Os principais sintomas do tumor de malformação renal são os seguintes: primeiro, desconforto ou dor na parte inferior das costas e abdómen; segundo, alguns doentes podem desenvolver hematúria, que pode manifestar-se como hematúria microscópica ou hematúria carnal; terceiro, pode aparecer um caroço no abdómen. A principal razão da consulta é que 60-80% dos doentes sentem um rim aumentado; em quarto lugar, há proteinúria, que é a presença de albumina na urina durante as análises de rotina à urina; em quinto lugar, hipertensão, que é causada pelo tumor pressionando o rim, resultando em isquemia renal e aumento da secreção de renina, levando à hipertensão; em sexto lugar, hiperalgesia, que é a diminuição progressiva da função renal devido à redução significativa do tecido renal normal como resultado da compressão ocupante do tumor. A malformação é um pseudotumor, não um tumor verdadeiro, mas um desalinhamento do arranjo normal dentro do órgão. Pode ocorrer em pessoas normais. É um tumor benigno e raramente se torna maligno, pelo que não há necessidade de se preocupar demasiado quando ocorre.