Os defeitos do septo atrial são categorizados pela sua génese: forame primário ovale e forame secundário ovale. Os defeitos septais ovais do forame primário estão normalmente incluídos na categoria de defeitos da almofada endocárdica, pelo que o termo clínico para defeitos septais atriais se refere a defeitos septais ovais do forame secundário. Os defeitos do forame oval secundário são classificados como: central (forame ovale), inferior, superior, ou misto.
1. Etiologia
Os seguintes factores podem influenciar o desenvolvimento do feto e produzir malformações congénitas.
(1) Factores ambientais no desenvolvimento fetal.
Infecções. Os bebés nascidos com infecções virais ou bacterianas no primeiro trimestre, particularmente o vírus da rubéola e, em menor grau, o coxsackievírus, têm uma maior incidência de doenças cardíacas congénitas.
Outros: tais como lesões da membrana amniótica, compressão fetal, pré-eclâmpsia gestacional precoce, desnutrição materna, diabetes mellitus, fenilcetonúria, hipercalcemia, uso de radiação e drogas citotóxicas no início da gravidez, e a idade avançada da mãe têm todas o potencial de causar doenças cardíacas congénitas no feto.
(2) Factores genéticos: A maioria das doenças cardíacas congénitas é formada pela interacção de múltiplos genes e factores ambientais.
(3) Outros: Algumas doenças cardíacas congénitas são mais comuns nas zonas montanhosas, e algumas doenças cardíacas congénitas têm diferenças significativas de género no seu aparecimento, sugerindo que a altitude e o género à nascença estão também associados ao desenvolvimento da doença.
Entre os doentes com doenças cardíacas congénitas, é muito raro que a causa possa ser identificada, mas o reforço dos cuidados de saúde das mulheres grávidas, especialmente a prevenção activa da rubéola, gripe e outras doenças virais da rubéola e evitar todos os factores relacionados com o aparecimento da doença nas fases iniciais da gravidez, tem um significado positivo na prevenção das doenças cardíacas congénitas.
2. patofisiologia
Defeito do septo atrial pode levar ao aumento do átrio e ventrículo direito, espessamento da parede ventricular, diferentes graus de dilatação da artéria pulmonar, aumento do volume de sangue na circulação pulmonar e aumento da pressão da artéria pulmonar.
3. classificação
Os defeitos do septo atrial podem ser classificados como pequenos, médios ou grandes defeitos. Nas crianças pequenas, os defeitos inferiores a 0,5 cm são considerados pequenos, os de 0,5 a 1,0 cm são médios, e os de 1,0 cm ou mais são grandes. Os adultos têm geralmente pequenos defeitos de menos de 1,0 cm, defeitos médios a grandes de 1,0-2,0 cm, e grandes defeitos de 2,0-3,0 cm de tamanho.
A taxa global de encerramento espontâneo de defeitos do forame secundário do septo atrial é de 87%. Quase 100% dos defeitos de septo atrial diagnosticados antes dos 3 meses de idade fecham espontaneamente dentro de 1,5 anos de idade; muitos defeitos de septo atrial de 3-8 mm fecham espontaneamente dentro de 1,5 anos de idade; poucos defeitos de 8 mm ou mais fecham espontaneamente. A taxa de cura espontânea para ASDs de 0,5-0,7 cm, 0,8-10 cm e >1,0 cm é de 69,23%, 27,27% e 2,27% respectivamente. A idade de cura espontânea dos ASDs variou de 7 meses a 6 anos, com uma mediana de 1,6 anos. A taxa de auto-cura foi de 9,46% para CIA com ventrículos direitos aumentados e de 63,64% para CIA com ventrículos direitos normais. Conclui-se que os ASDs com um diâmetro de ASD de ≤1,0 cm, os ASDs centrais, o ventrículo direito normal e aqueles com menos de 6 anos, especialmente aqueles com menos de 2 anos, têm uma maior probabilidade de cura espontânea. Os ASDs com um diâmetro de ASD >1,0 cm, os ASDs do seio cavernoso, o ventrículo direito aumentado e aqueles com mais de 6 anos têm uma probabilidade baixa de cura espontânea.
Os defeitos septais atriais simples não apresentam endocardite infecciosa e, portanto, não requerem tratamento profilático se não houver outras co-morbidades.
Pequenos defeitos atriais em bebés e crianças têm o potencial de fechar por si mesmos e geralmente não requerem tratamento. Tradicionalmente, pensava-se que pequenos defeitos atriais inferiores a 10 mm sem aumento e sintomas cardíacos podiam ser tratados sem cirurgia, mas hoje em dia, tendo em conta que pequenos defeitos atriais podem ter duas complicações raras, nomeadamente trombose paradoxal e abscesso cerebral, que ocorrem em pacientes adultos com forame oval secundário, especialmente após os 60 anos de idade, é favorecido o tratamento intervencionista de pequenos defeitos atriais em adultos. A maioria dos clínicos ainda acredita que pequenos defeitos atriais “inferiores a 5 mm” podem ser tratados sem tratamento. No entanto, é necessária uma revisão regular de ultra-sons cardíacos.
4. apresentação clínica e complicações
Na presença de defeito do septo atrial, o sangue flui da esquerda para a direita, aumentando o volume de sangue do coração direito, aumentando o átrio direito e o ventrículo direito, engrossando a parede ventricular, dilatando a artéria pulmonar em diferentes graus, aumentando o volume de sangue da circulação pulmonar e aumentando a pressão da artéria pulmonar. À medida que a doença progride, as paredes das pequenas artérias pulmonares sofrem hiperplasia endotelial, espessamento da camada média e estreitamento do lúmen, aumentando assim a resistência vascular pulmonar, alterando a hipertensão pulmonar de dinâmica para resistência, aumentando as pressões atriais direita e ventricular direita, com a pressão atrial direita a exceder a atrial esquerda nas fases posteriores da doença e um shunt direita-esquerda, resultando em cadinho púrpura clínico e insuficiência cardíaca. Os defeitos do septo atrial podem também apresentar as raras e graves complicações de abcesso cerebral e trombose paradoxal, resultando em embolia das artérias dos órgãos.
5. tratamento
O tratamento eficaz para defeitos do septo atrial é a reparação cirúrgica e a oclusão cirúrgica. A técnica de oclusão de defeitos do septo atrial está bem estabelecida e qualquer defeito do septo atrial para o qual existe uma indicação de tratamento de oclusão deve ser tratado primeiro com oclusão. A idade ideal para a cirurgia é de 2 – 6 anos. Para grandes defeitos atriais, a cirurgia precoce deve ser realizada independentemente da idade, se o defeito for grande, com fluxo fracionário elevado, congestão pulmonar grave e frequentemente associada a insuficiência cardíaca, pneumonia e outras co-morbilidades. A idade mais nova não é uma contra-indicação à cirurgia. As opções cirúrgicas são a reparação intracardíaca convencional com circulação extracorpórea, a reparação cardíaca sem paragem com circulação extracorpórea e a reparação fechada sem circulação extracorpórea. Os defeitos ovais do forame secundário podem ser classificados como: central, superior, inferior ou misto.
O tipo central de forame oval secundário é o mais adequado para tratamento intervencionista.
As principais indicações são.
(1) Pacientes com um forame oval secundário com indicações cirúrgicas que satisfaçam os seguintes critérios: forame oval secundário adulto com menos de 30 mm de diâmetro e um diâmetro máximo de alongamento do balão inferior a 36 mm; os pacientes pediátricos devem ser avaliados quanto ao diâmetro do defeito septal intervencional com base na idade e no tamanho do coração. O tipo oval do forame secundário de defeito atrial é central, com as margens do septo atrial superior e inferior superiores a 5 mm.
(2) Os defeitos ovais de forame secundário <10 mm de diâmetro, sem aumento ou sintomas cardíacos, podem não ser tratados cirurgicamente mas podem ter duas complicações raras, nomeadamente trombose paradoxal e abscesso cerebral, que ocorrem em doentes adultos com defeitos ovais de forame secundário, especialmente após os 60 anos de idade, pelo que a intervenção é favorecida para pequenos defeitos atriais em adultos
(3) O foramen ovale não é fechado, especialmente se tiver sido combinado com embolia cerebral, e é adequado para tratamento intervencionista.
(4) Defeito do shunt atrial residual pós-cirúrgico, referindo-se principalmente àqueles com shunts da esquerda para a direita.
(5) Aqueles com desvios residuais significativos da esquerda para a direita a nível atrial após a valvuloplastia mitral de balão e ablação por radiofrequência.
(6) Aqueles com defeitos do septo atrial acima dos 2 anos de idade, uma vez que a idade de encerramento natural dos defeitos do septo atrial é de até 1½ anos.
As principais complicações pós-operatórias são: distúrbios do ritmo cardíaco, embolia coronária e arterial cerebral, insuficiência cardíaca esquerda aguda e fuga residual.13, o tratamento de bloqueio do septo atrial pode ter (1) shunts residuais. (2) Desalojamento do bloqueador (3) Embolização. (4) Posição imprópria do bloqueador. (5) Endocardite infecciosa. (6) Arritmia cardíaca. (7) Hemólise. (8) Tamponamento pericárdico.
O resultado da cirurgia para defeitos septal ovais secundários simples é bom e a taxa de mortalidade da cirurgia hospitalar tem sido próxima de zero. Aproximadamente 2% dos pacientes requerem reoperação para a recidiva do defeito septal.
Em repouso, uma relação fluxo de circulação pulmonar/corpo inferior a 1,5, uma relação pressão sistólica de circulação pulmonar/corpo >0,75, um shunt direita/esquerda na ecografia cardíaca, uma resistência vascular pulmonar elevada de 8 – 12 U/m2 em repouso que não pode ser reduzida para menos de 7 U/m2 com vasodilatadores pulmonares, e manifestações clínicas como um cadinho roxo e hemoptise (síndrome de Eisenmenger) são consideradas contra-indicações à cirurgia.
Contra-indicações para o tratamento da selagem do defeito do septo atrial: (1) Defeito do tipo oval do forame primário do tipo oval do septo atrial. (2) Defeito do septo atrial do tipo seio venoso. (3) Drenagem ectópica parcial ou completa das veias pulmonares. (4) Septo intra-atrial esquerdo ou hipoplasia. (5) Intracardia, veia cava inferior ou trombose intrapelvica. (6) Com outros defeitos cardíacos congénitos ou anomalias em grandes vasos que exijam tratamento cirúrgico. (7) Síndrome de Eisenmenger.
Contra-indicações relativas: (1) Bebés e crianças com menos de 2 anos de idade. (2) Infecção grave recente ou focos de infecção no corpo.
O custo actual do tratamento cirúrgico na China varia de RMB 8.000 – 15.000, o que varia consideravelmente. Pode estar relacionado com a velocidade do desenvolvimento económico. O preço do tratamento de bloqueio varia de cerca de 1 – 2 vezes o preço do procedimento cirúrgico.
6. forame fetal ovale não está fechado
Durante o desenvolvimento do átrio fetal, o septo primário e o septo contínuo separam o átrio esquerdo e direito quando estão completamente desenvolvidos, e um orifício vivo semelhante a uma válvula permanece entre os dois septos, ou seja, o forame oval. Após o nascimento, o feto é separado da placenta e a circulação fetal é terminada. A pressão sanguínea no átrio esquerdo é superior à do átrio direito, forçando o primeiro septo interatrial a fechar-se estruturalmente ao forame oval. Se o forame oval não fechar em crianças com mais de 3 anos de idade, diz-se que o forame oval não é fechado. Cerca de 25% da população normal tem um forame oval não fechado. A insuficiência do forame ovariano difere de pequenos defeitos atriais por não haver interrupção contínua do septo no ultra-som transtorácico (TTE) ou no ultra-som transesofágico (TEE), e normalmente não há derivação de sangue da esquerda para a direita. A insuficiência do forame ovariano é geralmente não tratada, mas a oclusão interventiva pode ser considerada se o paciente tiver mais de 40 anos de idade e não houver outra causa de embolia cerebral recorrente, por exemplo.