinzentado em distribuição salpicada, principalmente na metade posterior da córnea, com limites claros entre os pontos infiltrados. Mais tarde, no decurso da doença, pode ocorrer neovascularização da córnea, maioritariamente bilateral. O fundo do olho é normal e a córnea pode ser vista sob a lâmpada de fenda como cristais semelhantes a colestiramina com infiltração tipo flash.
2. 8º par de sintomas neurológicos
Algumas semanas a meses após o aparecimento de sintomas oculares, podem aparecer sintomas cocleares, como zumbido, perda auditiva, dificuldade de audição, etc., que são sintomas do nervo vestibular bilateral, e podem ser vistos como vertigem, náusea, vômito e sensação de inquietação e, ocasionalmente, vertigem rotacional no estágio inicial.
3. sintomas do sistema circulatório
A insuficiência da válvula aórtica pode ser encontrada em cerca de 1/10 pacientes, e pode não haver sintomas óbvios no estágio inicial, e apenas um sopro diastólico óbvio pode ser ouvido na área da válvula aórtica durante o exame físico. Com o desenvolvimento da doença, podem aparecer sintomas de insuficiência cardíaca, manifestados como palpitações, falta de ar, edema dos membros inferiores e assim por diante.
4. sintomas do sistema digestivo
Alguns doentes podem ter desconforto abdominal e, em casos graves, podem aparecer úlceras gástricas e do cólon. As úlceras pépticas são causadas por vasculite da mucosa, que por vezes pode levar a hemorragia gastrointestinal superior ou inferior, e alguns doentes podem apresentar diarreia de causa desconhecida.
5) Complicações
Cerca de 1/4 dos doentes têm envolvimento dos músculos das articulações, que se manifesta como dor muscular, artrite ou artralgia. Cerca de 1/10 dos doentes têm hipertensão, que pode ser causada pelo envolvimento da artéria renal. Alguns doentes podem apresentar um aumento generalizado dos gânglios linfáticos e esplenomegalia. Os indivíduos podem desenvolver oclusão da artéria cerebral, que se manifesta por vários graus de hemiparesia, cefaleias, perturbações da fala e do movimento e paralisia dos nervos cerebrais. A lesão dos nervos periféricos manifesta-se como neurite periférica assimétrica.
Exame
1. exame laboratorial
(1) Hemograma e sedimentação A maioria dos pacientes tem um aumento leve a moderado na contagem de glóbulos brancos, cerca de 1/3 dos pacientes têm eosinofilia, quase todos os pacientes têm sedimentação aumentada, alguns pacientes têm reticulócitos e plaquetas aumentados.
(2) Exame imunológico: Alguns pacientes são positivos para o fator reumatoide e células lúpicas, e os testes de imunoglobulina e imunidade celular são em sua maioria normais.
2. Outros exames auxiliares
A radiografia de tórax pode ver o aumento do coração esquerdo, o aumento do coração inteiro e, às vezes, alterações na insuficiência cardíaca. O eletrocardiograma pode encontrar hipertrofia do coração esquerdo, arritmia e alguns pacientes podem ter anormalidades eletromiográficas. A gastroscopia ou a sigmoidoscopia podem revelar alterações ulcerativas.
Diagnóstico
O diagnóstico não é difícil com base na presença de sintomas oculares específicos seguidos pelo oitavo par de sintomas neurológicos.
Diagnóstico diferencial
1) Esta doença deve ser distinguida do lúpus eritematoso sistémico, que tem lesões cutâneas características e é positivo para anticorpos antinucleares.
2. a artrite reumatoide pode ser facilmente confundida com esta doença quando há sintomas oculares e disfunção neurológica no cérebro. no entanto, a artrite reumatoide tem sintomas articulares e deformidades mais graves, e os testes para o fator reumatoide e anticorpos específicos da AR são positivos, pelo que não é difícil diferenciar entre os dois.
Tratamento
Os glucocorticosteróides orais ou injectáveis podem controlar os sintomas oculares e os sintomas sistémicos, mas é difícil atuar sobre o oitavo par de sintomas dos nervos cerebrais. Pode ser utilizada prednisona. Recentemente, a simpatectomia cervical foi relatada para aliviar os sintomas do oitavo par de nervos. Quando há insuficiência da válvula aórtica e não há insuficiência cardíaca evidente, a substituição da válvula aórtica pode obter melhores resultados e retardar o aparecimento de insuficiência cardíaca. Quando ocorre insuficiência cardíaca ou hemorragia gastrointestinal, deve ser administrado tratamento sintomático, respetivamente.
Prognóstico
O curso da doença varia de acordo com a forma como os sintomas clínicos se manifestam. Alguns doentes morrem poucos meses após o início da doença, enquanto outros podem sobreviver durante mais de 10 anos, com um tempo médio de sobrevivência de 5 a 7 anos.
Prevenção
1. prevenir possíveis gatilhos, a sala de estar não deve ser demasiado fria e húmida, e a temperatura deve ser adequada.
2. prevenir a infeção, fortalecer o exercício físico, melhorar a aptidão física, melhorar a função autoimune e viver uma vida regular.