Após a síndrome de Eisenmenger devido à hipertensão pulmonar, o paciente não é adequado para cirurgia. Se for realizada uma cirurgia de rotina como a reparação do defeito, esta irá cortar o sangue do paciente da artéria pulmonar devido à hipertensão pulmonar, e o shunt da direita para a esquerda do defeito original, aliviando a pressão sobre o coração direito, o que irá acelerar a insuficiência cardíaca do paciente levando à morte, e é uma contra-indicação à cirurgia. Muitos destes pacientes podem sobreviver durante 10 ou mesmo 20 anos. Claro que, devido à cianose e hipoxia avançadas, insuficiência cardíaca direita, a qualidade de vida deve ser afectada, mas este é um processo crónico, os pacientes podem dedicar-se a trabalhos leves, podem casar e os pacientes do sexo masculino podem ter filhos. Embora o transplante coração-pulmão seja teoricamente possível para este tipo de pacientes, raramente é realizado na China e não muito no estrangeiro, e é dispendioso no pós-operatório. As drogas usadas para baixar a pressão arterial pulmonar são todas de uso limitado e não há necessidade de depositar grande esperança nelas. Se houver manifestações tardias de insuficiência cardíaca direita, tais como edema e estase de órgãos, a medicação sintomática pode ser utilizada para aliviar a progressão da doença.