Historicamente, o corpo humano tem sido frequentemente sujeito a uma variedade de alterações assimétricas que não estão associadas a lesões locais e generalizadas, e que muitas vezes parecem desenvolver-se lentamente e não estão diretamente relacionadas com o tempo ou com alterações ambientais. Tem sido historicamente denominada: hemiplegia, hemiplegia congénita, hemiplegia, gigantismo parcial, tendo sido descrita pela primeira vez por Meckel em 1822 e relatada pela primeira vez por Wagner em 1839. Existe uma tendência na literatura para utilizar o termo hemihipertrofia em vez de hemihiperplasia para descrever estas doenças. De facto, a hemihipertrofia é mais caraterística da doença e refere-se à deformação de tecidos ou órgãos causada por um aumento do número de células nesses tecidos ou órgãos. A hipertrofia lateral é definida como um aumento do volume sem um aumento do número de células. A hipertrofia lateral pode afetar toda a metade do tronco ou uma parte restrita de um lado do corpo. Pode incluir todos os órgãos do lado afetado, ou um órgão em particular, e quando acumulada no sistema muscular é também designada por mio-hiperplasia. Rowe (1962) classificou a hemiplegia em três categorias: hemiplegia complexa, que inclui toda a metade do tronco; hemiplegia simples, que se acumula em um ou ambos os membros; e hipertrofia hemifacial. A hipertrofia facial hemilateral é ainda dividida em hipertrofia hemifacial verdadeira (THFH) e hipertrofia hemifacial parcial (PHFH). A THFH é definida como: um aumento do lado hemifacial do crânio com o limite superior do osso frontal, o limite inferior da mandíbula inferior, o limite interno da linha média e o limite externo da orelha, incluindo a aurícula. A THFH foi relatada em mais de 50 casos na literatura e a PHFH é definida como uma alteração hiperplásica limitada a uma ou várias estruturas da face. De acordo com Lee et al. 2001, a literatura relata 9 casos de PHFH verdadeira com estatísticas incompletas [6]. Este número pode não ser muito exato, uma vez que existe uma grande variação no conhecimento, nomenclatura e linguagem dos artigos publicados sobre este tipo de malformação. Etiologia Até à data, existem muitas hipóteses e teorias que tentam explicar a patogénese e as causas da doença, mas nenhuma teoria isolada consegue explicar completamente toda a hipertrofia hemifacial. Exemplos incluem: perturbações nos níveis hormonais, perturbações neurológicas, anomalias do sistema vascular, malformações arteriovenosas, linfedema, tumores linfóides, anomalias do ambiente intrauterino, variantes genéticas, etc. As culturas in vitro de osteoblastos do lado hipertrófico e do lado normal realizadas por Yoshimoto et al. mostraram uma hiperplasia significativamente maior no lado hipertrófico do que no lado normal, e colocaram a hipótese de a hiperplasia ser causada por uma alteração selectiva da cadeia de sinalização do fator de crescimento dos fibroblastos e dos receptores no lado afetado. Bencze et al. relataram um caso de HFH do lado esquerdo com estrabismo em três gerações da mesma família, sugerindo que a condição é de natureza genética. Apresentação clínica e diagnóstico A hipertrofia hemifacial é uma assimetria de desenvolvimento rara, caracterizada pela hiperplasia de uma metade da face ou de parte da face, que pode estar associada a distúrbios hipofisários que causam acromegalia ou à hipertrofia de outras partes do corpo. Este tipo de deformidade costuma desaparecer espontaneamente com a idade, sobretudo durante a adolescência, e é mais frequente no sexo masculino. Caracteriza-se por uma hiperplasia e um aumento progressivo unilateral dos tecidos ósseos e moles da face, resultando numa assimetria facial. Os maxilares superior e inferior, os ossos zigomáticos, o crânio, o lábio hemifacial e a orelha estão aumentados no lado afetado. Os doentes com hipertrofia hemifacial apresentam mais alterações dos tecidos moles, tais como: couro cabeludo espessado, pele espessada, aumento da função das glândulas sebáceas e sudoríparas, dilatação capilar e nevos múltiplos, assimetria da língua devido à hipertrofia da língua e papilas bacteriofágicas proeminentes. Há hipertrofia da mucosa bucal, megalodontia ou microdontia, má oclusão, erupção dentária prematura, crescimento da coroa ou da raiz de cúspides, bicúspides e primeiros molares e, em casos graves, pode haver anquilose da articulação temporomandibular e outras alterações nos tecidos duros e moles da boca. Os doentes com hipertrofia hemifacial podem também apresentar uma vasta gama de alterações dos tecidos duros, como polidactilia, sindactilia, deformidade dos dedos em falta, escoliose, inclinação pélvica e pés deformados. O envolvimento do sistema nervoso central pode estar associado a espondilolistese, epilepsia e estrabismo em 15-20% dos doentes com atraso mental. Uma forma relativamente rara de hipertrofia hemifacial envolve apenas os músculos faciais e nenhuma outra parte ou órgão, sendo designada por miohiperplasia hemifacial. 3.2 Diagnóstico e diagnóstico diferencial: 1. uma doença congénita que pode ser detectada à nascença, com hipertrofia progressiva que pára de crescer por volta da puberdade. 2. o exame clínico é agravado pelas manifestações clínicas do recurso, não havendo outras manifestações de síndromes semelhantes. O exame histológico revela um aumento das células dos tecidos normais sem a presença de estruturas ou células anómalas. 3) O exame histológico apresenta uma hipertrofia limitada caraterística dos ossos laterais afectados ou uma hiperplasia local. O diagnóstico diferencial da doença é particularmente importante, uma vez que muitas doenças ou síndromes estão associadas à assimetria hemifacial, como a atrofia hemifacial progressiva (doença de Romberg), osteocondrodisplasia, neurofibroma, hemangioma, linfadenoma, síndrome de Klippel-Trenaunay, displasia odontomandibular segmentar, etc. A história médica do paciente, a manifestação clínica e o exame imagiológico são necessários para determinar o diagnóstico. 4. opções de tratamento: tratamento de cáries e periodontal; osteoplastia facial (incluindo zigomática, maxilar, frontal, mandibular); queixoplastia, cirurgia ortognática; lipoaspiração, remoção da almofada de gordura bucal; lifting facial; artroplastia; excisão parcial do músculo da mordida ou parotidectomia superficial, etc. Uma vez que a maioria dos doentes com HFH é tratada por razões estéticas, este tipo de cirurgia é frequentemente determinado após o doente ter terminado o seu desenvolvimento. Na China, Li Zili resumiu 33 casos de hipertrofia hemimandibular tratados no Hospital Médico e Dentário do Norte com métodos ortognáticos modernos, incluindo: osteotomia maxilar LeFort tipo I, osteotomia maxilar LeFort tipo I em bloco, osteotomia maxilar posterior, condilectomia e reconstrução articular, osteotomia de divisão sagital ou osteotomia vertical O resultado é muito satisfatório. Os resultados são muito satisfatórios. O prognóstico para a HFH é muito bom, não tendo sido registados casos de malignidade ou de morte como resultado. Antes do tratamento, deve ser efectuado um aconselhamento psicológico para reduzir as expectativas do doente. Uma vez que este tipo de cirurgia requer uma série de operações planeadas, passo a passo, para alcançar o resultado final, é importante ganhar a confiança e a cooperação do doente. A HFH é uma doença muito rara e, para os médicos dentistas não craniomaxilofaciais, o diagnóstico e o tratamento podem ser difíceis, especialmente quando se trata de compreender a sua subclassificação, HFH verdadeira e parcial, que requer conhecimentos especializados. Só com um diagnóstico claro é que o tratamento pode ser direcionado.