Descrição geral.
A síndrome de Behçet intestinal, proposta pela primeira vez por um dermatologista turco em 1937, é uma doença inflamatória sistémica, crónica e vasculítica, cujas principais manifestações clínicas são úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, oftalmia e lesões cutâneas, podendo também envolver os vasos sanguíneos, o sistema nervoso, o aparelho digestivo, as articulações, os pulmões, os rins, o epidídimo e outros órgãos. A doença tem um certo fator genético e apresenta um curso alternado de ataques recorrentes e remissões. A maioria dos doentes tem um bom prognóstico, enquanto os doentes com envolvimento ocular, do sistema nervoso central e dos grandes vasos têm um mau prognóstico. A síndrome de Behçet combinada com úlceras gastrointestinais também é conhecida como síndrome de Behçet intestinal, um tipo especial de síndrome de Behçet. Uma vez que a síndrome de Behçet tem a maior prevalência de úlceras na mucosa oral, há muito que se coloca a hipótese de as úlceras também poderem ocorrer na mucosa gastrointestinal.
Etiologia
A etiologia da doença não é clara, existindo teorias de anafilaxia viral-bacteriana, autoimunidade e factores sócio-ambientais. Do ponto de vista imunológico, os doentes com esta doença têm um timo aumentado na angiografia de insuflação do mediastino e a fisiopatologia revela uma elevada percentagem de folículos linfóides tímicos de até 71%, leucócitos neutrófilos errantes hiperfuncionantes no sangue periférico, hiperatividade de enzimas lisossomais nos leucócitos neutrófilos e uma deficiência de células T supressoras do complexo imunitário.
Sintomas.
Os principais sintomas da síndrome de Behçet intestinal incluem úlceras recorrentes da mucosa oral; sintomas cutâneos, como erupções cutâneas do tipo eritema nodoso, tromboflebite subcutânea, erupções do tipo foliculite e um teste de picada de agulha positivo; irite recorrente cheia de pus da câmara anterior do olho, retinite e coriorretinite; e úlceras da vulva. Para além disso, a artrite, a epididimite e os sintomas digestivos, cardiovasculares, do sistema nervoso central, do sistema respiratório, do sistema urinário e outros são frequentemente associados a sintomas secundários da doença. A forma completa da doença é definida como aquela em que todos os quatro sintomas principais aparecem durante o curso da doença. A forma incompleta da doença ocorre quando há três sintomas principais, dois sintomas principais mais dois sintomas secundários, ou sintomas oculares mais um outro sintoma principal. Consoante a lesão do sistema de órgãos internos, a doença divide-se em vascular, neurológica e gastrointestinal.
1. sintomas
(1) Úlceras orais recorrentes: vários episódios por ano, durante os quais aparecem múltiplos nódulos vermelhos dolorosos na mucosa bucal, na margem da língua, nos lábios, no palato mole, etc., seguidos da formação de úlceras com um diâmetro de 2-3 mm. Há também alguns casos que duram várias semanas sem cicatrizar e acabam por ficar com cicatrizes, e as úlceras vão e vêm. Este sintoma é observado em quase todos os doentes e é o primeiro sintoma da doença, sendo considerado um sintoma necessário para o diagnóstico da doença.
(2) Lesões cutâneas Há uma elevada incidência de lesões cutâneas com uma variedade de manifestações, incluindo eritema nodoso, herpes, pápulas, erupção cutânea tipo acne, eritema multiforme, eritema anular, lesões tuberculosas necrosantes tipo rash, vasculite necrosante herpética, pioderma, etc. O doente pode ter 1 ou mais destas lesões, e são consideradas necessárias para o diagnóstico da doença. Os doentes podem apresentar 1 ou mais de 1 tipo de lesão cutânea. Os sinais cutâneos de especial valor diagnóstico são as lesões do tipo eritema nodoso e as reacções inflamatórias a microtraumatismos (picadas de agulha).
(3) Oftalmia As lesões oculares mais comuns são a uveíte, ou uveíte, e também a retinite devida a vasculite. Episódios repetidos destas condições podem levar a uma deficiência visual grave ou mesmo à cegueira. A uveíte afecta mais os homens do que as mulheres.
(4) As úlceras vulvares recorrentes são basicamente de natureza semelhante às úlceras orais, exceto que ocorrem com menos frequência e em menor número. Encontram-se habitualmente nos grandes e pequenos lábios das mulheres, seguidos da vagina, bem como no escroto e no pénis dos homens, podendo também aparecer no períneo ou à volta do ânus. As úlceras são profundas e grandes, com dor intensa e cicatrização lenta.
2) Características das lesões gastrointestinais
Alguns pacientes com síndrome de Behçet apresentam sintomas digestivos, e a prevalência de pacientes que apresentam lesões gastrointestinais é de 20 a 50 anos, com uma proporção de homens para mulheres de 1,4: 1, e mais da metade deles são incompletos. Os principais sintomas são dor no abdómen inferior direito, massa abdominal, distensão abdominal, arrotos, vómitos, diarreia e sangue nas fezes. Em casos graves, pode ocorrer hemorragia intestinal, paralisia intestinal, perfuração intestinal e formação de fístulas. As úlceras desta doença podem ser encontradas em todo o trato digestivo, desde o esófago até ao intestino grosso.
3. Outros sintomas sistémicos
A artropatia é comum e alguns doentes apresentam artralgias, sendo as articulações do joelho as mais frequentemente afectadas. Alguns doentes têm febre quando a doença está ativa, sobretudo febre baixa, por vezes febre alta, e podem ter sintomas como fadiga, mialgia, tonturas, etc. Alguns doentes têm lesões viscerais causadas por vasculite local. Pode ocorrer estenose ou formação de aneurisma quando as grandes artérias estão envolvidas, e o envolvimento vascular pulmonar manifesta sintomas como hemoptise, falta de ar e embolia pulmonar. O sistema nervoso pode apresentar meningoencefalite, lesões do tronco cerebral, hipertensão intracraniana benigna, lesões da medula espinal e neuropatia periférica.
Exame
1. reação da agulha
É o único teste de elevada especificidade disponível para esta doença. O aparecimento de pústulas ou foliculite com vermelhidão periférica no local da punção por agulha 24-48 horas após o doente ter recebido uma punção venosa, uma injeção intramuscular ou uma injeção intradérmica é designado por reação positiva à punção por agulha.
2. manifestações endoscópicas
Na síndrome de Behçet, as úlceras intestinais ocorrem na região ileocecal, e a colonoscopia é a mais significativa. As úlceras ocorrem maioritariamente no lado oposto da ligação mesentérica e são redondas, pequenas e profundas, com tendência para serem múltiplas e perfuradas. A observação cuidadosa do microscópio do intestino delgado é útil para detetar as úlceras do intestino delgado, que têm uma morfologia de aspeto diferente das úlceras do intestino grosso. As úlceras do intestino delgado são pequenas e profundas, muitas vezes múltiplas, a mucosa é concentrada em direção à úlcera, a elevação periférica da úlcera não é óbvia, a úlcera é uma borda muito clara das úlceras agudas arredondadas em forma de cinzel, na parte inferior da úlcera não está ligada ao musgo branco, principalmente em menos de 2 cm, há um diâmetro tão grande quanto 2-3 cm, endoscopia pode ser visto para o centro da úlcera a mucosa é obviamente concentrada em direção ao centro da úlcera, a periferia da úlcera forma uma elevação clara, para o anel semelhante a um aterro.
3. exame de raios X
O exame de raios X é frequentemente encontrado na região ileocecal da sombra do nicho da úlcera concentrada na mucosa. Pode haver estreitamento da mucosa do canal intestinal na área da lesão, bem como aumento da tensão no intestino delgado e no cólon.
Diagnóstico
A síndrome de Behçet do tipo intestinal começa normalmente com sintomas da síndrome de Behçet, mais frequentemente úlceras da mucosa oral e úlceras vulvares, seguidas de lesões intestinais e dor abdominal no trato digestivo devido a múltiplas úlceras. O diagnóstico das lesões intestinais baseia-se principalmente na endoscopia e no enema baritado. A endoscopia caracteriza-se por úlceras únicas ou múltiplas, redondas ou quase redondas, com margens claras, especialmente na região ileocecal. A maioria das úlceras está coberta por musgo branco-amarelado no fundo, e as úlceras não são muitas vezes fáceis de observar devido à distorção do tubo intestinal. O exame de raios X revela frequentemente nichos ulcerados concentrados na região ileocecal da mucosa, e mais de metade dos casos de síndrome de Behçet do tipo intestinal não apresentam sintomas oculares, pelo que é importante fazer uma história detalhada para o diagnóstico. Na minoria dos doentes que se apresentam inicialmente com úlceras intestinais, é muitas vezes difícil confirmar o diagnóstico. Não existem testes serológicos específicos para a síndrome de Behçet, mas por vezes há uma elevação ligeira da globulina e um aumento ligeiro a moderado da sedimentação do sangue.
Tratamento
1. tratamento geral
Durante o período ativo, as actividades devem ser restringidas, deve ser dado um descanso adequado e deve ser administrada uma dieta líquida, que deve ser alterada para uma dieta rica em nutrientes e com menos resíduos quando a condição melhorar. Na fase aguda de dor abdominal intensa e sangue nas fezes, manter silêncio absoluto e administrar nutrição intravenosa central parentérica ou nutrientes entéricos. Prestar atenção à correção das perturbações do equilíbrio hídrico e eletrolítico, a anemia pode ser transfundida, a hipoproteinemia pode ser suplementada com proteínas do soro humano. O tratamento com antibióticos não é indicado para casos gerais, mas para casos graves com infeção secundária, o tratamento com antibióticos deve ser ativamente realizado. Administrar antibióticos de largo espetro, administração intravenosa, combinados com metronidazol é eficaz para infecções anaeróbias.
2. tratamento medicamentoso
Não existe uma terapia medicamentosa específica para a síndrome de Behçet do tipo entérico.
(1) Preparação de ácido aminossalicílico A sulfassalazina (SASP) é um medicamento comumente usado no tratamento desta doença.
(2) Glucocorticóides Os corticosteróides são normalmente utilizados quando a inflamação é evidente ou quando não são eficazes contra as preparações de ácido aminossalicílico.
(3) Os fármacos imunossupressores são adequados para casos activos crónicos com fraco efeito terapêutico nos glucocorticóides ou dependência dos glucocorticóides, e a dosagem de glucocorticóides pode ser gradualmente reduzida ou mesmo descontinuada com a adição deste tipo de fármacos, e os seguintes fármacos imunossupressores podem ser escolhidos como um dos seguintes: ciclofosfamida (CTX), azatioprina (AZP) ou mercaptopurina (6-MP), e a utilização dos seus efeitos secundários deve ser notada.
(4) Outros fármacos A colchicina pode ser aplicada quando surge a oftalmia e a pomada hormonal pode ser aplicada às úlceras orais, para além do levamisole e do fator de transferência, etc., que foram experimentados com avaliações clínicas mistas.
3) Tratamento cirúrgico
Os casos de perfuração intestinal devem ser operados com urgência. A ressecção cirúrgica é também recomendada para os doentes com dor abdominal evidente, massas abdominais e úlceras profundas, bem como para os doentes que não tenham conseguido obter resultados positivos com o tratamento conservador através da medicina interna. Devido à elevada taxa de recidiva após a cirurgia, as indicações devem ser cuidadosamente apreendidas. A cirurgia é geralmente efectuada para ressecção ileocecal ou hemicolectomia direita, e a maioria das recorrências pós-operatórias situa-se no lado ileal, pelo que tem sido sugerido que o íleo deve ser adequadamente ressecado.