As malformações de Mondini afectam geralmente a audição e são uma malformação comum do ouvido interno.
A malformação de Mondini é uma malformação congénita de separação incompleta do tipo II, geralmente combinada com o alargamento do aqueduto vestibular. A etiologia da doença está sobretudo relacionada com uma hereditariedade autossómica dominante e pode envolver um ou ambos os ouvidos.
A principal manifestação é a deficiência auditiva grave ou surdez total no ouvido afetado, não sendo possível obter a resposta auditiva do tronco cerebral. No entanto, quando acompanhada de disfunção vestibular, podem também ocorrer sintomas como vertigens. As crianças afectadas nascem sem audição, ou não desenvolvem audição na idade de 1 a 2 anos, ou até mesmo perda auditiva mais tardia.
Por conseguinte, os pais têm de cooperar com os médicos para tomar medidas de tratamento quando ocorre uma malformação mondini.