I. Visão Geral
Os defeitos mixomatosos congénitos da parede gástrica referem-se a defeitos da camada mixomatosa da parede gástrica causados por perturbações do desenvolvimento embrionário. É raro e é frequentemente visto apenas após a perfuração gástrica, principalmente nos primeiros três a cinco dias de vida, principalmente no período neonatal precoce e mais frequentemente em bebés prematuros.
Etiologia
Existem várias teorias sobre a etiologia dos defeitos congénitos da mielomeningocele.
1. anormalidades embrionárias de desenvolvimento
Durante o desenvolvimento embrionário, o músculo circular da parede gástrica é o primeiro a desenvolver-se, começando na extremidade inferior do esófago e progredindo gradualmente em direcção ao fundo e à maior curvatura do estômago, com o músculo oblíquo a aparecer na nona semana de desenvolvimento embrionário e finalmente formando o músculo longitudinal. Se houver um distúrbio de desenvolvimento em alguma fase pode levar a um defeito na camada muscular da parede do estômago.
2. isquemia localizada da parede do estômago
Durante a insuficiência respiratória perinatal, hipotermia e hipoxemia, isquemia local devido à asfixia antes e depois do nascimento, diminuição do fluxo sanguíneo na parede do estômago, danos na camada muscular da mucosa, ou um aumento excessivo do ácido gástrico, pode ocorrer uma redistribuição compensatória do sangue na criança, aumentando o fornecimento de sangue a órgãos importantes como o cérebro e o coração, enquanto que o fornecimento de sangue ao estômago e intestinos é significativamente reduzido, causando necrose isquémica no tracto gastrointestinal.
3. aumento da pressão intra-gástrica
Os recém-nascidos têm tecido submucoso frágil e fibras elásticas subdesenvolvidas, o que os torna extremamente susceptíveis à dilatação gástrica.
Se houver um atraso na passagem do conteúdo estomacal, ingestão de ar durante a amamentação, sucção e choro, a pressão intragástrica pode aumentar e pode ocorrer dilatação gástrica, levando eventualmente à ruptura do defeito miocárdico da parede do estômago.
Manifestações clínicas
A mielomeningocele congénita não é facilmente diagnosticada antes de ocorrer a perfuração. A criança está geralmente bem após o nascimento, sem sintomas pródromos óbvios e com um historial de defecação normal. O início é normalmente 3-5 dias após o nascimento. Há alguns casos logo no segundo dia ou tão tarde como no oitavo dia.
1. sintomas iniciais
Início rápido, início súbito de sintomas abdominais agudos, recusa de leite, vómitos, vómitos de cor verde amarelada ou café, choro baixo, depressão, distensão abdominal progressiva, dispneia e nódoas negras.
2. sintomas de fases tardias
Peritonite, febre, paralisia intestinal, desidratação, distúrbios electrolíticos e choque podem aparecer.
IV. Exame
1.Peripheral teste de sangue
O hemograma periférico é significativamente mais elevado em caso de infecção.
2. exame bioquímico
O sódio, potássio, cloreto, cálcio e pH do sangue devem ser verificados: na presença de peritonite, os leucócitos peritoneais são frequentemente >1000/mm3, predominantemente granulócitos, e ascite pH 7,35-7,24 (normal 7,45).
3. raios-x
O raio-X é o método de exame preferido para esta doença e é importante para a detecção precoce da perfuração gástrica e tratamento cirúrgico precoce.
Os raios-X podem revelar pneumoperitoneu e pneumoperitoneu líquido.
Os seguintes sinais podem ser vistos em diferentes posições: sinal de sela, sinal de perda de vesícula gástrica, sinal de linha de lápis, sinal de futebol, sinal de foice ligamentar. Os defeitos musculares congénitos da parede gástrica estão frequentemente associados à perfuração gástrica e podem ter manifestações radiográficas características.
(1) Radiografia de abdómen propenso: pode ser vista a distensão, o aumento de gás e o “sinal de futebol”.
(2) Radiografia abdominal de pé: gás livre sob o diafragma, elevação do diafragma, plano de gás e líquido através do abdómen, e desaparecimento de vesículas gástricas.
(3) A vista lateral horizontal mostra uma grande quantidade de gás livre sob a parede abdominal e um contorno da borda anterior do canal intestinal com um longo plano de gás-líquido. As manifestações radiográficas características acima são muito importantes para o diagnóstico precoce, cirurgia atempada e prognóstico da doença.
4. o ultra-som é realizado rotineiramente
V. Tratamento
1.Diagnosis é claro.
2. preparar imediatamente para cirurgia, tais como jejum, limpeza intestinal, e se necessário, ventilação e descompressão do tubo gástrico.
3.Give fluidos reidratantes relevantes, tal como prescritos pelo médico para corrigir perturbações e choques da água e dos electrólitos, e efeitos anti-infecciosos.
4. gestão respiratória (não utilizar oxigénio com pressão positiva) e descompressão da punção abdominal.
5. reparação cirúrgica da perfuração.
6. descompressão gastrointestinal pós-operatória contínua durante 72 horas e apoio nutricional.
VI. Prognóstico
A doença é uma displasia congénita do tracto gastrointestinal e não existem medidas preventivas eficazes. A detecção precoce e o tratamento cirúrgico são a chave.