Visão geral da miosite de corpos de inclusão (IBM)
A miosite de corpos de inclusão (MIB) é uma miopatia inflamatória com o aparecimento de vacúolos com bordos sob a membrana muscular ou no centro das fibras musculares à microscopia ótica, e o aparecimento de corpos de inclusão filamentosos tubulares no mioplasma ou no núcleo à microscopia eletrónica, que progride lentamente, e o músculo afetado tem um local específico, que pode estar relacionado com a imunomediada, ou pode ser um tipo de doença degenerativa muscular. A IBM é a miopatia inflamatória mais comum em pessoas com mais de 50 anos de idade, podendo ocorrer em ambos os sexos, mas é mais comum em homens de meia-idade e idosos, com uma relação homem/mulher de 3:1.
Etiologia
A patogénese desta doença não é clara, mas pode ser uma doença degenerativa muscular imunomediada, multifatorial e associada a uma suscetibilidade genética com uma resposta inflamatória secundária.
Sintomas
A doença tem um início insidioso e progride cronicamente, manifestando-se principalmente como fraqueza muscular indolor e atrofia muscular. Podem estar envolvidos tanto músculos proximais como distais, sendo o quadríceps o mais frequentemente afetado. Os doentes começam com uma fraqueza muscular localizada unilateral ou bilateral, como os quadríceps, os flexores dos dedos, os flexores do punho ou os dorsiflexores, que depois se estende a outros grupos musculares ao fim de meses ou anos, sendo a fraqueza muscular selectiva do flexor do joanete a mais caraterística. Cerca de 1/3 dos doentes apresentam fraqueza dos músculos faciais, sendo que a maioria dos músculos extra-oculares não está envolvida. Devido ao envolvimento dos músculos da faringe, muitos doentes podem apresentar disfagia. O grupo muscular palmar do antebraço e a atrofia do músculo quadríceps podem ser observados com o desaparecimento do reflexo do joelho, e outros reflexos tendinosos são inicialmente normais, mas podem enfraquecer com a progressão da doença. Em alguns doentes, pode estar presente doença cardiovascular.
Exame
1. exame laboratorial
A CK sérica pode ser normal ou elevada várias vezes, mas não mais do que 12 vezes o limite superior do valor normal, a taxa de sedimentação de eritrócitos é normal. A imunoglobulina sérica e os índices auto-imunes não são anormais.
2) Eletromiografia
Sugere lesões miogénicas e neurogénicas.
3. biopsia muscular
Mostra que as fibras musculares são de diferentes tamanhos, as fibras musculares atróficas são pequenas e arredondadas e de forma angular, e pode observar-se necrose das fibras musculares, especialmente mais fibras musculares que apresentam vacúolos com mais grânulos basófilos, e pode observar-se infiltração de células mononucleares nas fibras musculares não necróticas. A microscopia eletrónica revela inclusões tubulares filamentosas ou medulares sob as miofibrilhas ou nos mionúcleos.
Diagnóstico
1. Em pessoas com mais de 50 anos de idade, com início, evolução crónica, fraqueza das extremidades proximais e distais, com disfunção e atrofia muscular, especialmente dos quadríceps;
2. Exames laboratoriais que revelam níveis séricos de CK moderadamente elevados e eletromiografia sugestiva de lesões miogénicas e neurogénicas;
3. biópsia muscular, que mostra fibras musculares de tamanho variável, fibras musculares atrofiadas com pequenas formas arredondadas e pequenas formas angulares, necrose visível das fibras musculares, especialmente nas fibras musculares mais numerosas, com vacúolos incrustados, e infiltração de células mononucleares nas fibras musculares não necróticas. A microscopia eletrónica revelou inclusões tubulo-filamentosas ou mielóides sob as miofibrilas ou nos mionúcleos.
Tratamento
Atualmente, não existe um tratamento específico. Se a doença se desenvolver rapidamente e a patologia sugerir a existência de infiltração de células inflamatórias, pode tentar-se o tratamento com glucocorticóides e imunossupressores, mas também podem ser utilizadas grandes doses de imunoglobulina intravenosa, com um certo efeito.