O bloqueio atrioventricular completo congénito (CCAVB) é uma rara arritmia congénita com uma incidência de aproximadamente 1 em 22.000[1] e uma elevada taxa de mortalidade precoce, que pode ser significativamente reduzida se diagnosticada precocemente e intervencionada. Como algumas crianças com CCAVB não apresentam sintomas clínicos óbvios nas fases iniciais e são facilmente ignoradas até à idade pré-escolar ou escolar, é necessário estudar retrospectivamente as características clínicas e o resultado do tratamento de crianças com CCAVB para fornecer uma base clínica para o diagnóstico precoce, tratamento e melhor prognóstico. 1. assuntos Todas as crianças foram examinadas por ECG, ecocardiograma cardíaco, raio-X torácico e Holter, e glicemia em jejum, electrólitos, EEG e TAC craniana foram realizados rotineiramente em crianças com ataque de Asperger para excluir outras doenças. Se uma criança com CAVB tiver uma história clara de febre reumática, miocardite viral ou um problema cardíaco complexo preexistente, exclua-os. (1) Diagnóstico: Critérios diagnósticos para CCAVB: CAVB diagnosticada no feto, ao nascimento e no período neonatal; as crianças mais velhas devem ser excluídas de doenças que possam causar disfunção da condução cardíaca, tais como difteria, febre reumática e sífilis congénita; algumas doenças pré-cardíacas simples, tais como defeito do septo atrial (CIA), canal arterial patente (PDA) e defeito do ventrículo miocárdico (CIV) podem ser combinadas, mas a combinação de Doenças pré-cardíacas complexas, tais como defeito completo da almofada endocárdica (CAVC), luxação corrigida de grandes vasos (L-TGA), ventrículo único (VS) e anomalia atrioventricular, precisam de ser excluídas[2]. Todos os casos neste grupo foram diagnosticados por exame físico clínico, testes bioquímicos relevantes, ECG, Holter, radiografia torácica e ecocardiografia para excluir causas precoces e adquiridas complexas. A história familiar e a gravidez materna foram consultadas para todas as crianças confirmadas. (2) Características clínicas: Crianças de todas as faixas etárias apresentadas clinicamente com bradicardia, assistolia ou sopro cardíaco. As crianças com CCAVB foram avaliadas com base no ritmo cardíaco, ECG, Holter e achados ecocardiográficos, e tolerância à actividade. (3) Tratamento: As crianças diagnosticadas com CCAVB necessitam de um ECG, ecocardiograma e exame Holter para avaliar a gravidade do seu estado. Como os sintomas clínicos estão principalmente relacionados com a rapidez da taxa ventricular e a taxa de mortalidade está principalmente relacionada com a idade no momento do diagnóstico, as crianças com uma taxa ventricular na faixa etária normal, sem sintomas clínicos óbvios e com idade superior a 4 anos podem ser acompanhadas em regime ambulatório e os pais devem ser informados de algumas precauções Um pacemaker permanente deve ser considerado nos seguintes casos: coração aumentado com insuficiência cardíaca; história de assistolia; QTc prolongado e taquicardia ventricular de ponta de torção confirmada por Holter; tolerância à actividade acentuadamente reduzida; RR >3 segundos no máximo durante a vigília e >5 segundos durante o sono; frequência ventricular no período neonatal.