VISÃO GERAL
A síndrome do desaparecimento das vias biliares (VBDS) é um conceito patológico de um grupo de doenças clínicas em que a colestase intra-hepática ocorre como resultado da inflamação das vias biliares intra-hepáticas devido a diferentes causas, levando à destruição das vias biliares, resultando no desaparecimento de vias biliares intra-hepáticas localizadas ou difusas. Pode ser causada por mecanismos de desenvolvimento, imunológicos, vasculares, infecciosos ou químicos. A doença tem um início insidioso e apresenta-se com iterícia, prurido, fadiga e perda de peso. As aminotransferases, a bilirrubina e a fosfatase alcalina também se encontram elevadas em graus variáveis. O tratamento baseia-se nas diferentes causas e no tratamento ativo da doença original.
Etiologia
Existem muitas causas de lesão das vias biliares intra-hepáticas, incluindo: isquémia, infeção, resposta imunitária anormal, anomalia metabólica, medicamentos ou venenos. As causas específicas são comuns:
1. a síndrome de deficiência das vias biliares após o transplante hepático é a principal manifestação de rejeição tardia após o transplante hepático.
2. drogas incluem: clorpromazina, cotrimoxazol, clindamicina, ampicilina, amoxicilina, fluoroquinolonas, alcalóides de Hodgkin, ibuprofeno, itraconazol e preparações de ouro.
3. doença de Hodgkin.
4. Infeção por citomegalovírus, especialmente após transplante de fígado.
Sintomas
O início é insidioso, com deterioração progressiva da função hepática. Após o transplante de fígado, pode ocorrer um surto da doença. Manifestações principais de colestase intra-hepática, como iterícia, prurido cutâneo, fadiga e perda de peso. As aminotransferases, a bilirrubina e a fosfatase alcalina estão elevadas. Os doentes avançados podem apresentar cirrose biliar.
Exames
As análises laboratoriais mostram uma função hepática anormal, uma elevação acentuada da fosfatase alcalina sérica e da gama-glutamil transpeptidase, e um aumento da bilirrubina, predominantemente da bilirrubina direta. Pode haver um aumento das imunoglobulinas inespecíficas e vários anticorpos como ANA, AMA e SMA são negativos.
A biopsia hepática mostra uma redução acentuada ou ausência de canais biliares. O diagnóstico da doença só pode ser efectuado se “uma amostra de biópsia hepática adequada (tecido hepático com mais de 3 cm e contendo pelo menos 11 áreas portais)” confirmar >50% de perda dos canais biliares interlobulares na área portal.
Diagnóstico
O diagnóstico é auxiliado pela história, combinada com sinais clínicos de colestase intra-hepática e biópsia de tecido patológico. A doença também deve ser diferenciada de outras doenças que podem causar colestase intra-hepática.
Tratamento
Tratar a doença primária de acordo com os diferentes factores etiológicos. Por exemplo, intensificar a terapia anti-rejeição, evitar o uso de drogas ou toxinas suspeitas e controlar as infecções. Se ocorrer iterícia ou comichão na pele, podem ser utilizados corticosteróides e ácido ursodeoxicólico, que podem aliviar eficazmente os sintomas. O transplante hepático é possível em doentes com doença avançada. O transplante hepático pode ser repetido nos doentes que desenvolvem a doença que o causou após o transplante hepático.