O esmaloblastoma da mandíbula é um tumor epitelial central do osso da mandíbula, mais comum entre os tumores odontogénicos; ocorre principalmente em adultos jovens e é comum no corpo da mandíbula e no ângulo da mandíbula. O tumor cresce de forma expansiva e tem potencial para se tornar canceroso, causando danos funcionais no maxilar e afectando o aspecto após a remoção. Este doente também veio ter comigo após repetidas recorrências do esameloblastoma, e espero que esta partilha de casos o ajude a compreender melhor o esameloblastoma. Breve descrição do caso: Este doente do sexo masculino tinha 62 anos de idade e a sua família acompanhou-o desde a sua cidade natal. Quando viram o doente no ambulatório, puderam ver que o seu inchaço maxilo-facial esquerdo já era muito grande e já tinham estado em vários hospitais, tendo-lhes sido dito que o doente estava inoperável dado o tamanho do tumor e o seu estado geral. O estado do paciente era único. O paciente tinha sido diagnosticado com “tumor de células de esmalte mandibular esquerdo” no hospital local há 20 anos, e tinha sido submetido a “excisão de massa mandibular + reparação de retalho de costela” no hospital local (detalhes desconhecidos). O tumor voltou há 10 anos atrás e foi tratado com cirurgia de ablação no hospital local. Infelizmente, o tumor tinha voltado a crescer na área previamente ablada quando o paciente foi reexaminado seis meses mais tarde. O paciente também tinha um historial anterior de cirrose avançada da hepatite C e cancro do fígado. Após a admissão, concluímos as investigações relevantes. O maxilar e a face do paciente eram assimétricos, com elevação acentuada na região pré-auricular esquerda e na parafaringe mandibular esquerda na boca, bem como na maxila posterior. A superfície da massa era lisa, dura, imóvel e palpável, com uma sensação de pingue-pongue. Sob ressonância magnética, como mostrado, a massa é vista como maciça: a ressonância magnética simples + imagens melhoradas mostram: protuberância bucal esquerda, corpo mandibular esquerdo e ramos ascendentes vistos como distensíveis. Destruição óssea osteolítica com descontinuidade da cortical óssea, margens irregulares grosseiras e formação de massa de tecido mole circundante com margem superior à região temporal esquerda, margem inferior ao aspecto inferior do queixo mandibular e margem medial ao espaço infratemporal fossa/parafaríngea esquerda e chão da boca, aproximadamente 63 mm x 66 mm de extensão, o aumento da massa é heterogéneo com múltiplas áreas císticas de baixo sinal não realçadas de tamanho variável vistas no seu interior, estreitamento da cavidade orofaríngea esquerda, compressão do corpo da língua esquerda, encapsulamento O arco temporal esquerdo causa reabsorção/afinamento parcial do osso, e o osso temporal esquerdo adjacente é localmente não refinado e ligeiramente irregularmente afinado. Não há espessamento claro da dura-máter local após o aumento; os gânglios linfáticos aumentados são vistos na região cervical esquerda II com um diâmetro curto de aproximadamente 13 mm, e múltiplos pequenos gânglios linfáticos são vistos nas restantes regiões cervicais e submandibulares bilaterais, o maior com um diâmetro curto de aproximadamente 5 mm. O doente também tem uma função de coagulação deficiente, bem como a função hepática em testes sanguíneos, com plaquetas a 77*10^9/L; função de coagulação: protrombina internacional rácio 1,66, tempo de tromboplastina parcial activada 53,0s, tempo de protrombina 19,2s, função hepática e renal: glutamato transaminase 70 U/L, glutamicoxalacético transaminase 99 U/L, bilirrubina total 45,4 μmol/L. Assim, o tumor recorrente do paciente era enorme e envolvia um grande número de áreas anatómicas ressecadas, incluindo a base do crânio esquerdo e maxila, a bochecha esquerda, o 3/4 proximal da mandíbula, a parafaringe esquerda A recidiva foi após múltiplas cirurgias e a anatomia não era clara, tornando a própria cirurgia mais difícil. Por conseguinte, pedimos aos departamentos de gastroenterologia, cirurgia hepatobiliar, cirurgia cerebral, UCI e nutrição que consultassem activamente o paciente antes da operação e regulassem activamente o estado geral do paciente em preparação para a operação. Realizámos uma traqueotomia + maxilar esquerdo alargado/ mandibular/bucal/base do crânio/ orofaringe/ chão da massa da boca + reparação de retalho femoral lateral direito no mesmo dia. O retalho lateral direito do fémur tinha 30 x 12 cm e utilizámos um grande retalho de tecido para reparar o grande defeito após a ressecção do tumor. A operação decorreu sem problemas, mas o paciente foi transferido para a UCI após a operação, tendo em conta a sua doença subjacente, e desenvolveu encefalopatia hepática durante algum tempo após a operação, mas acabou por ter alta após tratamento agressivo. O congelamento intra-operatório e a patologia pós-operatória de rotina confirmaram que o enameloblastoma não era maligno. O esmaloblastoma é um dos tumores odontogénicos mais comuns e é um tumor epitelial central do osso da mandíbula, ocorrendo mais frequentemente na mandíbula de adultos jovens. É importante assegurar a integridade do envelope, especialmente se o tumor invadir o músculo, e é importante cortar o tecido muscular ao nível de fixação fora do músculo invasor, caso contrário o tumor pode espalhar-se para além da área anatómica cirúrgica por contracção do músculo, tornando a reoperação mais difícil ou mesmo fatal. Neste caso, o tumor recorrente tinha-se propagado à área da base do crânio e ao músculo temporal esquerdo, pelo que é provável que o tumor de células de esmalte se tivesse propagado ao músculo, pelo que foi necessário realçar a extensão anatómica da operação e operar anatomicamente. Ao mesmo tempo, a condição sistémica do paciente era única, com cirrose avançada e carcinoma hepatocelular pós-operatório, e as suas plaquetas pré-operatórias eram apenas 77*10^9/L, tornando a ressecção de um tumor tão grande extremamente desafiante. Os vários estímulos intra e pós-operatórios são susceptíveis de resultar em insuficiência hepática ou mesmo em morte. Por conseguinte, é importante informar o doente e a família no pré-operatório que o seu tumor celular formador de esmalte é tão grande que, uma vez dentro do crânio, as probabilidades são de não haver valor de tratamento cirúrgico. Pesar o tumor do doente e a sua condição sistémica exigirá que o doente, a família e o médico partilhem a carga. O tratamento do paciente foi recusado por vários hospitais, e se eu também me tivesse recusado a operá-lo, é provável que o paciente se tivesse perdido completamente. Este é o tipo de compromisso que eu digo sempre que se deve ter como cirurgião quando se encontra um caso especial, e não se limitar apenas a uma cirurgia de rotina. Claro que estávamos bem preparados para a operação, mas mesmo assim, o paciente desenvolveu uma encefalopatia hepática durante algum tempo depois, mostrando assim a natureza especial deste caso. Finalmente, gostaria de salientar que a ressecção completa deste tumor recorrente e de grande dimensão depende das capacidades cirúrgicas do próprio cirurgião, bem como de um elevado grau de responsabilidade. A concepção da via de ressecção, o controlo da hemorragia intra-operatória e a exposição sequencial das áreas anatómicas são todos cruciais para o resultado global da cirurgia e o prognóstico do paciente. Assim, considero uma prática para nós, cirurgiões oncológicos, sermos capazes de lidar bem com tais casos! Grato por este dever! Grato pela confiança dos pacientes e das famílias!