O tratamento da acidemia metilmalónica divide-se em tratamento agudo e tratamento a longo prazo. O tratamento da fase aguda consiste principalmente na restrição calórica de proteínas e é necessária diálise quando ocorre hiperamonemia; o tratamento a longo prazo consiste principalmente numa dieta pobre em proteínas e num leite de fórmula especial, e é complementado com vitamina B12 e outros medicamentos.
1) Tratamento agudo: O tratamento agudo da acidemia metilmalónica deve centrar-se na reidratação e na correção da acidez, restringindo simultaneamente a ingestão de proteínas e fornecendo calorias adequadas. Se ocorrer hipoglicemia, pode administrar-se primeiro glucose intravenosa. Se a hiperamonemia persistir, os metabolitos tóxicos devem ser removidos por diálise peritoneal ou hemodiálise.
2) Tratamento a longo prazo: O princípio é uma dieta pobre em proteínas e rica em energia para reduzir a acumulação de metabolitos tóxicos. São utilizadas fórmulas especiais para a acidemia metilmalónica ou pós proteicos, juntamente com pequenas quantidades de proteínas naturais. O tratamento farmacológico inclui vitamina B12 e L-carnitina.
Podem existir outros tratamentos para a acidemia metilmalónica, pelo que se recomenda uma visita imediata ao hospital para uma gestão ou tratamento específicos. Todos os medicamentos acima referidos devem ser utilizados sob a supervisão de um médico.