O conceito de “epilepsia do lóbulo insular” foi introduzido pela primeira vez nos anos 50, quando se descobriu que a estimulação da ínsula podia produzir sintomas semelhantes aos da epilepsia do lóbulo temporal, e que a semelhança dos sintomas clínicos entre os dois era confusa. Anos de estudos de casos clínicos transregionais e multicêntricos mostraram desde então que aproximadamente 70% dos pacientes com epilepsia do lobo temporal tratados cirurgicamente têm um bom prognóstico, mas 20% têm maus resultados cirúrgicos e 10% são ineficazes; destes pacientes ineficazes, o envolvimento da ínsula pode ser uma razão chave para o insucesso do tratamento em alguns pacientes com epilepsia refractária após lobectomia temporal apenas.
A ínsula pertence ao sistema límbico e, como quinto lobo, está intimamente associada à actividade visceral e centros emocionais, e é adjacente a centros motores, sensoriais e linguísticos. A ínsula tem muitas funções diferentes, tais como memória, impulso, emoção e maior controlo autonómico do gosto e do olfacto; tumores na região insular podem induzir disfunções de múltiplos sistemas, que podem ser fatais se não forem tratados adequadamente. No entanto, a localização anatómica profunda da própria ínsula e as limitações estruturais da parede vascular densa no lado lateral tornam improvável que as convulsões na ínsula possam ser registadas nos eléctrodos do couro cabeludo, ou seja, o EEG convencional, que é inestimável no diagnóstico da epilepsia, desempenha um papel relativamente fraco no estudo da epilepsia insular, e é muito difícil distinguir se as convulsões têm origem no lobo temporal medial e se propagam rapidamente à ínsula ou se têm origem na ínsula e se propagam rapidamente ao lobo temporal medial. Esta é uma tarefa muito difícil. É por isso que o estudo da epilepsia do lobo insular estava num ponto baixo, e muitos até começaram a descartar a existência da epilepsia do lobo insular.
A ínsula tem as seguintes características funcionais.
1. a função da ínsula na regulação das suas próprias sensações somatosensoriais e nociceptivas foi demonstrada através de extensas imagens anatómicas e funcionais, bem como estudos somatosensoriais, de resposta evocada à dor e de estimulação eléctrica directa do córtex da ínsula
2. A função de controlar a sensação visceral e o movimento visceral
3. Estimulação da ínsula em pacientes com epilepsia do lobo temporal submetidos a lobectomia temporal anterior é vista a produzir alterações no ritmo cardíaco e na pressão sanguínea em aproximadamente 50% dos casos, levando à consideração de que é a acção de descarga anormal da ínsula que causa arritmias e mesmo morte súbita em pacientes durante as convulsões
4. uma combinação de estudos de estimulação do paladar de Penfield, estudos de neuroimagem e experiências com animais (macacos), que mostraram que as alterações electrofisiológicas induzidas pela estimulação de microelectrodos nos neurónios das ínsulas eram consistentes com a alteração do paladar em doentes com lesões clínicas das ínsulas
5. audição e linguagem, particularmente aspectos relacionados com a localização da atenção auditiva e a recepção de estímulos auditivos anormais, também envolvem a ínsula, com alguns estudos que sugerem que tanto a ínsula esquerda como a direita estão envolvidas na produção da função da linguagem.
Pesquisas recentes relataram que a ínsula pode também ter um sistema neuronal ‘espelhante’, em que um sujeito que executa uma acção se reflecte no cérebro quando observa outro indivíduo a executar a mesma acção, e a área integra as sensações (ou emoções) do sujeito para que este responda em conformidade. O cérebro também integra os sentimentos (ou emoções) do sujeito, levando-o a reagir em conformidade. Por exemplo, a ínsula produz sensações viscerais ou respostas motoras viscerais associadas a ver uma expressão enojada ou desconfiada no rosto de outra pessoa.
Em resumo, a ínsula representa um nível mais elevado de função dos tecidos do que outros lobos do cérebro. Portanto, os pacientes com focos epilépticos envolvendo esta região são também obrigados a ter características específicas de convulsões sintomáticas.
A ínsula é uma parte da estrutura cortical do cérebro
Em contraste com os outros lobos do cérebro, a ínsula tem limites anatómicos característicos, com sulcos bem definidos (fissuras perisilvianas) e limites citoarquitectónicos transitórios que se ligam a áreas corticais periféricas e áreas corticais ainda mais distantes, formando estruturas de contacto densas. A função da ínsula e o seu papel nas convulsões não pode portanto ser vista simplesmente como um centro funcional isolado (ínsula) como o seu nome sugere, e a revisão de Agostinho fornece uma descrição completa do sistema de ligações da ínsula: a ínsula está ligada a áreas periféricas como a amígdala, o núcleo basal e todos os cortices excepto o lobo occipital. Das fissuras-insula lateral, lóbulo temporal – sistema límbico – ínsula e lóbulo orbital frontal medial – sistemas estruturais da ínsula, são os sintomas de convulsão decorrentes de cada uma destas descargas epilépticas que acabam por ser atribuídos às lesões insulares que atraíram mais atenção dos investigadores de epilepsia, mas isto é apenas parte de toda a gama de sintomas de epilepsia insular. Esta extensa ligação estrutural é o que torna difícil identificar casos de epilepsia do lobo insular em doenças epilépticas em que a região epiléptica se estende para além da ínsula.
Em experiências com primatas, as áreas de projecção de insula cortico-tissue estão geralmente associadas a diferentes estruturas corticais. Em macacos, a ínsula foi dividida em três regiões citoarquitectónicas: (i) uma região sem grânulos ventral-ventral (Ia); (ii) uma região transitória sem grânulos (Id); e (iii) uma região dorsal-caudal com grânulos (Ig). Estas diferentes regiões cito-arquitectónicas estão associadas a diferentes áreas funcionais dentro da ínsula: (i) Ia está associada a funções olfactivas e autonómicas; (ii) Id está associada a funções gustativas; e (iii) Ig está associada a funções somatosensoriais, auditivas e visuais. Os poucos casos clínicos e dados electrofisiológicos confirmam a existência de uma organização topográfica semelhante no córtex insular humano, e os estudos PET da Dupont mostram que as sensações emocionais (medo, angústia, inquietação) ou sintomas viscerais (aumento epigástrico, pressão torácica, etc.) estão intimamente associados a diferentes áreas do lóbulo insular.
A ínsula como zona de convulsões epilépticas sintomáticas
Nas décadas de 1940 e 1950, Penfield e Faulk estudaram a estimulação da ínsula em pacientes com epilepsia do lobo temporal submetidos a craniotomia sob anestesia local para monitorização de electroencefalografia cortical (EcoG), e os registos EcoG mostraram que cerca de metade destes pacientes continuaram a ter um grande número de ondas paroxísticas semelhantes a picos paroxísticos após a cirurgia do lobo temporal. Argumentaram que a maioria das respostas positivas à estimulação da ínsula consistia em sensações semelhantes às produzidas pela estimulação da sua fissura lateral superior (área SII) ou alterações da sensação gastrointestinal secundária à motilidade gastrointestinal no tracto gastrointestinal. A epilepsia de origem cortical insular comporta-se de forma muito semelhante à epilepsia do lóbulo temporal a este respeito, o que explica em parte o resultado insatisfatório dos pacientes diagnosticados com “epilepsia do lóbulo temporal” que se submetem a cirurgia para remover apenas o lóbulo temporal. Embora EcoG pudesse ser utilizado como um método sistemático de exploração da ínsula, Penfield também não conseguiu registar descargas epilépticas claramente localizadas no córtex insular. Guillaume seguiu o exemplo e começou a chamar a atenção dos seus colegas para o conceito de “epilepsia da ínsula”. No entanto, nenhuma delas pôde fornecer mais provas de que a cirurgia da ínsula foi mais eficaz na melhoria dos sintomas em pacientes com epilepsia intratável do lóbulo temporal do que a cirurgia convencional do lóbulo temporal. Esta apresentação particular dos sintomas, que pode reflectir a descarga de ínsulas, foi então gradualmente desvanecendo-se e esquecida. Só recentemente foram relatados vários novos casos em que foi claramente afirmado que “as descargas epilépticas podem ser terminadas após a remoção da ínsula danificada”, e a ínsula voltou a ser focada como uma área de convulsões para sintomas epilépticos.
Manifestações clínicas da epilepsia do lóbulo insular
O estudioso francês J. Isnard et al. observaram e resumiram as características comuns de indivíduos com convulsões semelhantes a insulsões estimulando directamente a ínsula.
1. consciência.
2. a apreensão é precedida por sintomas de aura sensorial, na maioria das vezes uma sensação de corrente ou queimadura confinada à área perioral ou a uma vasta gama (face-mão do ombro e tronco, membro superior-membro inferior do tronco).
3. pode haver anomalias sensoriais tais como dor retroesternal, cólicas abdominais, náuseas e vómitos, disfonia e outras anomalias sensoriais antes ou durante o ataque, e há frequentemente disfonia ou disartria na garganta que tende a ser muda.
4. sintomas motores e sensoriais da faringe durante os ataques, acompanhados por movimentos de agarrar e arranhar a mão ou mãos que alcançam o pescoço do lado oposto da área de descarga.
5. Existem frequentemente sintomas motores no lado ipsilateral ou contralateral da descarga, tais como espasmos da face ou membros superiores, rotação da cabeça e dos olhos, e distonia generalizada.
Ser capaz de resumir um ou mais dos sintomas partilhados é muito útil para localizar a descarga epiléptica: no caso de outras convulsões semelhantes, o local da mesma pode ser rapidamente identificado. Nesta base, é realizada a excisão cirúrgica da lesão, e o controlo pós-operatório das descargas epilépticas é satisfatório.