O que é a malformação atlanto-occipital?

  A malformação de Chiari é uma condição em que as amígdalas cerebelares inferiores, ou tanto o tronco cerebral inferior como o quarto ventrículo, sobressaem para baixo em forma lingual e atravessam o forame magno para o canal espinhal. É uma malformação congénita da junção craniocervical. A patologia é caracterizada pela hérnia da parte inferior das amígdalas cerebelares no canal raquidiano, com o cérebro pontino, medula oblonga e alongamento do quarto ventrículo, distorcendo e deslocando para o canal raquidiano. Aproximadamente 50% ou mais desta malformação está associada a uma cavidade espinal.  A apresentação clínica pode incluir hipertensão craniana crónica, ataxia (manifestando-se como cerebelar ou ataxia espinal), fasciculus piramidal, nervo craniano do grupo posterior e paralisia do nervo medular cervical superior, e não é difícil de diagnosticar em conjunto com a ressonância magnética. Uma RM da junção craniocervical confirmará o diagnóstico.  Uma vez feito o diagnóstico de malformação de Chiari combinada com cavitação espinal, é necessária a hospitalização para cirurgia para controlar a progressão da condição e as suas graves consequências. A cirurgia é a base do tratamento para esta malformação. Há várias abordagens cirúrgicas diferentes, e há muito debate sobre os métodos e resultados. Alguns estudos demonstraram que o prognóstico é melhor no grupo de dura-máter aberta do que no grupo de dura-máter não aberta e que a taxa de complicações pós-operatórias é menor no grupo de dura-máter reparada do que no grupo de dura-máter não reparada. Portanto, entre os muitos tratamentos cirúrgicos, a descompressão da fossa craniana posterior + aumento e reconstrução do saco dural é um procedimento mais ideal.