A síndrome de Thurner, ou síndrome de compressão da veia esquelética comum, é uma condição em que a veia ilíaca comum esquerda é submetida a compressão prolongada pela artéria ilíaca direita, que cruza anteriormente para a veia cava inferior, e os efeitos mecânicos da sua pulsação, resultando em alterações tais como hipertrofia intimal, aderências intraluminais e estreitamento ou oclusão luminal da veia ilíaca comum esquerda, o que por sua vez causa obstrução do retorno venoso da veia ilíaca comum. O retorno pélvico e venoso dos membros inferiores é prejudicado, resultando numa série de sintomas clínicos e síndromes.
1. Etiologia da síndrome de COCKETT
1.1 Factores anatómicos
A base da síndrome de compressão da veia ilíaca é a relação anatómica especial entre a artéria ilíaca comum direita e a veia ilíaca comum esquerda. A veia ilíaca comum direita é quase contínua com a veia cava inferior em linha recta, enquanto a veia ilíaca comum esquerda corre transversalmente do lado esquerdo da pélvis para a direita e junta-se à veia cava inferior num ângulo quase direito antes de passar através das vértebras lombossacrais. A artéria ilíaca comum direita atravessa a veia ilíaca comum esquerda anteriormente e depois estende-se até à parte inferior direita da pélvis. Em quase 3/3
A artéria ilíaca comum direita cruza a veia ilíaca comum esquerda ao nível da confluência das veias ilíacas comuns bilateralmente em quase 3/4 da população, e a um nível ligeiramente superior em 1/5 da população, com alguns abaixo deste ponto[1,2] .
A artéria ilíaca comum esquerda situa-se anterior à projecção anterior fisiológica da coluna lombar e posterior à artéria ilíaca comum direita, sendo por isso comprimida anterior e posterior pela borda pélvica. Quando o corpo está erecto e a região lombossacral está altamente inclinada anteriormente, a protrusão fisiológica aumenta, tornando a compressão mais pronunciada, e quando o corpo está sentado, a compressão é aliviada ou desaparece [ 3 ]. Além disso, a artéria ilíaca interna esquerda também pode cavalgar em frente da veia ilíaca comum ou externa esquerda, e as artérias ilíacas interna e externa direita também podem cavalgar em frente da veia do mesmo nome, causando diferentes graus e tipos de compressão. Esta característica anatómica cria uma desvantagem potencial importante para o retorno do sangue da veia ilíaca [ 4, 5 ]. A pulsação prolongada da artéria comprimida estimula a produção de lesão crónica da íntima da veia ilíaca esquerda, levando eventualmente a alterações patológicas como a fibrose hipertrófica hiperplásica da íntima.
1.2 Anormalidades estruturais da veia cava
A presença de estruturas anormais no lúmen da veia ilíaca comum esquerda foi classificada por Pinsolle et al [6] em cinco estados estruturais: (1) cristas, estruturas minúsculas que sobressaem sagital e verticalmente no lúmen sob a forma de uma forma triangular na junção das duas veias ilíacas comuns; (2) abas, estruturas semelhantes a ninhos de aves nas margens laterais da veia ilíaca comum; (3) aderências, fusão das paredes anterior e posterior da veia até um certo comprimento e largura; (4) pontes, estruturas longas em forma de faixas que dividem o lúmen em dois a três calibres diferentes e orientações espaciais; e (5) pontes. ～(4) pontes, longas faixas de estrutura que dividem o lúmen em duas a três partes de diferentes calibres e orientação espacial; (5) faixas, estruturas em forma de septo que criam uma mudança porosa semelhante a uma peneira no lúmen [7]. Existem actualmente duas explicações congénitas e adquiridas para a produção de estruturas adesivas intraventriculares.
1.2.1 A base para considerar a lesão como congénita é que, em primeiro lugar, esta estrutura anormal dentro da luz da veia é histologicamente distinta de estruturas adesivas semelhantes em tecidos neoplásicos ou inflamatórios; em segundo lugar, embriologicamente, a veia ilíaca comum direita deriva exclusivamente da veia ilíaca principal direita e a veia ilíaca comum esquerda deriva da fusão das veias sacrais principais bilaterais e forma frequentemente duas ou mais condutas, e a estrutura anormal dentro da veia As estruturas anormais dentro das veias surgem da degeneração incompleta destas condutas durante o seu desenvolvimento [ 8 ].
1.2.2 Em termos da origem das estruturas anormais nas veias ilíacas, a tendência actual é para a irritação repetida da parede da veia, ou seja, devido ao contacto estreito entre a artéria ilíaca comum direita, a coluna lombossacral e a veia ilíaca comum esquerda, e a compressão e irritação da artéria por pulsação de longo prazo, resultando em lesão crónica do revestimento da veia, levando a hiperplasia e fibrose intimal e outras reacções teciduais. A base para isto é que (1) a posição desta estrutura anatómica é bastante constante,
(2) a presença de tecido fibroso denso entre as artérias e veias; e (3) a substituição do tecido intimal e mesentérico normal no lúmen por um tecido conjuntivo puro coberto por uma camada de células endoteliais normais, uma estrutura significativamente diferente de um trombo mecanizado[9] .
1.3 Outros factores estão também relacionados na sua maioria anatomicamente, tais como a compressão do hematoma pélvico após traumatismo brusco[10 ], adiposidade pélvica, cavidade abdominal, compressão do tumor pélvico, sarcoma muscular liso da aorta abdominal hipoplásica comprimindo a veia ilíaca comum esquerda, compressão do abcesso muscular lombar devido a diverticulite sigmóide, doença da bexiga, rim ectópico, e cisto sinovial do ilíaco[11 ] podem todos levar à síndrome de compressão da veia ilíaca comum esquerda.
2. evolução da síndrome de Cockett
A síndrome de Cockett evolui em 3 fases. Na primeira fase, só a compressão (pulsação arterial contínua) causa danos no lúmen venoso. Na segunda fase, a primeira fase muda mais danos na veia esquelética comum esquerda, incluindo a formação de uma banda adesiva intravenosa, requerendo um tratamento cirúrgico para remover a obstrução. Fase 3, trombose esquelético-femoral da veia.
3. manifestações clínicas da síndrome de Cockett
As principais manifestações clínicas são edemas suaves do membro afectado, que se agravam progressivamente e com o tempo resultam numa série de síndromes como varizes do membro inferior, esclerose, hiperpigmentação, distrofia dos tecidos moles da pele, úlceras crónicas, claudicação venosa e mesmo trombose venosa profunda do membro inferior. Existem quatro tipos: (1) Assintomática: esta síndrome pode ser causada por adesões próximas da compressão distal sacral e arterial da veia ilíaca comum esquerda e é frequentemente assintomática, frequentemente detectada por angiografia para outras condições. (2) Edema dos membros inferiores: Este tipo caracteriza-se por edema dos membros inferiores, dilatação capilar e veias varicosas. (3) Trombose da veia iliofemoral: A fase final da síndrome de Cockett evolui para trombose da veia iliofemoral. Isto é caracterizado por um aumento dramático do inchaço dos membros inferiores com distensão, aumento da temperatura da pele e dilatação compensatória das veias superficiais do abdómen inferior e das coxas. Zhao Jun et al [12] descobriram que a incidência de trombose venosa aumentou significativamente quando a estenose da veia ilíaca era igual ou superior a 50% do diâmetro normal da veia. Quando a trombose é desencadeada por vários factores, tais como repouso no leito e redução da actividade dos membros inferiores após a cirurgia, especialmente cirurgia ortopédica e cirurgia ginecológica pélvica, a trombose será desencadeada. (4) Varicocele:É causado principalmente pelo refluxo da veia espermática ilíaca. De facto, o varicocele é um dos ramos laterais formados de forma compensatória por causa do refluxo fraco da veia ilíaca comum esquerda. De facto, varicocele é um dos ramos laterais da veia ilíaca comum esquerda que compensa o refluxo pobre. ponthieu[13] et al. sugeriram que o varicocele espermático idiopático esquerdo nem sempre é causado por refluxo espermático renal, mas também pode ser causado por refluxo espermático esquelético. bomalask[14] et al. relataram um caso de varicocele devido à síndrome de cockett.
4. diagnóstico da síndrome de Cockett
A síndrome de COCKETT pode causar complicações graves tais como embolia pulmonar[15] e enfarte cerebral[16]. É importante notar que a síndrome de COCKETT sem sintomas dos membros inferiores também pode causar enfarte pulmonar [17]. Portanto, o diagnóstico precoce da síndrome de COCKETT é particularmente importante e a imagem é preferida.
4.1 Imagens em cascata das veias profundas dos membros inferiores: pode mostrar o retorno venoso profundo dos membros inferiores e observar a patência da veia ilíaca comum e da veia cava inferior, e é um dos métodos mais fiáveis para detectar a síndrome de compressão das veias ilíacas.
(1) Imagem directa: (1) Alargamento do diâmetro transversal do segmento comprimido da veia, com uma diminuição limitada e variável da densidade do contraste, e um alargamento marcado da veia ilíaca comum esquerda para a veia cava inferior, com um desbaste gradual para distal, em forma de trombeta com uma extremidade proximal espessa e uma extremidade distal fina. A veia ilíaca externa distal e a veia femoral estão significativamente dilatadas. (iii) Um defeito de enchimento limitado, que pode aparecer como um ou mais defeitos pontuais ou de massa. (iv) A oclusão venosa é mais frequentemente vista na veia ilíaca comum e pode apresentar-se como um segmento mais longo de oclusão até à veia ilíaca externa, se secundária a uma trombose. (5) Angulação do segmento comprimido da veia, que aparece como um deslocamento para baixo da veia ilíaca comum esquerda por estiramento e angulação local.
(2) Imagens indirectas: ① Formação de circulação colateral. Normalmente, as duas veias ilíacas comunicam entre si através de abundantes ramos anastomosantes na pélvis, tais como o plexo pré-sacral e o plexo uterino, a maioria dos quais são ramos da veia ilíaca interna. Estes ramos anastomóticos são na sua maioria ramos da veia ilíaca interna. Quando a veia ilíaca comum é comprimida e o retorno venoso é afectado, os ramos anastomóticos acima mencionados expandem-se e engrossam gradualmente, desempenhando um importante papel compensatório. (ii) Atraso no esvaziamento do meio de contraste. O esvaziamento tardio do meio de contraste nas veias colaterais pode ser visto durante o processo de imagem, sugerindo um refluxo venoso ilíaco pobre. Se o doente tiver uma apresentação clínica típica e a veia ilíaca comum esquerda for apenas alargada ou normal em imagens ortogonais, a estenose da veia ilíaca comum esquerda ou da veia ilíaca externa esquerda é frequentemente encontrada em imagens laterais [18].
4.2 A manometria intravenosa é um dos métodos mais fiáveis para a detecção da síndrome de Cockett [19]. A compressão da veia ilíaca comum esquerda pode causar uma obstrução do fluxo sanguíneo de volta à veia, resultando num aumento da pressão distal para a veia comprimida. O gradiente de pressão entre as partes proximal e distal da veia ilíaca comprimida é superior a 2 mmHg em repouso, e a pressão venosa distal sobe acima de 3 mmHg durante o exercício
Esta é uma condição patológica que requer tratamento [20]. O tratamento cirúrgico é necessário quando o aumento da pressão venosa no membro afectado durante o exercício é superior a três vezes o aumento da pressão venosa no lado saudável. O sistema venoso é um sistema de baixo fluxo e baixa pressão, com uma pressão típica de 2 cmH2O (
Uma diferença de gradiente de pressão de 2 cmH2O (0,196 kPa) é geralmente suficiente para reflectir as características hemodinâmicas de uma veia estreita ou comprimida [19], e um gradiente de pressão do cateter superior a 2 cmH2O (0,196 kPa) na veia ilíaca comum distal e proximal esquerda é clinicamente significativo quando se insere um venograma retrógrado [21].
4.3 Ultra-sonografia intra-vascular ( IVUS) IVUS
é capaz de diferenciar entre síndromes de compressão das veias ilíacas com diferentes tipos de estruturas aderentes.
Pode mostrar paredes de vasos ecogenicamente melhoradas no local de compressão das veias ilíacas, distinguir lúmens de veias ilíacas divididos em múltiplos ductos por estruturas intra-luminais fortes ecogénicas, e mostrar alterações pós-trombóticas em veias profundas, tais como aderências e trombos mecanizados. A capacidade de medir o tamanho dos vasos venosos é útil no diagnóstico, classificação e previsão das complicações das síndromes de compressão das veias ilíacas, e na concepção de stents endovasculares para o tratamento das síndromes de compressão das veias ilíacas [22].
4.4 Ultra-sons Doppler a cores, RM e TAC Estes exames podem mostrar a extensão da trombose venosa, a localização anatómica do sistema vascular como a relação entre veias e artérias, a relação entre as veias arteriais e a coluna lombossacral e os tecidos moles circundantes, o estado dos vasos colaterais, e podem detectar tumores pélvicos ou alguma outra causa de compressão externa, fornecendo uma base importante para um diagnóstico definitivo. No entanto, a desvantagem é que o tratamento não pode ser realizado ao mesmo tempo.
4.5 O rastreio do volume de ar (APG) é o melhor indicador de rastreio da síndrome de compressão das veias iliofemorais. Os doentes com esta síndrome têm um fluxo venoso máximo normal dos membros inferiores em repouso, que diminui após a actividade em relação ao normal, juntamente com um período mais curto de enchimento venoso e uma pressão venosa superior à normal após a actividade. Este método tem uma elevada taxa de falsos positivos [23] e é de baixa sensibilidade no diagnóstico da síndrome de compressão da veia ilíaca [24].
5. tratamento
5.1 Tratamento conservador A síndrome de compressão das veias Iliac é uma obstrução mecânica e não tem qualquer efeito particular no tratamento geral [25]. Nas fases iniciais, os sintomas são geralmente tratados de forma conservadora, tais como a elevação do membro afectado e o uso de meias de descompressão circulatória para aliviar os sintomas. Os pacientes são propensos a trombose secundária devido à alteração da hemodinâmica causada pela presença de estruturas fibrosas anormais no lúmen da veia ilíaca. Por conseguinte, os anticoagulantes orais podem ser administrados profilaticamente. Em doentes com trombose secundária nas veias ilíacas, a anticoagulação e a trombólise não são muitas vezes eficazes. Isto deve-se ao facto de haver frequentemente mais circulação colateral estabelecida em torno do segmento doente dos vasos ilíacos, o que torna difícil a entrada de fármacos no trombo. Portanto, é difícil que o trombo se recanalise naturalmente ou que seja dissolvido por drogas.
O objectivo da cirurgia é aliviar a compressão da veia ilíaca e restaurar o retorno venoso normal ao membro afectado; Dale [26] sugere que a cirurgia só é indicada se os sintomas forem graves e o paciente estiver disposto a submeter-se à cirurgia; Rigas [27] et al. relatam que uma diferença de gradiente de pressão de mais de 0,196 kpa (2 cm H2O) entre as extremidades distal e proximal do segmento comprimido da veia ilíaca comum esquerda sugere que a veia está gravemente comprimida e que a cirurgia está indicada. Não há correlação significativa entre a diferença de pressão medida na prática e a gravidade da apresentação clínica, principalmente devido à abertura de um grande número de vasos colaterais na pélvis, o que alivia a diferença de pressão, e ao facto de a posição deitada e o estado calmo reduzirem ainda mais o retorno sanguíneo, o que não é conducente à geração de uma diferença de pressão. Tem sido relatado na literatura que a probabilidade de trombose secundária será grandemente aumentada quando a venografia mostrar mais de 50% de estreitamento do lúmen da veia ilíaca, com indicações de cirurgia. Na síndrome de COCKETT, a veia ilíaca lesionada é comprimida tanto pela artéria anterior como pelas vértebras lombossacrais posteriores, havendo também uma estenose luminal criada por estruturas fibrosas anormais no interior do lúmen. estenose. Por conseguinte, é muitas vezes difícil obter um bom resultado com simples adesiólise ou correcção da estenose luminal. Além disso, como a veia cava é anatomicamente profunda na artéria, é cronicamente comprimida e tem graus variáveis de inflamação e aderências nos tecidos circundantes e é rica em circulação colateral. Isto torna a cirurgia difícil. A fim de minimizar os danos colaterais durante a cirurgia e de evitar a área lesional, é actualmente utilizada a cirurgia palma (cruzamento bilateral de veias supra-púbicas entre as veias femorais). O material de enxerto utilizado para o vaso de transferência é maioritariamente retirado da veia safena ou do vaso artificial do membro contralateral. O sistema venoso humano é um sistema de baixo fluxo, baixa pressão e os enxertos vasculares são mais propensos à trombose do que as artérias. Os vasos artificiais não têm a função antitrombótica do endotélio vascular humano e são mais susceptíveis de formar trombos do que artérias. Uma complicação importante do procedimento de Palma é a trombose precoce do enxerto. Para reduzir a incidência desta complicação e melhorar a patência do enxerto, adiciona-se uma fístula arteriovenosa temporária (procedimento palma-dale) distal ao enxerto para acelerar o fluxo intravascular, com ênfase na técnica cirúrgica e na anticoagulação intra-operatória e pós-operatória. Stanse [28] observou que as fístulas arteriovenosas mantêm a patência do enxerto principalmente devido ao aumento do fluxo sanguíneo através do enxerto, em vez do aumento da pressão venosa. Portanto, uma fístula de menor diâmetro pode manter a patência do enxerto e evitar o inchaço do membro afectado devido ao aumento da pressão venosa no membro inferior. Sempre que possível, a fístula é feita a partir de uma veia safena autóloga, com um diâmetro de 2-3 mm,
Com 8 semanas de pós-operatório, o tubo pode ser ligado após a superfície do recipiente artificial ter sido endotelisada. Alguns doentes com síndrome de COCKETT têm hipertensão venosa crónica nos membros inferiores devido à estenose das veias ilíacas e ao retorno venoso deficiente no membro inferior esquerdo, resultando no encerramento incompleto das válvulas das veias femorais e resultando em inchaço e varizes superficiais. Estes sintomas são muitas vezes difíceis de melhorar após a cirurgia, pelo que a reparação pós-operatória das válvulas é frequentemente realizada para restaurar a função das válvulas, juntamente com a ligadura e descofragem elevadas das veias safenas.
5.3 O tratamento intervencionista (dilatação por balão, stenting) é uma nova abordagem ao tratamento da síndrome de COCKETT que tem sido desenvolvida nos últimos anos. É o tratamento de escolha porque funciona directamente no segmento doente para suportar o lúmen da veia de modo a não ser comprimido pela artéria e pelo osso lombossacral, ao mesmo tempo que dilata o lúmen para aliviar a estenose causada pelas estruturas anormais do lúmen, e é menos invasivo, mais rápido de recuperar, menos complicado e mais simples de executar. As estruturas anormais dentro do lúmen da veia ilíaca doente são principalmente compostas por fibras de colagénio e fibroblastos, e por isso carecem de elasticidade e extensibilidade nas suas propriedades físicas, tornando a expansão do lúmen difícil durante o tratamento intervencionista, e as paredes dilatadas são propensas à retracção [29]. Para trombose venosa profunda aguda dos membros inferiores, a trombólise mediada por cateter, seguida de angioplastia de dilatação percutânea por balão e o apoio in-stent é considerado o tratamento mais eficaz para a trombose aguda das veias iliofemorais. A trombólise mediada por cateter é geralmente mais eficaz dentro de 3 semanas após o início da trombose.